Sordera o hipoacusia
Consideraciones generales:
En 2005, había cerca de 278 millones de personas con defectos de audición moderados o profundos. El 80% de ellas vivían en países de ingresos bajos y medianos.
La mitad de los casos de sordera y defectos de audición pueden evitarse a través de la prevención y el diagnóstico y tratamiento tempranos.
La audición constituye un factor fundamental en la vida del individuo, en especial, en el aprendizaje y en las relaciones interpersonales.
Definición:
La hipoacusia es la disminución del nivel de audición por debajo de lo normal. Es un trastorno relativamente común, que puede empezar en cualquier época de la vida y tener muchas causas. Aproximadamente la mitad de los casos de sordera se debe a causas genéticas.
El término sordera hace referencia a la pérdida completa de la capacidad auditiva en uno o ambos oídos, mientras que en los defectos de audición la pérdida de la facultad de oír puede ser parcial o total.
Causas:
La pérdida auditiva tiene muchas causas; puede aparecer desde el nacimiento, ser ocasionado por una lesión, infección, por tratamientos con medicamentos ototóxicos, exposición prolongada a ruidos muy fuertes y constantes. Como parte del proceso de envejecimiento, con frecuencia se presentan pérdidas de audición progresivas. Cuando esta pérdida es más severa se presenta en la comprensión de la palabra.
La sordera congénita es la que está presente desde el nacimiento (aunque rara vez es detectada antes de los 6 meses) Afecta a uno de cada 400 bebes que suelen ser por lo demás normales, sin ninguna característica que los diferencie de otros (sordera aislada o no síndromática).
La sordera congénita puede ser causada por cambios (mutaciones) en los genes, o por agentes que dañaron el oído durante el desarrollo dentro del útero, llamados teratógenos. Hay que tener en cuenta que en muchos casos, la causa de la sordera no llega a ser determinada.
Se conoce más de 80 genes cuya mutación puede causar sordera congénita no sindrómática, es decir sin defectos asociados; el más frecuentemente implicado en estos casos es el gen de la conexina 26 (GJB2), situado en el cromosoma 13.
Alrededor de un tercio de los casos es heredado. Esto incluye aquellos en que los padres son oyentes, pero portadores sanos de una mutación determinante de sordera. Esta forma de herencia se llama recesiva
No siempre la sordera es congénita. Algunos niños son oyentes en los primeros años, aprenden a hablar y luego pierden progresivamente la audición durante la infancia o adolescencia, Aquí también los factores genéticos juegan un papel preponderante, lo mismo que en la pérdida auditiva del adulto, la que muchas veces es familiar, con herencia dominante, y es más frecuente conforme la persona envejece.
Algunas características o defectos asociados a la sordera:
En algunos casos, la persona sorda presenta además otros rasgos o características que determinan un síndrome genético; por ejemplo, un mechón blanco en el pelo y ojos de diferente color o de color inusualmente claro son característicos del Síndrome de Waardenburg; en el Síndrome de Usher se encuentran defectos visuales y en el Síndrome de Alport, anomalías en la función de los riñones. Hay más de 400 síndromes genéticos conocidos que cursan con hipoacusia, cada uno de ellos causado por un gen diferente y con distintas formas de herencia.
Otras causas de sordera:
La sordera congénita puede ser provocada por teratógenos, agentes que causan defectos congénitos en el feto de una mujer expuesta, dañando el nervio auditivo u otros elementos anatómicos del oído. Entre los teratógenos causantes de sordera están las infecciones maternas, especialmente rubéola o citomegalovirus, ciertos antibióticos y otros medicamentos, como el ácido retinoico, que se asocia a malformaciones faciales y del oído.
La prematuridad extrema o la falta de oxígeno (hipoxia) durante el parto pueden también influir.
Algunas causas de hipoacusia adquirida, tanto en la infancia como en la edad adulta, son las infecciones como otitis y meningitis, los traumatismos y los tumores. Ciertos medicamentos, como la gentamicina, kanamicina y la estreptomicina pueden dañar el nervio auditivo y producir sordera, pero esto no sucede siempre ya que sus efectos varían en función de la constitución genética de cada persona.
