Criptorquidia

Nombres relativos:

Criptorquidismo, testículos no descendidos

El término criptorquidia proviene del griego kriptos (oculto) y orquis (testículo).

Consideraciones generales:

Durante la gestación, los testículos del bebé se desarrollan dentro del abdomen y descienden al escroto, la bolsa que cuelga al lado del pene. Normalmente los niños nacen con los testículos en las bolsas pero, de vez en cuando y por razones desconocidas, en ciertos casos se interrumpe el descenso.

Definición:

La criptorquidia (testículo oculto) es la falta de descenso testicular completo, o sea, la ausencia del mismo en su localización normal dentro del escroto. Esta situación puede afectar a un testículo, que es lo más frecuente, o a ambos. Se incluye en este término tanto el que está dentro del abdomen como el que es capaz de ser bajado manualmente a la bolsa escrotal, pero que no permanece en ella una vez liberado.

Si el testículo se localiza fuera de este trayecto se le denomina testículo ectópico. Ambas condiciones se conocen como testículo no descendido.

Si el testículo está ascendido pero desciende fácilmente al escroto durante el examen y permanece en él, es llamado testículo retráctil o en ascensor; esta condición es frecuente en niños entre los 6 meses y los 13 años (80%), por un reflejo cremasteriano presente, más acentuado entre los 2 y 7 años, período donde los testículos retráctiles se confunden fácilmente con la criptorquidia. Después de la pubertad este reflejo está ausente en casi todos.

Ectopia Testicular:

En este caso es un descenso aberrante en que la gónada migra a un lugar fuera del recorrido normal. En esta situación muy excepcional el testículo no está en el escroto y puede ser palpado sobre el pubis, hacia el muslo o en otro lugar.

Frecuencia:

La incidencia de criptorquidia en recién nacidos de pretérmino es del 30% y en los de término es del 3.4%. Durante el primer año de vida, especialmente los primeros seis meses, los testículos descienden en el 95% de los prematuros y en el 75% de los de términos, por un elevado nivel de andrógenos plasmáticos. A partir del primer año y hasta la vida adulta, la incidencia de criptorquidia es de un 0.8% a 1%. Los casos bilaterales son 10% a 20% y en un 20% se presentan como testículos no palpables. La incidencia de monorquia o ausencia testicular unilateral es de un 3% a 5% de todos los testículos no descendidos.

El valor predictivo positivo de que los testículos no descendidos bilateralmente tengan niveles más bajos de testosterona es solo del 23%.

Evolución embrionaria:

Los testículos, durante la vida embrionaria comienzan su formación, de manera similar a los ovarios en los fetos de sexo femenino, en una zona próxima a los riñones, y más tarde, hacia el final de la gestación, mientras los ovarios permanecen en el interior del abdomen, los testículos completan un recorrido que les lleva a su alojamiento definitivo en las bolsas escrotales; pues necesitan para su funcionamiento normal temperaturas más bajas que las del interior del abdomen. Diferentes razones, unas hormonales, otras malformativas o incluso mecánicas, pueden llevar a que no se produzca este descenso completo.

Causas:

El criptorquidismo es un componente común de más de 50 síndromes de múltiples anomalías congénitas. Cuando se asocia a hipospadias, la incidencia de anormalidades cromosómicas aumenta de un 12 a 25%. El criptorquidismo aislado no se ha asociado con una alteración cromosómica en particular, pero si ha sido observado un componente de herencia.

Influencia androgénica:

El descenso inguinoescrotal es andrógeno dependiente y está mediado indirectamente a través de la liberación del péptido relacionado con el gen de la calcitonina. Los andrógenos actúan sobre el nervio genitofemoral y liberan GRPC (péptido relacionado con el gen de la calcitonina) produciendo contracciones rítmicas sobre el gubernaculum murino. Se ha encontrado en estudios animales déficit de GRPC a nivel del nervio genitofemoral cuando son expuestos a anti andrógenos. También se ha observado bloqueo del descenso testicular en ratones con resistencia androgénica completa. Es así como el 50 a 70% de los hombres seudohermafroditas (lo cual incluye hipospadia y criptorquidia) es causado por desórdenes en el gen AR (gen receptor de andrógenos).

Otros factores:

Sustancias con efecto antiestrogénico como el dietiletilbestrol cuando se expone al feto producen criptorquidismo.

Factores condicionantes:

• Edad materna avanzada
• Obesidad materna
• Historia familiar de criptorquidismo
• Nacimiento prematuro

Riesgos:

El testículo que no puede refrescarse en la posición escrotal puede ver amenazada su fertilidad en el largo plazo y debe someterse a un tratamiento quirúrgico cerca de los dos años de edad.

En el caso de testículos no palpables bilaterales, el estudio comienza con un examen cromosómico y endocrinológico, para descartar la anorquia o ausencia testicular bilateral.

La criptorquidia aumenta 35 a 48 veces la incidencia de cáncer testicular, especialmente en la localización intraabdominal.

