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El lupus

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Definición:

Es una enfermedad autoinmune, el sistema inmunológico se “confunde” y no diferencia entre las partículas extrañas (antígenos) y las propias células o tejidos, y produce anticuerpos en contra de “sí mismo”.

Frecuencia:

Esta enfermedad aún incurable y potencialmente mortal, es más frecuente entre mujeres, se manifiesta sobre todo entre los 15 y los 44 años y hace que el sistema inmunológico (defensas orgánicas) ataque las propias células del cuerpo.

Cualquiera puede tener lupus, pero en la mayoría de los casos afecta a las mujeres. El lupus es más común entre las mujeres afroamericanas, hispanas, asiáticas e indígenas americanas que entre las mujeres caucásicas.

Patogenia:

El sistema inmunológico del cuerpo normalmente produce proteínas llamadas anticuerpos para proteger al organismo de virus, bacterias y otras sustancias extrañas denominadas antígenos.

En las personas con lupus, el sistema inmunitario se afecta y ataca a las células y tejidos sanos. Esto puede causar daño a varias partes del cuerpo como:

• Las articulaciones
• La piel
• Los riñones
• El corazón
• Los pulmones
• Los vasos sanguíneos
• El cerebro.

La herencia genética tanto paterna como materna no sólo determina si presentamos un mayor riesgo de padecer lupus eritematoso sistémico (LES), sino que también indica su gravedad.

Se refuerza la evidencia de que existen diferencias en la interacción de la dotación genética de la persona con LES con el ambiente, lo que contribuye a que exista una gran heterogeneidad en los efectos clínicos del lupus.

El estudio ha mostrado que en los pacientes con lupus de países del sur de Europa la artritis tiene una prevalencia 10,7 por ciento mayor que en los países del norte del continente. Por el contrario, en estos países más septentrionales, la foto sensibilidad (sensibilidad a la luz) es un 9.4 por ciento más frecuente que en los del área mediterránea.

El lupus es una patología autoinmune que se presenta de múltiples formas, lo que dificulta su diagnóstico. Es posible incluso que se trate de varias enfermedades y que hasta el momento no hayamos encontrado formas de diferenciarlas.

Pero también puede ser que esta variabilidad se deba a interacciones entre la propia enfermedad y la exposición a factores ambientales como el tabaco, las infecciones o algunos productos químicos, y a factores genéticos propios de cada individuo.

Los pacientes suelen llegar a la consulta de Reumatología en fases tempranas de la enfermedad, aunque eso no asegura que lo hagan sin afectación de órganos como los riñones o el cerebro. Este abordaje precoz hace que respondan de forma positiva a los tratamientos convencionales.

En general, cuando no afecta a un órgano no mayor, como la piel o las articulaciones, se trata con antimaláricos y dosis bajas de corticoides. Cuando el paciente no responde o hay manifestaciones graves, se trata con inmunosupresores (fármacos que inhiben el sistema inmunitario).

El diagnóstico temprano y un tratamiento precoz, suelen hacer que el pronóstico de la enfermedad sea mejor. En el lupus, lo más importante es prever el pronóstico durante los primeros meses y realizar un seguimiento más cercano de los pacientes con formas más graves de la enfermedad, así como prevenir dolencias cardiovasculares.

Además, gracias al avance que se ha producido durante los últimos años en el conocimiento de los mecanismos de la enfermedad, y los esfuerzos que se están haciendo para elaborar guías de abordaje y protocolos, se está consiguiendo tratar cada vez mejor a los pacientes con lupus.

Clasificación:

Existen varios tipos de lupus. El más común es el lupus eritematoso sistémico, que afecta a muchas partes del cuerpo. Otros tipos de lupus son:

  • Lupus eritematoso discoide: causa un sarpullido en la piel que es difícil de curar
  • Lupus eritematoso cutáneo subagudo: causa úlceras en las partes del cuerpo que están expuestas al sol
  • Lupus secundario: causado por el uso de algunos medicamentos
  • Lupus neonatal: un tipo raro de lupus que afecta a los bebés recién nacidos.

