Definición:
Los linfomas (linfomas malignos) son un grupo de tumores que se originan en ganglios linfáticos y que afectan los linfocitos que forman parte de nuestro sistema inmune, a veces pueden tener un origen extra ganglionar como tubo digestivo, pulmón, piel bazo, médula hematopoyética, dondequiera que se encuentre tejido linfoide asociado a las mucosas. La célula tumoral del linfoma prolifera determinando un borramiento de la arquitectura del ganglio, que aparece macroscópicamente aumentado de tamaño, blando o a veces firme, al corte de color rosado y consistencia como de carne de pescado crudo. El linfoma se va extendiendo a otros grupos ganglionares vecinos, después a los alejados. Luego se extiende al bazo, hígado, médula ósea y otros órganos en forma de tumores metastásicos.

Fisiología:
Los glóbulos blancos son vitales para la defensa del organismo ya que matan, disuelven, rodean o destruyen todo cuerpo extraño al cuerpo como venenos o virus que invaden al mismo. Los linfocitos se concentran en la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo, el tracto gastrointestinal y la piel. Los ganglios o nódulos linfáticos son muy numerosos y están ubicados por todo el cuerpo desde la cabeza a los pies. Están conectados por un sistema circulatorio especial denominado linfático.

El sistema linfático es una parte importante del sistema inmune que juega un papel fundamental en la defensa del organismo frente a las infecciones y frente al cáncer. Existen dos tipos principales de linfocitos: células B y células T. Las células B ayudan a proteger al cuerpo de las bacterias, produciendo anticuerpos que las atacan y finalmente destruyen.

Frecuencia:
El linfoma de Hodgkin puede afectar a personas entre los 15 y 30 años o entre los 55 y 70 años.

Cerca del 90% de los linfomas No-Hodgkin ocurren a partir de los 35 años de edad y alrededor de 50% de los casos se desarrollan luego de los 70 años.

La incidencia de estas enfermedades ha aumentado en los últimos años. Son más frecuentes en los países asiáticos como Japón y China que en los países occidentales.
El linfoma es una enfermedad que afecta a un millón de personas en el mundo y de la que se diagnostican 360 mil nuevos casos por año. Existen más de 35 tipos de linfomas, ya sea Hodgkin o no Hodgkin, el subtipo más común.
Esta enfermedad del sistema linfático puede ser frenada en casi el 70% de los pacientes diagnosticados en las etapas tempranas de la enfermedad.

Causas:
El origen de los linfomas no se conoce aunque algunos se han asociado a determinados virus, como el de Epstein-Barr, o bacterias.
Muchos investigadores creen que las toxinas del medio ambiente (tales como los pesticidas), pueden causar este tipo de cáncer.

Se sabe con certeza que la enfermedad no es hereditaria y no es contagiosa. No tiene ninguna relación con hábitos de vida.

Patogenia:
En general, el linfoma es un tipo de cáncer que se desarrolla cuando se produce un fallo en la forma de actuar de los linfocitos (células blancas de la sangre que ayudan a luchar contra las infecciones).

Este fallo provoca la creación de una célula anormal que se convierte en cancerosa. Al igual que el resto de linfocitos, los linfocitos cancerígenos pueden crecer en muchas partes del cuerpo, incluyendo los nódulos linfáticos, la médula ósea, la sangre, órganos diversos, etc.

Síntomas:
En general el síntoma más común de presentación de un linfoma es la presencia de un bulto, que no suele ser doloroso, en cuello, axila o ingles por lo que, salvo al tacto, pueden pasar desapercibidas durante largo tiempo; algunos pacientes pueden presentar fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y cansancio, picor en la piel y manchas cutáneas de coloración rojiza. Se denomina síntomas B, a la presencia de pérdida de peso inexplicada mayor del 10% del peso corporal en los últimos seis meses, fiebre inexplicada superior a 38 grados centígrados y sudoración nocturna profusa (hasta empapar la ropa).

Otras manifestaciones:
Agrandamiento del bazo,
Obstrucciones en el hígado
Dolor en el recto,
Ritmo cardíaco irregular,
Problemas digestivos y
Sangrado interno.

El linfoma de cerebro, llamado linfoma primario del sistema nervioso central (SNC), puede causar muchos síntomas como:

• Problemas de concentración
• Parálisis que afecta un lado del cuerpo
• Pérdida del habla o de la capacidad para entender el Lenguaje.
• Confusión.
• Pérdida repentina de la memoria y Manía.