La criptorquidia predispone además a la torsión y al traumatismo testicular.

Consecuencias:

La criptorquidia unilateral, independientemente de sus consecuencias psicológicas, puede disminuir la fertilidad, especialmente si no se recibe un tratamiento a tiempo, y expone al testículo afecto a complicaciones mecánicas como torsión y traumatismos. También se ha comprobado que un teste criptorquídico es con más frecuencia portador de anomalías que le hacen 10 veces más propenso a la evolución tumoral que los que son normales.

Diagnóstico:

Indagar sobre la historia de prematurez, consumo de estrógenos durante el embarazo, lesiones del sistema nervioso central (mielomeningocele) o cirugía inguinal previa. Documentar historia familiar de criptorquidismo y de otras anomalías congénitas, muertes neonatales, pubertad precoz, infertilidad, y consanguinidad. Se debe determinar si los testes fueron palpables en el escroto al momento del nacimiento o dentro del primer año de vida. La retracción testicular debido a un fuerte reflejo cremastérico es más aparente entre los 4 a 6 años de vida y puede llevar a un inadecuado diagnóstico de testículos no descendidos.

El paciente debe ser examinado en posición supina con las piernas en posición de rana. Con las manos tibias se examinará el tamaño, localización y textura del testículo contralateral descendido. El examen del testículo no descendido debe iniciarse en la espina ilíaca anterosuperior desde la parte lateral a medial de la ingle con la mano no dominante. Una vez el testículo es palpado el examinador debe tomarlo con la mano no dominante y continuar bajándolo hacia el escroto con la otra mano. El testículo debe mantenerse así por un minuto en el escroto para fatigar el músculo cremaster y luego soltarlo. Si éste permanece en su lugar el testículo es retráctil, si no es así se tratará de un testículo no descendido.

La palpación de gónadas descendidas al nacer hace muy improbable el desarrollo de la criptorquidia. El examen a esta edad es muy confiable por no existir un reflejo llamado cremasteriano que los hace ascender en repuesta a diversos estímulos.
Por lo tanto si las gónadas no han descendidos en los primeros meses de vida puede denominarse Criptorquidia.
Los testículos no descendidos se clasifican según su localización en intraabdominales, canaliculares, ectópicos (perineal, femoral, inguinal superficial, supra púbico o escrotal contralateral) y no palpables.

El diagnostico de esta condición es más difícil de lo que parece porque el testículo está dotado de una gran motilidad que lo defiende del trauma y que regula su temperatura. El músculo cremaster lo esconde en la región inguinal ante el frío, el trauma o el intento de examen físico (testículo retráctil o en “ascensor”). Luego para identificar correctamente su posición debe comenzar su exploración con el niño sentado y luego practicar un verdadero “ordeñamiento” de la gónada hacia el fondo escrotal. Si el testículo baja al fondo y se queda después de soltarlo se considera normal.

En el caso de testículo no palpable el ultrasonido inguinal permite destacar la presencia de tejido testicular bajo el anillo inguinal interno, lo que corresponde al 50% de los testículos no palpables.

Con la incorporación de la laparoscopia, este es el examen de elección para la ubicación de los testículos intraabdominales, siendo esta la localización que se asocia con la más alta incidencia al cáncer testicular.

Nada reemplaza a un buen examen clínico según lo narrado, ante la menor duda es preferible derivar a un urólogo infantil.

Un testículo atrófico puede ser encontrado en cualquier punto hasta alcanzar el escroto. La etiología se piensa sea isquemia vascular neonatal, posiblemente debido a torsión. Al momento de la evaluación el 80% de los testículos no palpables están presentes en el canal inguinal o en una localización intra-abdominal. La presencia de testículos no descendidos bilaterales debe hacer sospechar de un desorden endocrino o un estado intersexual que debe ser evaluado. El criptorquidismo asociado a hipospadias, especialmente proximales, aumenta la posibilidad de estado intersexual (30 a 40% de los pacientes).

Exámenes de laboratorio:

En quienes solo existe testículo bilateral o unilateral no descendido en el cual un testículo es palpable, no se requieren exámenes adicionales de laboratorio para hacer el diagnóstico. En pacientes con testículos no descendidos bilaterales en los cuales ninguno de los dos testículos es palpable y en muchachos con hipospadias asociadas, una evaluación endocrinológica y cromosómica debe ser realizada, pero no siempre es necesaria. En pacientes de 3 meses de edad o menos con testículos bilaterales no descendidos, los niveles de LH, FSH y testosterona pueden determinar si los testículos están presentes. Después de los 3 meses de edad un test de estimulación de la HGC ayuda a hacer el diagnóstico de testículo ausente.

Laparoscopia:

Se utiliza para evaluar los testículos no palpables y es capaz de identificar gónadas viables intra-abdominales, gónadas inguinales, o remanentes testiculares hasta en el 70% de los casos. La RMN falla hasta en un 70% para identificar tejido testicular, entonces la laparoscopia es el procedimiento de elección.

