Nombres relativos:

Parkinsonismo idiopático, Parálisis agitante, Mal de Parkinson.

Consideraciones generales:

Afección caracterizada esencialmente por un temblor especial, acentuado sobre todo en los dedos (movimiento de amasador de pan, de rodar una bolita, etc.), y por una rigidez muscular que da al paciente una actitud rígida particular, correspondiente a la flexión media de los miembros (piernas ligeramente flexionadas, tronco inclinado, brazos doblados, etc.), y un rostro inmóvil e inexpresivo, denominado facies parkinsoniana.

Definición:

Trastorno neurodegenerativo crónico debida a una lesión del cuerpo estriado y del locus niger que conduce con el tiempo a una incapacidad progresiva, producida a consecuencia de la destrucción, por causas que todavía se desconocen, de las neuronas pigmentadas de la sustancia negra, productoras de dopamina, Las cuales se encargan de la coordinación del movimiento, el equilibrio, el mantenimiento del tomo muscular y la postura.

Historia:

La enfermedad fue descrita y documentada en 1817 por el médico británico Dr. James Parkinson; los cambios bioquímicos asociados fueron identificados en los años 1960.
En el año 1997, la Organización Mundial de la Salud estableció que el 11 de abril se celebraría el Día mundial del Parkinson, con el objetivo de acrecentar la concienciación de las necesidades de las personas aquejadas de esta dolencia. Fue esta la fecha escogida al coincidir con el nacimiento de James Parkinson, el médico británico que describió por vez primera la «parálisis agitante», término que él mismo acuñó.

Frecuencia:

De acuerdo a datos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) siete millones de personas padecen esta enfermedad neurodegenerativa. Afecta a una de cada mil personas en todo el mundo y aproximadamente al 1% de la población mayor de 65 años.
Puede presentarse en cualquier edad después de los 40 años. Por lo general entre los 45 y 65 años de edad. Afecta a todas las razas y se presenta en todas las regiones del mundo sin tener predilección por alguno de los dos sexos.

Esta enfermedad representa el segundo trastorno neurodegenerativo por su frecuencia, situándose únicamente por detrás de la enfermedad de Alzheimer. Además de esta variedad tardía, existe otra versión precoz que se manifiesta en edades inferiores a los cuarenta años.

Es casi imposible obtener un recuento exacto del número de casos porque muchas personas en las etapas iniciales de la enfermedad consideran que sus síntomas son el resultado del envejecimiento normal y no buscan ayuda de un médico.

Epidemiología:

Globalmente, la incidencia anual de EP es de dieciocho nuevos casos por cada cien mil habitantes, pero la alta esperanza de vida que suelen presentar los pacientes hace que la prevalencia de la enfermedad en la población sea cuantitativamente mayor que la incidencia, registrándose unos ciento sesenta y cuatro casos por cada cien mil habitantes.

Es una enfermedad presente en todas las regiones del mundo y en todos los grupos étnicos, aunque su prevalencia en la raza caucásica (fluctúa entre los ochenta y cuatro y los doscientos setenta casos por cada cien mil habitantes) es más importante que entre las personas de raza negra y en los orientales, donde parece ser que se registran muchos menos casos. En el ámbito mundial, se ha sugerido la existencia de un patrón de prevalencia que decrece de norte a sur. Por otra parte, varios estudios han puesto al descubierto una incidencia acentuada de EP en el medio rural, especialmente entre los varones. Esto podría ser debido a que la vida en el campo podría incluir diferentes exposiciones medioambientales, como algunas sustancias identificadas en el agua de los pozos o a los pesticidas e insecticidas.

Causas:

Se sabe que hay ciertos elementos genéticos y predisposición familiar para desarrollar esta enfermedad, aunque un estudio reciente publicado por la revista Journal of the American Medical Association JAMA, indica que el mal de Parkinson diagnosticado después de los 50 años, no tiene componentes genéticos y que determinados factores medioambientales, pueden ser causantes de este trastorno. Sugieren que los estudios relativos a la herencia vinculados con la enfermedad, se dirijan a sujetos que tengan una manifestación más temprana de la dolencia.

Han surgido múltiples hipótesis patogénicas. Entre las mejor fundamentadas se encuentran las que implican un factor tóxico, hasta ahora desconocido, y factores genéticos.

Independientemente de cuál sea la causa última, se conocen diversos procesos probablemente implicados en la producción del daño neuronal. Entre ellos la formación de radicales libres. Estos son compuestos inestables debido a que carecen de un electrón. En un intento por reemplazar el electrón que falta, los radicales libres reaccionan con las moléculas circundantes (especialmente metales tales como el hierro), en un proceso llamado oxidación. Se considera que la oxidación ocasiona daño a los tejidos, incluidas las neuronas. Normalmente, los antioxidantes, productos químicos que protegen a las células de este daño, mantienen bajo control el daño producido por los radicales libres. Las pruebas de que los mecanismos oxidativos pueden ocasionar o contribuir a la enfermedad de Parkinson incluyen el hallazgo de que los pacientes con la enfermedad tienen niveles elevados de hierro en el cerebro, en especial en la materia gris, y niveles decrecientes de ferritina, que sirve como mecanismo protector rodeando o formando un círculo alrededor del hierro y aislándolo.