Clasificación:
Los linfomas se pueden dividir en dos tipos principales: el linfoma no-Hodgkin y el linfoma Hodgkin (o enfermedad de Hodgkin). Los linfomas no-Hodgkin pueden derivar de los linfocitos B o T. Los linfocitos forman parte de los glóbulos blancos de la sangre. Pueden ser de tipo B, que ayudan al organismo ante las infecciones mediante la producción de anticuerpos; o linfocitos T que nos protegen frente a los virus, hongos y bacterias. Así pues, los linfomas no-Hodgkin se dividen en linfomas de células B o T.

Linfoma de Hodgkin o Enfermedad de Hodgkin:

Anatomopatología:
En el linfoma de Hodgkin el parénquima tumoral está constituido por dos tipos de células de origen linfoide: las células de Hodgkin, que son grandes (alrededor de 20 micrones) con citoplasma relativamente abundante, núcleo grande vesiculoso, redondeado o irregular, membrana nuclear gruesa por marginación de cromatina y nucléolo prominente. Las células de Reed-Sternberg: gigantes (mayores de 50 micrones) con citoplasma abundante; en su forma característica tienen dos núcleos grandes vesiculosos con membrana nuclear gruesa; cada uno tiene un nucléolo prominente; los nucléolos están ubicados en una misma línea en un área vecina de ambos núcleos. El hallazgo de células de Reed-Sternberg características es necesario para hacer el diagnóstico de enfermedad de Hodgkin.

En el linfoma de Hodgkin suele haber predominio del estroma y las células neoplásicas no siempre son muy abundantes. El estroma está constituido principalmente por linfocitos pequeños; además se observan plasmocitos, granulocitos eosinófilos, histiocitos y fibras colágenas.

Se reconocen cuatro variedades histológicas principales de linfoma de Hodgkin. En orden de mejor a peor pronóstico son las siguientes: predominio linfocítico,
• esclerosis nodular,
• celularidad mixta y
• depleción linfocítica.
Suele haber una relación entre la variante histológica y el grado de diseminación de la neoplasia en el momento del diagnóstico.

Linfoma no-Hodgkin:
En el linfoma no-Hodgkin el tejido tumoral está constituido casi exclusivamente por las células neoplásicas; el estroma es muy escaso. En general, en cada linfoma hay un solo tipo de célula tumoral, la que corresponde a alguna etapa de diferenciación de las células linfoides. Sin embargo, estas células malignas no expresan por completo el fenotipo normal y suele haber diferencias en la distribución de los antígenos de diferenciación que caracterizan a cada tipo de célula linfoide normal.

Alrededor de dos tercios de los linfomas no-Hodgkin corresponden a proliferación de células derivadas de linfocitos B; el resto corresponden principalmente a células linfoides de estirpe T.

Las células neoplásicas del linfoma no-Hodgkin infiltran el ganglio linfático y borran así su arquitectura normal. La infiltración puede ser uniforme en todo el ganglio (linfoma difuso), o bien pueden formar múltiples acúmulos esferoideos que remedan folículos linfáticos (linfoma nodular).

Hay varios subtipos de linfomas no-Hodgkin, que se clasifican según el tipo de célula tumoral. El tipo de célula determina la gravedad del linfoma, por lo que se reúnen en tres grupos según el grado histológico de malignidad.

Ejemplos de linfoma no-Hodgkin:
• Bajo grado histológico de malignidad: Linfoma folicular, Linfoma linfo-plasmocítico, Linfoma centrocítico.
• Grado histológico intermedio de malignidad: Linfoma centrocítico y Linfoma centroblástico.
• Alto grado histológico de malignidad: Linfoma inmunoblástico, Linfoma linfoblástico, Linfoma de Burkitt.

Diferencias entre linfoma de Hodgkin y linfoma no-Hodgkin:
• Se considera que las variedades del linfoma de Hodgkin son manifestaciones de una misma enfermedad (enfermedad de Hodgkin). Los distintos linfomas no-Hodgkin serían diferentes enfermedades.
• El linfoma de Hodgkin se disemina en forma ordenada: de un grupo ganglionar a los otros, según la disposición de la circulación linfática; luego al bazo, hígado, médula hematopoyética, etcétera. Los linfomas no-Hodgkin se diseminan en orden no siempre predecible.
• Ambas clases de linfoma comprometen de preferencia grupos ganglionares centrales o axiales (cervicales, mediastínicos); sin embargo, en los linfomas no-Hodgkin se comprometen con cierta frecuencia ganglios periféricos (inguinales, axilares).
• El linfoma de Hodgkin casi nunca compromete el anillo de Waldeyer y los ganglios mesentéricos. Los linfomas no-Hodgkin pueden afectarlos.
• Aunque la gran mayoría de todos los linfomas son de origen ganglionar, los linfomas no-Hodgkin a veces tienen un origen extra ganglionar; los linfomas de Hodgkin casi nunca.