Imágenes:

La precisión de la ecografía y el TAC en demostrar testículos intra-abdominales va del 0 al 50% en varias series.

Tratamiento:

El tratamiento de elección es la corrección quirúrgica (Orquidopexia) y ya que las alteraciones en la línea germinativa en una criptorquidia comienzan después del segundo año de vida y existe un descenso espontáneo durante los primeros meses, la edad actual de la indicación quirúrgica es entre los 12 y 18 meses.

La indicación quirúrgica se debe a razones de fertilidad, psicológicas y cosméticas como también a hacer accesible el testículo para el autoexamen, fundamental en la pesquisa precoz de un cáncer testicular, más que disminuir el riesgo de degeneración maligna.

En el caso de criptorquidia postpuberal, atrofia testicular severa y testículos disgenéticos en estados de intersexo la indicación es la orquidectomía.

En el caso de testículos no palpables, en el mismo acto quirúrgico se realiza la laparoscopia y el eventual descenso testicular.

Aquel testículo que no ha descendido en los primeros meses probablemente no lo hará en definitiva, el operar entre el año y los dos años permite una mejor cirugía y evita los riesgos posibles de alteración de la fertilidad futura.

En algunas ocasiones no es posible encontrar el testículo. En esos casos se suele colocar una prótesis en su lugar, para prevenir problemas psicológicos.

El momento óptimo para el manejo quirúrgico es objeto de debate. El descenso espontáneo de los testículos criptorquídicos ocurre en los primeros 6 meses de vida y raramente después de esta edad. La atrofia testicular es vista a los 5 a 7 años de edad, pero los cambios morfológicos son alrededor de los 3 a los 4 años y se observan al microscopio electrónico desde 1 hasta 2 años de edad. Hallazgos histológicos anormales de las biopsias testiculares tomados al momento de una cirugía retardada han llevado a recomendar que la cirugía se realice dentro de los dos primeros años de vida para mejorar la fertilidad futura.

Estudios recientes han determinado que el momento crítico para la maduración y transformación de gonocitos a espermatogonias del tipo adulto es antes de los 6 meses de edad y que un número normal de células germinales está presente al momento pero ausente después, lo cual ha llevado a controversias sobre que el momento óptimo de orquidopexia podría ser a los 6 meses de edad.

La mayoría de los niños referidos para evaluación quirúrgica por testículo no descendido, tienen una gónada palpable después de un cuidadoso examen. Los testículos retractiles son comunes debido al reflejo cremastérico.

Dentro de las técnicas quirúrgicas la orquidopexia de Koop es la más utilizada.

Orquidopexia de Koop:
• Acceso del canal vaginal
• Identificación del testículo
• Separación del gubernaculum
• Examen del proceso vaginal
• Búsqueda del saco herniario
• Eventual disección de vasos espermáticos: maniobra de Fowler-Stephens
• Investigación de posibles malformaciones del epidídimo
• Reposición en el escroto con fijación posterior

Complicaciones:

• Atrofia testicular por lesión vascular o tensiones excesivas
• Sección de vasos deferentes
• Laceración del epidídimo
• Torsión testicular
• Hematomas o infecciones de la herida

Orquidectomía. Indicaciones:

• Testículo atrófico observado en el acto quirúrgico o tras el descenso
• En paciente postpuberal o adulto, si es unilateral, aunque tenga aspecto normal
• Prótesis testicular en bolsa escrotal: en caso de ausencia o extirpación de testículo

Tratamiento hormonal:

El tratamiento médico con gonadotropinas ya no es usado porque la hormona no desciende las verdaderas criptorquidias sino los testículos retráctiles que mejoran espontáneamente durante la pubertad- Los pocos éxitos son temporales porque al suspender el tratamiento el testículo vuelve a elevarse.

El tratamiento hormonal con HCG, GnRH o terapia combinada está reservado para las criptorquidias bilaterales con fines diagnóstico y terapéutico, y ha de realizarse antes de los 18 meses de vida. El éxito de este tipo de tratamiento no supera el 35%. Los testículos retráctiles no requieren tratamiento, sólo seguimiento.

Pronóstico:

El pronóstico de la criptorquidia depende de la localización, de las malformaciones epidídimo-testicular asociadas, de la prontitud del tratamiento y del seguimiento.

Pronóstico a largo plazo:

Los dos principales problemas de los pacientes con criptorquidismo son:
• Aumento en la incidencia de cáncer testicular
• Incremento del riesgo de subfertilidad.

Recomendaciones:

El riesgo combinado de cáncer de todos los jóvenes con criptorquidismo es 20 a 46 veces más alto que para los jóvenes con testículos descendidos por lo cual requieren un estrecho seguimiento, especialmente después de la pubertad. El paciente debe enseñársele a realizar el auto-examen y los padres deben saber que la orquidopexia ayuda a una pronta detección pero no disminuye el riesgo de cáncer. El criptorquidismo aumenta la probabilidad de infertilidad, y mucho más si es bilateral cuando se compara con la población general.

Dr. Avilio Méndez Flores