Otros científicos han sugerido que la enfermedad de Parkinson puede ocurrir cuando una toxina externa o interna destruye selectivamente las neuronas dopaminérgicas. Un factor de riesgo ambiental tal como la exposición a pesticidas, o una toxina en el suministro de alimentos, es un ejemplo de la clase de desencadenante externo que pudiera, hipotéticamente, ocasionar la enfermedad de Parkinson. La teoría tiene entre sus apoyos el hecho de que algunas toxinas, tales como tetrahidropiridina (MPTP) inducen síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson así como lesiones en las neuronas de la materia gris en los seres humanos y en animales. Sin embargo, hasta la fecha, ninguna investigación ha proporcionado prueba definitiva de que una toxina sea la causa de la enfermedad.

Una teoría relativamente nueva explora el papel de los factores genéticos en el desarrollo de la enfermedad de Parkinson. De un 15 a un 25 por ciento de los pacientes de Parkinson tienen un familiar cercano que ha experimentado síntomas de Parkinson.

Después de que los estudios en animales demostraran que MPTP interfiere con el funcionamiento de las mitocondrias dentro de las células nerviosas, los investigadores se interesaron en la posibilidad de que el deterioro en el ADN de las mitocondrias puede ser la causa de la enfermedad de Parkinson. Las mitocondrias son orgánulos esenciales que se encuentran en todas las células animales que convierten la energía de los alimentos en combustible para las células.

Por último, otra teoría propone que la enfermedad de Parkinson ocurre cuando, por causas desconocidas, el desgaste de las neuronas productoras de dopamina normal, relacionado con la edad, se acelera en ciertas personas. Esta teoría se sustenta en el conocimiento de que la pérdida de mecanismos protectores antioxidativos está asociada con la enfermedad de Parkinson y el envejecimiento.
Muchos investigadores creen que una combinación de estos cuatro mecanismos – daño oxidativo, toxinas ambientales, predisposición genética y envejecimiento acelerado – finalmente se identificarán como causas de esta enfermedad.

Patogenia:

La enfermedad de Parkinson ocurre cuando algunas células nerviosas, o neuronas, en un área del cerebro conocida como sustancia nigra, mueren o sufren deterioro. Normalmente, estas neuronas producen un producto químico cerebral importante conocido como dopamina. La dopamina es un mensajero químico responsable de transmitir las señales entre la sustancia nigra y la siguiente “estación relevadora” del cerebro, el cuerpo estriado, para producir actividad muscular fluida y con un propósito.

La pérdida de dopamina hace que las células nerviosas del estriado actúen sin control, dejando al paciente incapaz de dirigir o controlar sus movimientos de forma normal. Los estudios han demostrado que los pacientes de Parkinson tienen una pérdida del 80% o más de las células productoras de dopamina en la sustancia nigra. La causa de esta muerte o deterioro celular se desconoce, pero resultados significativos obtenidos por científicos de investigación continúan produciendo pistas nuevas y sumamente interesantes de la enfermedad.

En los últimos años los investigadores han identificado un defecto cerebral fundamental que es el distintivo de la enfermedad: las pérdidas de células cerebrales que producen un neurotransmisor -la dopamina- fundamental, entre otros, en los circuitos cerebrales implicados en el control del movimiento. Este descubrimiento llevó a los científicos a encontrar el primer tratamiento eficaz de la enfermedad de Parkinson y sugirió formas de elaborar terapias nuevas y aún más eficaces. Es el ejemplo más común de una serie de trastornos neurodegenerativos caracterizados por la acumulación en las neuronas presinápticas de la proteína α-sinucleina. Casi todas las formas de parkinsonismo son el resultado de la reducción de la transmisión dopaminérgica en las neuronas de los ganglios basales.

Síntomas:

Está aceptado que síntomas no motores anteceden, con frecuencia, a la aparición de los síntomas motores clásicos. Los mejor documentados son la pérdida de olfato y el llamado trastorno de conducta en fase REM, es decir, pesadillas nocturnas asociadas a agitación.

Se manifiesta básicamente por la presencia de temblor, rigidez de los músculos y lentitud y dificultad para iniciar el movimiento. En los comienzos pueden aparecer molestias muy variables, difíciles de relacionar con la enfermedad. No es raro que los pacientes acudan inicialmente al traumatólogo, aquejando dolores en las articulaciones, o al psiquiatra buscando el tratamiento de un estado depresivo.

Los síntomas de este mal son lentamente progresivos de manera que la interferencia en la vida cotidiana del enfermo puede ser mínima durante varios años. No es raro que en algunos casos los síntomas permanezcan aparentemente estables por largos periodos de tiempo.

Más adelante se presentan los síntomas más característicos: La lentitud de los movimientos se manifiesta en la falta de expresión de la cara y en una lentitud y torpeza general en la realización de los movimientos, ya sean automáticos (parpadear, tragar, balancear los brazos al caminar) como voluntarios (vestirse, levantarse de una silla, escribir).