Causas:

Se desconoce la causa del lupus. Las investigaciones demuestran que los genes juegan un papel importante, pero los genes solos no determinan quién padece de lupus. Probablemente existen varios factores que contribuyen a la causa de esta enfermedad.

Síntomas:

Entre sus síntomas se incluyen daño a los riñones, corazón, cerebro y pulmones, cansancio, dolor, inflamación y sarpullidos.

El lupus eritematoso sistémico (LES) puede afectar a muchos órganos: piel, articulaciones, riñones, corazón, pulmones, pero la mitad de los pacientes tienen afectados casi exclusiva la piel y las articulaciones. La enfermedad frecuentemente exhibe en la nariz y mejillas un eritema malar (enrojecimiento de la cara) con forma de alas de mariposa.

El lupus produce inflamación de los órganos afectados y persiste durante un largo periodo, lo que podría significar durante toda la vida. No obstante, se manifiesta alternando periodos de mayor actividad o más síntomas (exacerbación) con otros de inactividad (remisión).

Los síntomas del lupus varían, pero algunos de los síntomas más comunes son:

• Dolor o inflamación de las articulaciones
• Dolor de los músculos
• Fiebre inexplicable
• Sarpullido enrojecido, más a menudo en la cara
• Dolor de pecho al respirar profundamente
• Pérdida del cabello
• Dedos de las manos o de los pies pálidos o morados
• Sensibilidad al sol
• Hinchazón en las piernas o alrededor de los ojos
• Úlceras en la boca
• Hinchazón de las glándulas
• Cansancio.

Los síntomas menos comunes incluyen:

• Anemia (una disminución en los glóbulos rojos)
• Dolor de cabeza
• Mareo
• Sentimientos de tristeza
• Confusión
• Convulsiones.

Los síntomas pueden aparecer y desaparecer. Cuando los síntomas aparecen se llaman brotes. Los brotes varían de moderados a fuertes. En cualquier momento pueden aparecer nuevos síntomas.

Diagnóstico:

No existe una prueba específica para diagnosticar el lupus. Obtener un diagnóstico puede ser difícil y puede tardar meses o años. Para obtener un diagnóstico, su médico deberá considerar, entre otras cosas:

• Su historial clínico
• Un examen completo
• Pruebas de sangre
• Biopsia de la piel (mirando muestras de la piel en un microscopio)
• Biopsia de los riñones (mirando el tejido del riñón en un microscopio).

El lupus es una patología autoinmune que se presenta de múltiples formas, lo que dificulta su diagnóstico. Es posible, incluso, que se trate de varias enfermedades y que hasta el momento no hayamos encontrado formas de diferenciarlas.

Cuando no afecta a un órgano como la piel o las articulaciones, el lupus se trata con antimaláricos y dosis bajas de corticoides. Cuando el paciente no responde o hay manifestaciones graves, se trata con inmunosupresores (fármacos que inhiben el sistema inmunitario).

El lupus altera el sistema inmunitario de por vida y puede afectar cualquier órgano del cuerpo.

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Tratamiento:

No existe una cura para la enfermedad, pero los medicamentos y cambios en el estilo de vida pueden ayudar a controlarlo.

Los diferentes síntomas del lupus deberán ser tratados por varios tipos de especialistas. Su equipo de profesionales de la salud puede incluir:

• Médico de cabecera
• Reumatólogos
• Inmunólogos clínicos
• Nefrólogos
• Hematólogos
• Dermatólogos
• Neurólogos
• Cardiólogos
• Endocrinólogos
• Personal de enfermería
• Psicólogos
• Trabajadores sociales.

El médico elaborará un plan de tratamiento para atender sus necesidades. El paciente y su médico deberán comprobar con regularidad la eficacia del plan de tratamiento.

La finalidad del plan de tratamiento es:

• Prevenir los brotes
• Tratar los brotes cuando ocurren
• Reducir el daño a los órganos y otros problemas.

Los tratamientos pueden incluir medicamentos para:

• Reducir la hinchazón y el dolor
• Prevenir o reducir los brotes
• Ayudar al sistema inmunitario
• Prevenir o reducir el daño a las articulaciones
• Balancear las hormonas.

