Otros nombres:

Celiaquía; Enteropatía por sensibilidad al gluten; Esprúe no tropical; Intolerancia al gluten; Esprúe celíaco.


Definición:

La EC (enfermedad celíaca o celiaquía), mejor llamada condición celíaca, es un síndrome de malabsorción, de tipo hereditario y de carácter autoinmune, es decir, el sujeto produce anticuerpos que atacan su propio intestino, provocando atrofia de las vellosidades intestinales por intolerancia total y permanente de la gliadina del trigo, la secalina del centeno, la hordeina de la cebada y la avenina de la avena (comúnmente conocidas como gluten o formadoras de gluten).

No es transitoria, no corresponde a alergia y no es exclusiva de la infancia.

Frecuencia:

Se calcula que en los países latinoamericanos es de uno por cada 300 habitantes.

Las personas con familiares que padezcan celiaquía están en mayor riesgo de padecer la enfermedad. Este trastorno es más común en las personas de raza blanca y de origen europeo. Asimismo, las mujeres resultan afectadas con mayor frecuencia que los hombres.

Causas:

Se nace con la genética para desarrollar la condición. La persona se expone al gluten, lo cual es muy fácil por el consumo de harinas, y empieza a presentar los síntomas. Pero la intolerancia se puede presentar repentinamente en adultos; un individuo puede ser asintomático, y adquiere algún virus o bacteria, y esa infección se convierte en disparador.

Hay otras enfermedades relacionadas con intolerancia al gluten como es la Dermatitis Herpetiforme.

Mecanismos involucrados en la intolerancia al gluten:

• Ausencia de enzimas digestivos (glutaminasa intestinal).
• Producción de Anticuerpos anti-prolamina, ó a fragmentos de ella.
• Aumento de la permeabilidad intestinal a macromoléculas y proteínas antigénicas.
• Aumento en la producción de mediadores (histamina, serotonina, cininas, prostaglandinas, e interleukinas).

Los familiares de primer grado tienen una predisposición que se encuentra en el cromosoma 6, y el marcador más frecuente es el asociado al HLA DQw2.

El gluten es una mezcla de proteínas individuales, clasificada en dos grupos, las Prolaminas y las Glutelinas. El principal componente del gluten es la prolamina del trigo llamada Gliadina.

Las prolaminas de los diferentes cereales son:

Cereales Tipo de Prolamina Contenido %

• el trigo Gliadina 69%
• el maíz Ziena 55%
• la cebada Hordeina 46-52%
• el sorgo Kafirina 52%
• el centeno Secalinina 30-50%
• la avena Avenina 16%
• el arroz Orzenina 5%

Anatomía patológica:

Aparecen tres modelos distintos que varían según la presentación clínica:

1. La infiltración del epitelio velloso con linfocitos, con vellosidades normales y con criptas. Este modelo se encuentra en 40% de individuos con Dermatitis Herpetiforme y una pequeña porción de enfermos con afectación intestinal y en parientes de afectados que están asintomáticos.

2. Elongaciones de las criptas con aplanamiento y con células inflamatorias en la lámina propia. Este modelo se encuentra clásicamente en individuos con enfermedad celiaca con síntomas intestinales, en parientes afectados asintomáticos, y en individuos con Dermatitis Herpetiforme. En la mayoría de estos individuos, el tratamiento con una dieta libre de gluten produce la mejoría de las vellosidades y la arquitectura de las criptas que se vuelve normal o casi normal.

3. Aplanamiento total de la mucosa con ausencia de vellosidades y con criptas muy pequeñas. Se encuentra en pacientes afectados más severamente. Suele ser refractaria a la dieta libre de gluten, y la lesión no es reversible. Son pacientes que precisan de suplementos alimenticios vía parenteral.

La biopsia debe repetida para evitar falsos positivos de infecciones intestinales, con lesiones producidas por la lactosa. También hay que tener en cuenta que los pacientes en remisión o con síntomas intermitentes pueden tener normal la biopsia y los resultados de los análisis aunque permanecen muy sensibles a alguna prolamina.

Síntomas:

En la infancia, las señales de alarma son la pérdida de peso, distensión abdominal, detención del crecimiento y mal humor. En otras edades suele manifestarse con diarrea, gases, osteoporosis, infertilidad, anemia, desmayos repentinos. Puede asociarse con la diabetes y vincularse con algún tipo de cáncer.

El inicio de la enfermedad suele ser hacia los dos años de edad, tras la introducción del trigo en la dieta, y en los adultos entre los 30 y 40 años. El aplanamiento de la superficie intestinal disminuye el área de absorción de los alimentos, la perdida de ésta superficie es la que delimitará el grado de síntomas en cada individuo.

• En muchos casos puede pasar prácticamente desapercibida, hasta que se manifiesten sus complicaciones.
• Lo más habitual es la presencia de una diarrea crónica con malabsorción.
• Pérdida de peso.
• Deficiencias nutricionales.
• Anemia por deficiencia de hierro.

El dolor abdominal puede ser recurrente y asociado a flatulencia distensión abdominal, y movimientos intestinales anormales.

Por lo general, no se puede esperar una sintomatología digestiva común para los pacientes con enfermedad celíaca, ya que en unos predominará la diarrea, en otros el estreñimiento y en algunos un tránsito aparentemente normal.

La anemia se produce por malabsorción de hierro, de ácido fólico y/o de vitamina B12. A veces se asocia a un cuadro de artritis con dolor, rigidez y cansancio. Pueden aparecer lesiones óseas y tetanias.