Dada la variedad de factores que puede causar hipoacusia, cada persona y cada familia debe ser evaluada individualmente. El examen clínico permitirá detectar defectos asociados, si los hubiera, y el trazado de la genealogía, orientará sobre la forma de herencia. Sólo después de esta evaluación podría sugerirse algún examen genético de ser necesario.
Causas de los defectos de audición y la sordera:
La sordera puede ser hereditaria. Si uno o ambos progenitores o un familiar nacen con sordera, el riesgo de que un niño nazca con el mismo problema es más elevado.
Los defectos de audición también pueden estar causados por problemas durante el embarazo o el nacimiento, entre ellos:
• El parto prematuro;
• La asfixia perinatal;
• La rubéola, la sífilis u otras infecciones que pueda sufrir la madre durante el embarazo;
• El uso inadecuado de medicamentos ototóxicos (un grupo de más de 130 fármacos, como el antibiótico gentamicina) durante el embarazo; y la ictericia, que puede dañar el nervio auditivo del recién nacido.
• Las enfermedades infecciosas como la meningitis, el sarampión, la parotiditis y las infecciones del oído pueden provocar defectos de audición, especialmente cuando aparecen durante la infancia, pero también en fases posteriores de la vida.
• El uso de medicamentos ototóxicos a cualquier edad, incluidos algunos antibióticos y antipalúdicos, puede dañar el oído interno. Los traumatismos craneoencefálicos o del oído pueden causar defectos de audición.
• El cerumen o los cuerpos extraños que obstruyen el conducto auditivo externo pueden causar una pérdida de audición a cualquier edad.
• El ruido excesivo al que se puede estar expuesto al trabajar con maquinaria ruidosa o al escuchar música a un volumen muy alto, así como otros ruidos fuertes, como disparos o explosiones, pueden dañar el oído interno y mermar la capacidad auditiva. A medida que se envejece, la exposición acumulada al ruido y a otros factores puede causar sordera o defectos de audición.
Tipos de pérdida auditiva:
Dependiendo de la parte del oído que esté afectada, los defectos de audición pueden ser de dos tipos: de conducción o neurosensorial.
• Conductiva:
Se caracteriza por cualquier condición o enfermedad que impida el paso del sonido a través del oído externo o medio; generalmente se puede tratar con fármacos o cirugía. Un ejemplo frecuente es la infección crónica del oído medio y obtener una mejoría total o parcial de la audición.
• Neurosensorial:
Resulta de la disfunción del oído interno o del nervio auditivo. Con frecuencia la causa no puede ser determinada y comúnmente es irreversible y permanente, y requiere algún tipo de rehabilitación como el uso de un audífono. Los defectos de audición de tipo neurosensorial suelen deberse al ruido excesivo, al envejecimiento o a enfermedades infecciosas como la meningitis, el sarampión, la rubéola o la parotiditis.
Mixta: es la combinación de las pérdidas auditivas conductiva y neurosensorial.
Tratamiento:
En primer lugar, es importante conocer la causa para un mejor tratamiento y la prevención de complicaciones que pudieran asociarse al tipo particular de hipoacusia que presenta cada persona.
En segundo lugar porque permite la asesoría genética y prevención de nuevos casos en la familia.
El tratamiento para las pérdidas neurosensoriales y mixta puede realizarse a través del uso de auxiliares auditivos, que son aparatos diseñados para que los sonidos suaves sean percibidos amplificados, entendiendo estos con más facilidad.
La ventaja de usar estos dispositivos es que el individuo pueda desarrollar sus actividades cotidianas, mantener relaciones interpersonales sin dificultad y sobre todo mejorar su calidad de vida.
Igualmente, se recomienda a todos los padres realizar chequeos a sus hijos durante los primeros cinco años de vida; el sentido de la audición es una parte fundamental en su desarrollo. Una pérdida leve o parcial puede afectar la capacidad del niño de hablar y entender el lenguaje. Asimismo, existen varios métodos para examinar la audición, la opción escogida dependerá en parte de su edad, desarrollo, condición de salud y por supuesto de la recomendación del especialista.