Algunas veces se requieren, además de los medicamentos para el lupus, otros medicamentos para tratar los problemas relacionados con los lupus, tales como el colesterol alto, la presión arterial alta o infecciones.

Los tratamientos alternativos son aquellos que no son parte de la norma de tratamiento. No se ha demostrado que este tipo de tratamiento sea eficaz para las personas con lupus. Se debe consultar con el médico acerca de los tratamientos alternativos.

Manejo de la enfermedad:
Es muy importante que el paciente asuma un papel activo en su tratamiento. La clave para poder vivir con lupus es estar informado acerca de la enfermedad y su impacto. El reconocer las señales de alerta antes de que ocurra un brote, le podrá ayudar a prevenir el brote o hacer que los síntomas sean menos fuertes. Muchas personas con lupus tienen ciertos síntomas justo antes de un brote, tales como:

• Sentirse más cansado
• Dolor
• Sarpullido
• Fiebre
• Dolor de estómago
• Dolor de cabeza
• Mareo.

El paciente debe visitar a su médico a menudo, aún cuándo los síntomas no sean fuertes. Estas visitas le ayudarán a:

• Estar alerta a los cambios en los síntomas
• Predecir y prevenir los brotes
• Cambiar el plan de tratamiento cuando sea necesario
• Detectar los efectos secundarios del tratamiento.

También es importante encontrar maneras de lidiar con el estrés provocado por el lupus. El ejercicio y otras formas de relajamiento pueden hacer más fácil el lidiar con la enfermedad. Un buen sistema de apoyo social también puede ayudarle. Este apoyo puede provenir de sus familiares, amigos, grupos comunitarios o de los médicos. Muchas personas con lupus encuentran de gran utilidad estos grupos de apoyo. Además de brindarle apoyo, el participar en estos grupos puede ayudarle a tener más confianza en sí mismo y a mantener una actitud positiva.

Es muy importante aprender más acerca del lupus. Está demostrado que los pacientes que están informados y participan activamente en su tratamiento:

• Tienen menos dolor
• Necesitan menos visitas al médico
• Tienen más confianza en sí mismos
• Permanecen más activos.

Las mujeres con lupus pueden tener y tienen bebés sanos. Es importante involucrar al equipo de atención médica durante su embarazo. Hay unas cuantas cosas que debe considerar si usted está embarazada o está pensando quedar embarazada:

Entre las mujeres con lupus el embarazo se considera de alto riesgo; sin embargo la mayoría de estas mujeres tienen embarazos sin complicaciones.
Las mujeres embarazadas con lupus deben visitar al médico a menudo.
Un brote de lupus puede ocurrir en cualquier momento durante el embarazo.
Es importante la planificación antes del embarazo y la asesoría durante el embarazo.
Las mujeres con lupus que no desean quedar embarazadas o que toman medicamentos que pueden ser perjudiciales para el bebé tal vez deseen un método confiable para el control de la natalidad. Estudios recientes han demostrado que los anticonceptivos orales (pastillas) son inocuos para las mujeres con lupus.

Día Mundial del Lupus

“Estoy ayudando a aumentar la toma de consciencia sobre esta enfermedad severa en apoyo de los más de cinco millones de personas a sus familias que conviven con esta dolencia en todo el mundo. Os invito a que os unáis a mí y os prometáis educar a otros y ayudar a elevar la concienciación sobre el lupus”.

Estas emotivas palabras (en www.worldlupusday.org) constituyen el mensaje para el Día Mundial del Lupus, que se celebra el 10 de mayo, y que lanza al mundo el músico y filántropo británico Julian Lennon, hijo del ‘beatle’ John Lennon del famoso cuarteto de Liverpool, quien es el actual embajador global de la Fundación Americana del Lupus de Estados Unidos (LFA, por sus siglas en inglés).

El Día Mundial del Lupus es conmemorado por decenas de organizaciones, principalmente de pacientes, a lo largo de todo el planeta, con el fin de aumentar la conciencia de la población sobre esta dolencia, así como para fomentar la investigación de las causas y una cura para el Lupus, el desarrollo de diagnósticos y tratamientos más eficaces y seguros y mejorar la atención sanitaria y los estudios epidemiológicos del Lupus.