Aparecen también síntomas del sistema nervioso con sensación de quemazón y picor en la piel de las extremidades, contracciones musculares y dificultad para mantenerse de pie, con irritabilidad y alteraciones en la memoria.

Diagnóstico:

Pareciera que no hay mundo sin gluten. De hecho esta proteína forma parte del trigo, la cebada, la avena y el centeno, y está presente en el pan, las galletas, las pastas, las pizzas, la cerveza, cereales, incluso, en la crema de dientes y en la pega que se le coloca a las estampillas. Es por eso que el diagnóstico de enfermedad celíaca resulta tan abrumador para los allegados del afectado.

El diagnóstico se realiza con la medición de anticuerpos específicos en la sangre, con una biopsia de intestino y por los síntomas.

Los exámenes de sangre pueden detectar algunos anticuerpos especiales, llamados anticuerpos contra la transglutaminasa tisular. El médico ordenará estos exámenes de anticuerpos si hay sospecha de celiaquía.
Si los exámenes son positivos, normalmente se lleva a cabo una endoscopia de vías digestivas altas para obtener una muestra de un pedazo de tejido (biopsia) de la primera parte del intestino delgado (duodeno). La biopsia puede mostrar un aplanamiento de las vellosidades en las partes del intestino que están por debajo del duodeno.

También hay disponibilidad de pruebas genéticas de la sangre para ayudar a determinar quién puede estar en riesgo de padecer celiaquía.

Se puede ordenar una biopsia de control o análisis de sangre varios meses después del diagnóstico y el tratamiento. Estos exámenes evalúan su respuesta al tratamiento. Los resultados normales significan que usted ha reaccionado favorablemente al tratamiento, lo cual confirma el diagnóstico. Sin embargo, esto no significa que la enfermedad haya sido curada.

Análisis de sangre:

• Los Anticuerpos IgG anti-gliadina (AGA), que no son específicos de la enfermedad Celiaca.
• Los anticuerpos IgA anti-gliadina (AGA), que a veces (2%) no aparecen ya que existe un déficit de IgA.

Entre ambos anticuerpos consiguen una sensibilidad (detectan enfermos) del 96-97% y una especificidad (no aparecen en sanos) del 96%.

Los anticuerpos antireticulina (ARA) pueden ser IgG que no son específicos de la enfermedad celiaca, y los IgA que alcanzan una sensibilidad (detectan enfermos) del 97% al 98%. En los niños estos valores son menos específicos.

También existen otros dos anticuerpos:

• Anticuerpos IgA – antiendomisiales
• Anticuerpos anti-yeyuno humano

Ambos con una sensibilidad (detectan enfermos) del 100%. En cualquier caso en niños menores de 2 años esta especificidad (no aparecen en sanos) es menor. También cuando existe un déficit de IgA estos anticuerpos pierden su especificidad.

Con este panel de anticuerpos (IgG AGA, IgA AGA, e IgA AME) podemos llegar a un valor predictivo positivo del 99,3% si todos son positivo y un valor predictivo negativo del 99,6% cuando todos eran negativos.

Todos estos anticuerpos tienden a negativizarse con la dieta de exclusión de gluten, sirven para observar la evolución de los posibles síntomas intestinales pero no de síntomas extraintestinales.

En todo caso la biopsia es necesaria para confirmar el diagnóstico. Permaneciendo la clínica como primordial y siendo la prueba más importante de intolerancia de gluten es la remisión de síntomas cuando los cereales se eliminan por un período de 3-6 semanas.

La realización de dietas de exclusión de gluten con biopsias en las fases sin dieta en 3 o más ocasiones suele ser el método diagnóstico más adecuado.

Tratamiento:

El tratamiento se soporta, básicamente, en la dieta estricta sin gluten por el resto de la vida.

La celiaquía no se puede curar. Sin embargo, los síntomas desaparecerán y las vellosidades en el revestimiento de los intestinos sanarán si se sigue una dieta libre de gluten de por vida. No consumir alimentos, bebidas ni medicamentos que contengan trigo, centeno, cebada o posiblemente avena.

Se deben leer las etiquetas de los alimentos y medicamentos con sumo cuidado para verificar las fuentes ocultas de estos granos e ingredientes relacionados con ellos. Dado que los granos de trigo y cebada son comunes en la alimentación, cumplir con esta dieta es un reto. Con educación y planeación el proceso se controlará.

La dieta libre de gluten NO se debe iniciar antes de que le hagan el diagnóstico, ya que al hacerlo se afectarán las pruebas para detectar esta enfermedad.

El médico puede prescribir suplementos vitamínicos y minerales para corregir las deficiencias nutricionales. Ocasionalmente, también se pueden prescribir corticosteroides (como prednisona) para usarlos por poco tiempo o si se tiene un Esprúe que no responde al tratamiento. Seguir una dieta bien balanceada, libre de gluten, generalmente es el único tratamiento necesario para permanecer bien.

Tras una dieta libre de gluten (harinas de trigo) en dos semanas se produce una mejoría de los síntomas en la mayoría de los casos.

Si no mejora puede ser porque la dieta no es idónea o porque aparecen complicaciones linfomatosas.
En individuos asintomáticos se realiza la dieta también porque la enfermedad tiende a empeorar si no se hace y porque la incidencia de linfomas y adenocarcinomas aumenta, pareciendo coincidir el aumento de estos tumores con el grado de inflamación intestinal.

Por ello no está claro que los individuos con serología positiva pero sin inflamación intestinal deban llevar esta dieta.

Dr. Avilio Méndez Flores

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