La audición es pieza fundamental para nuestro desarrollo social, emocional y cognitivo, para ello se sugiere a toda la colectividad no exponerse a factores de riesgo como ruidos altos y constantes y realizarse las evaluaciones pertinentes a fin de descartar cualquier anormalidad.
Es importante tomar conciencia y en consideración la salud auditiva como un componente indispensable de atención primaria de salud.
Recuerde:
• La mitad de las personas sordas, lo son por mutaciones en sus genes.
• La mayoría de niños sordos nacen de padres oyentes
• Las parejas sordas pueden tener hijos oyentes
• Cada caso es diferente y debe evaluarse en forma individual
• Se conocen más de 80 genes que causan sordera sin otros defectos, y más de 400 síndromes genéticos que cursan con sordera.
Carga social y económica:
Los defectos de audición pueden constituir una pesada carga social y económica para las personas, las familias, las comunidades y los países.
En niños, estos defectos pueden retrasar el desarrollo del lenguaje y las capacidades cognitivas, lo que puede obstaculizar su evolución escolar. En adultos, los defectos de audición suelen dificultar la obtención, el desempeño y el mantenimiento de un empleo. Los niños y adultos con déficit auditivo con frecuencia son estigmatizados y viven aislados de la sociedad.
La población pobre sufre más defectos de audición ya que no puede permitirse ni la atención preventiva y habitual para evitar la pérdida auditiva ni los audífonos que facilitan el tratamiento de la discapacidad. Los defectos de audición también son un obstáculo para salir de la pobreza, pues dificultan el progreso escolar o laboral y provocan el aislamiento social de los afectados.
Para los países, el costo de la educación especial y la pérdida de empleo debida a los defectos de audición pueden constituir una carga para la economía.
La producción actual de audífonos satisface menos del 10% de las necesidades mundiales. En los países en desarrollo, sólo ven atendida su necesidad menos de 1 de cada 40 personas.
Prevención:
Las soluciones para los defectos de audición se centran en la prevención, la detección y tratamiento tempranos, y la rehabilitación.
Los defectos de audición de tipo neurosensorial se pueden prevenir con las siguientes medidas:
• Vacunar a los niños contra enfermedades infantiles como el sarampión, la meningitis, la rubéola y la parotiditis.
• Vacunar contra la rubéola a las mujeres en edad fecunda antes de que se queden embarazadas.
• Realizar pruebas de detección y tratar la sífilis y otras infecciones en embarazadas.
• Mejorar la atención prenatal y perinatal.
• Evitar el uso de medicamentos ototóxicos, a menos que sean recetados por un profesional sanitario cualificado y se supervise de forma adecuada la dosis correcta.
• Derivar a los niños con ictericia para su diagnóstico y eventual tratamiento.
• Reducir la exposición (tanto en el trabajo como en actividades recreativas) a ruidos fuertes mediante la utilización de dispositivos para la protección personal y el establecimiento de medidas para controlar el ruido.
• Los defectos de conducción se pueden evitar a través de la detección temprana y, posteriormente, con las intervenciones médicas o quirúrgicas correspondientes.
• En lactantes y niños pequeños, la detección y tratamiento tempranos evitan los problemas con el desarrollo del lenguaje y la evolución escolar.
• Las personas con discapacidad auditiva pueden beneficiarse de un mejor acceso a audífonos asequibles y bien adaptados, así como a los servicios de seguimiento.
Actividades de la OMS:
La OMS ayuda a los Estados Miembros a reducir y, en última instancia, a eliminar los defectos de audición y los casos de sordera evitables a través de medidas de prevención y rehabilitación como:
• La creación de una base de datos mundial sobre la sordera y los defectos de audición que demuestre la magnitud y los costos económicos del problema y facilite así la comparación de la costo-eficacia de las intervenciones;
• La formación de los profesionales sanitarios de la atención primaria para que puedan atender los problemas auditivos;
• La elaboración y difusión de directrices para luchar contra las principales causas prevenibles de los defectos de audición;
• El establecimiento de alianzas para ofrecer audífonos y servicios asequibles a las personas que los necesitan;
• La sensibilización acerca de la importancia del problema y los costos económicos de los defectos de audición y las posibilidades de prevención; y
• El fomento de la creación de programas nacionales de prevención.
Dr. Avilio Méndez Flores
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