El 10 de mayo de 2004 se presentó por primera vez globalmente el Día Mundial del Lupus (World Lupus Day, en inglés), que desde entonces y anualmente se celebra a nivel internacional.

La conmemoración del Día Mundial del Lupus se celebra en 2011 con una buena y esperanzadora noticia: la aprobación del primer nuevo tratamiento en 56 años contra esta enfermedad muy desconocida que se incluye dentro de las dolencias sistémicas y auto-inmunes (afectan a varios órganos) y debe tratar un reumatólogo.

La Agencia estadounidense para los Medicamentos y la Alimentación (FDA) acaba de aprobar el uso de la medicina Benlysta (belimumab), que se administra por vía intravenosa cada 28 días.

El “belimumab” es un anticuerpo que interfiere con el ataque que realiza el propio sistema inmune del paciente sobre sus órganos, porque induce la autodestrucción de las células B anormales del sistema linfático, que son las responsables de esta reacción.

En las pruebas desarrolladas, un 43,2 por ciento de los pacientes a los que se suministró el medicamento mostró una disminución de los síntomas después de un año, frente al 33,8 por ciento que mejoró tras suministrársele un placebo (sustancia inocua).

La FDA calcula que uno de cada once enfermos a los que se suministre el medicamento experimentará una mejoría, aunque advierte de que el tratamiento no parece tener efecto entre los pacientes de raza negra, los más susceptibles a padecer este mal.

“Cuando se combina con terapias ya existentes el fármaco “belimumab” puede ser un nueva opción de tratamiento importante para controlar los síntomas asociados con esta enfermedad.

Antes de este tratamiento, la FDA sólo había autorizado en 1955 el uso contra el lupus de Plaquenil (un compuesto antimalárico) y de corticoesteroides, y previamente en 1948 había permitido el uso de la aspirina.

Dr. Avilio Méndez Flores

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Trastornos autoinmunes

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El sistema inmunitario se encarga de proteger el cuerpo respondiendo ante los microorganismos invasores, como virus o bacterias, mediante la producción de anticuerpos o linfocitos sensibilizados. Pero en ciertos casos, las células del sistema inmunitario atacan las mismas células que deberían proteger. Esto puede conducir a una gran variedad de enfermedades llamadas autoinmunes, dependiendo de cuál sea el órgano o sistema atacado.

En condiciones normales el sistema inmunitario puede distinguir las células propias de las células o agentes extraños, pero algunos linfocitos son capaces de reaccionar contra uno mismo, dando por resultado una reacción autoinmune. Es de esperarse que estos linfocitos sean suprimidos por otros linfocitos. La autoinmunidad ocurre de manera natural en todas las personas hasta un cierto grado; y en la mayoría de nosotros no provoca enfermedades. Las enfermedades autoinmunes ocurren cuando se produce cierta alteración en el proceso de control, permitiendo que los linfocitos eviten la supresión, o cuando hay una alteración en algún tejido del cuerpo, de modo que ya no es reconocido como propio y es atacado.

No se conocen del todo los mecanismos exactos que producen estos cambios; pero las bacterias, los virus, las toxinas, y algunos fármacos pueden desempeñar un papel en la aparición de un proceso autoinmune en personas con alguna predisposición genética para desarrollar dicha enfermedad.

Se piensa que la inflamación como parte de la reacción inmunitaria normal iniciada para destruir a estos agentes tóxicos o infecciosos, provoca de alguna manera una sensibilización hacia los tejidos propios implicados. (La sensibilización de los linfocitos es el proceso que los especializa en destruir determinados antígenos específicos).

Los órganos y tejidos que se ven comúnmente afectados por trastornos autoinmunes son los componentes de la sangre como los glóbulos rojos, los vasos sanguíneos, los tejidos conectivos, las glándulas endocrinas como la tiroides o el páncreas, los músculos, las articulaciones y la piel. Los procesos autoinmunes pueden tener varios resultados, por ejemplo, destrucción lenta de un tipo específico de células o de tejido, estimulación excesiva del crecimiento de un órgano, o interferencia en su función. Los pacientes pueden experimentar varias enfermedades autoinmunes al mismo tiempo.