Diagnostico:
En primer lugar, los médicos deben analizar el origen de cada síntoma.

Los análisis de sangre pueden ser útiles, por ejemplo, para medir los niveles de ácido úrico y de LDH, además de:

La Resonancia magnética
Tomografía por emisión de positrones (TEP).
Tomografía computada (TC)
Un estudio con galio.

Si se sospecha de un tumor, se debe realizar una: Biopsia.

También son necesarias una biopsia de la Médula Ósea y una punción lumbar, para determinar si el cáncer se propagó, más allá del tumor.

En lo que respecta al linfoma del SNC, si se sospecha que existe cáncer, la mejor forma de diagnóstico es una biopsia de cerebro, sin embargo es peligroso.

No obstante, el linfoma del SNC se asemeja mucho a la Toxoplasmosis, por lo cual es importante determinar el verdadero origen de la lesión cerebral.

Es necesario:
Una punción lumbar,
Una biopsia de la médula ósea
Una observación cuidadosa de: una Ecografía.

Tratamiento:
La Etapa en la que esté el linfoma, es muy importante y puede ayudar a determinar el pronóstico y el curso del tratamiento.

En términos generales, podemos decir que la EH es más fácil de tratar que el LNH.

El linfoma es más fácil de tratar en sus primeras etapas, cuando el cáncer aún no se ha propagado más allá del sistema linfático.

El linfoma más difícil de tratar es el que se propaga a la médula ósea o el que se desarrolla en el cerebro.

Aunque el tratamiento (que incluye cirugía, quimioterapia y radiación), puede curar al paciente, también puede causar serios efectos secundarios y reducir la calidad de vida.

Los pacientes VIH positivos con recuentos de células T, relativamente altos (mayores a 200), con linfoma en una etapa temprana, menores de 35 años de edad y sin historial de problemas relativos al SIDA, tienen las mejores posibilidades de curación del linfoma y de sobrevivir a la radiación y/ o a la quimioterapia.

El tratamiento estándar para el linfoma incluye:
Cirugía
Es frecuente extirpar el tumor realizando una cirugía, con frecuencia, este procedimiento exige quimioterapia y radiación para aumentar el porcentaje de éxito.

Radiación (radioterapia):
La radiación utiliza rayos X de alta energía para destruir las células cancerosas y reducir los tumores individuales.

Con frecuencia, los linfomas en etapas tempranas (etapa I y II) pueden tratarse solamente con Radiación.

Sin embargo, la mayoría de los linfomas relacionados con el VIH recién se detectan en sus etapas tardías, por lo cual requieren quimioterapia combinada con radiación.

El tratamiento habitual para el SNC consiste en dosis Altas de Radiación en todo el cerebro, alcanzándose un porcentaje de curación de entre el 20% y el 50% de los pacientes que se someten a esta terapia.

Quimioterapia para el L no H:
Habitualmente, el tratamiento del linfoma con Medicamentos incluye una combinación de tres o más componentes de quimioterapia.

Las personas VIH positivas corren un riesgo levemente mayor de desarrollar LNH que las negativas.

La quimioterapia puede causar una disminución de las células T y de los glóbulos blancos. Esto puede aumentar el riesgo de desarrollar infecciones como la neumonía por Pneumocystis (PCP). Se recomienda que todos los pacientes VIH positivos que utilizan quimioterapia para el linfoma, sin importar el recuento de células T previo al tratamiento, reciban profilaxis para prevenir la PCP (por ej.: Trimetroprin-sulfa).

Evolución:
Etapa I: El cáncer se localiza en un sitio. (La médula ósea no está afectada)
Etapa II: El cáncer se localiza en dos sitios, y están ambos por encima o ambos por debajo del diafragma. (La médula ósea no está afectada)
Etapa III: Hay sitios afectados arriba y abajo del diafragma. (La médula ósea no está afectada.)
Etapa IV: La Medula Ósea está afectada, o las células cancerígenas se propagaron fuera del sistema linfático.
En la enfermedad de Hodgkin también hay etapas, que se clasifican con Letras, que indican lo siguiente:

B: Fiebre, Pérdida de Peso o Sudores Nocturnos.
A: Ausencia de Fiebre, Pérdida de Peso o Sudores Nocturnos.
E: La enfermedad se extendió a órganos fuera del sistema linfático.
Dr. Avilio Méndez Flores

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