Las enfermedades autoinmunes pueden ser órgano-específicas y no órgano-específicas. En las primeras, el proceso autoinmune se dirige sobre todo contra un órgano. Por ejemplo, la tiroiditis de Hashimoto (glándula de tiroides), la anemia perniciosa (estómago), la enfermedad de Addison (glándulas suprarrenales), y la diabetes insulina-dependiente o diabetes tipo I (páncreas).

En las enfermedades no órgano específicas, la actividad autoinmune se extiende por todo el cuerpo. Entre ellas se encuentran artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, y la dermatomiositis.

Hay más de 80 tipos de enfermedades autoinmunes diferentes y cada una de ellas presenta síntomas distintos. Sin embargo, existen algunos síntomas muy inespecíficos que pueden aparecer en todas ellas. Son los siguientes: fatiga, mareo, malestar general y febrícula.

De primera importancia en el tratamiento de cualquier enfermedad autoinmune es la corrección de cualquier deficiencia importante causada por ella. Por ejemplo, la administración de las hormonas que no están siendo producidas por una glándula, tal como la tiroxina en una enfermedad autoinmune de la tiroides, o la insulina en la diabetes tipo I. En las enfermedades autoinmunes que afectan a la sangre, el tratamiento puede implicar la sustitución de los componentes de la sangre mediante exanguinotransfusión.

En segundo lugar en importancia se encuentra la disminución de la actividad del sistema inmunitario. Esto hace necesario un equilibrio delicado, controlando la enfermedad al mismo tiempo que se mantiene la capacidad del cuerpo de luchar contra la enfermedad en general. Los medicamentos utilizados habitualmente son corticosteroides. Enfermedades más severas pueden tratarse con otros fármacos inmunosupresores más potentes. Sin embargo, todos estos medicamentos pueden dañar rápidamente tejidos cuyas células están en proceso de división, como la médula, de modo que han de utilizarse con precaución.

El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa se utiliza en el tratamiento de varias enfermedades autoinmunes para reducir los complejos inmunes circulantes. Algunas formas suaves de enfermedades autoinmunes reumáticas se tratan aliviando los síntomas con antiinflamatorios no esteroideos. Se están investigando medicamentos que actúan más específicamente en el sistema inmunitario, por ejemplo, bloqueando una reacción particular de hipersensibilidad.

La capacidad para desarrollar una enfermedad autoinmune está determinada por un rasgo genético dominante muy común (presente en el 20 por ciento de la población) que puede presentarse en forma de diversas enfermedades autoinmunes dentro de la misma familia. Pero la predisposición genética por sí sola no provoca el desarrollo de enfermedad autoinmune.

Parece ser que otros factores necesitan estar presentes también para iniciar el proceso de la enfermedad.

Es importante que los miembros de una familia que tienen una enfermedad autoinmune mencionen este hecho a los médicos cuando otro miembro de la familia está experimentando problemas médicos que parecen ser difíciles de diagnosticar.

La mayoría de las enfermedades autoinmunes ocurren en mujeres, sobre todo durante sus años de la maternidad. Estas enfermedades tienden a aparecer en familias, así que los genes, junto con la manera en que el sistema inmunitario responde a ciertos desencadenantes, influyen en tus probabilidades de padecer una de estas enfermedades. Si se piensa que se puede tener una enfermedad autoinmune, se debe preguntar a los miembros de la familia si han tenido síntomas iguales.

Algunas de las enfermedades autoinmunes más frecuentes:

Anemia perniciosa, Lupus eritematoso, Hepatitis autoinmune, Enfermedad de Crhon, Colitis ulcerosa, Diabetes tipo 1, Miocarditis, Fiebre reumática, Espondilitis anquilosante, Artritis reumatoide, Glomérulonefritis, Miastenia gravis, Síndrome de Guillian-Barré, Esclerosis múltiple, Alopecia areata, Psoriasis, Vitíligo, etc.

Dr. Avilio Méndez Flores

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