El temblor de 4 a 6 ciclos por segundo, es más notable cuando se está en reposo, disminuye con el movimiento voluntario y se incrementa con el estrés emocional. Por lo general el temblor se presenta en una extremidad o las extremidades de un lado durante meses o años antes de tornarse más generalizado.

Las anomalías de la postura se reflejan en la inclinación del tronco y cabeza hacia adelante (la espalda del paciente está encorvada). Resulta dificultoso el control del equilibrio, por lo que pueden producirse caídas.

La rigidez de la musculatura en general, es la responsable de la postura flexionada, característica de estos pacientes, y en muchos casos, las facciones son menos expresivas.

La marcha de quien padece este mal es de pequeños pasos pero con un ritmo acelerado, como un trotecillo. El enfermo de Parkinson muestra una tendencia a sufrir estados depresivos, estreñimiento y exceso de producción de saliva. El exceso de grasa en la cara y cuero cabelludo resulta bastante común.

Como puede verse, la mayor parte de estos síntomas afectan la actividad psíquica, pero no lesionan la actividad intelectual.

En resumen:

• Rigidez muscular.
• Temblor, puede ser de diferentes intensidades.
• Hipocinesia, falta de movimientos.
• Dificultades al andar, parece que se siguen a sí mismos.
• Mala estabilidad al estar parado, parece que pendulan.
• Al comenzar a andar tienen problemas, les cuesta empezar.
• Si un movimiento no se termina tiene dificultades para reiniciarlo o terminarlo.
• Cara de pez o máscara, por falta de expresión de los músculos de la cara.
• Acatisia, se dice de una falta de capacidad de estar sentado sin moverse.
• Movimiento de los dedos como si estuvieran contando dinero.
• Boca abierta, con dificultad para mantenerla cerrada.
• Sialorrea. (Producción excesiva de saliva)
• Anosmia. (Pérdida o disminución del sentido del olfato)
• Voz de tono bajo, y monótona.
• Dificultad para escribir, para comer, o para movimientos finos. Micrografía (Estado en que la letra manuscrita del paciente cada vez se hace más pequeña e ilegible).
• Estreñimiento.
• Atrofia muscular.

Manifestaciones mentales:

• La ansiedad, el estrés y la tensión
• Confusión
• Demencia
• Depresión
• Desmayo
• Deterioro intelectual ocasional.
• Alucinaciones
• Pérdida de la memoria

Manifestaciones secundarias:

La disfunción autonómica se acompaña de diversas manifestaciones: hipotensión ortostática, estreñimiento, urgencia miccional, sudoración excesiva, seborrea. La hipotensión ortostática puede ser ocasionada tanto por la denervación simpática del corazón como por efecto colateral de la terapia dopaminomimética.
La depresión afecta a aproximadamente el 50% de los pacientes con enfermedad de Parkinson y puede presentarse en cualquier momento de evolución de la enfermedad, sin embargo se debe tener en cuenta que puede ser agravada por la administración de agentes antiparkinsonianos y psicotrópicos; otras causas de depresión refractaria a tratamiento incluyen: hipotiroidismo, hipogonadismo, déficit de vitamina B12.
Los síntomas psicóticos (más que una genuina psicosis se trata de la semiología de una demencia) afectan a 6 – 45% de los pacientes, en etapas tempranas incluyen alucinaciones visuales, aunque la depresión y la demencia son los principales desencadenantes de la psicosis, también lo es la administración de agentes dopaminérgicos, anticolinérgicos, amantadina, selegilina.

Diagnóstico:

El diagnóstico de EP, que es puramente clínico (no existen marcadores biológicos), puede llegar a revestir una gran complejidad. Esta dificultad en la diagnosis es corriente que aparezca en los primeros estadios de la enfermedad, cuando los síntomas que el paciente presenta pueden ser atribuidos a otros trastornos. Consecuencia directa de este hecho es la elaboración de diagnósticos erróneos.

No existe ninguna prueba de laboratorio o estudio radiológico que permita diagnosticar la enfermedad, pero es frecuente que se realicen analíticas sanguíneas con el objetivo de descartar otros posibles trastornos, como el hipotiroidismo (al igual que EP, conlleva una ralentización en los movimientos), una disfunción hepática o patologías autoinmunes. Por otra parte, las técnicas de imagen cerebral, como son la resonancia magnética, la tomografía por emisión de positrones o la tomografía por emisión de fotón único, son eficaces a la hora de excluir otras dolencias que desencadenen síntomas parecidos a los de EP, como un accidente cerebro vascular o un tumor cerebral.
Resulta habitual que los facultativos formulen preguntas al paciente con las que pretenden dilucidar si este consumió alguna clase de estupefaciente o si estuvo expuesto a virus o toxinas medioambientales, para así determinar si un factor específico pudo haber sido la causa de un parkinsonismo. Es objeto de observación la actividad muscular del paciente durante un periodo de tiempo, pues con el avance de la enfermedad los trastornos motores específicos se vuelven más evidentes, por lo cual el contexto de síntomas es muy característico, y para confirmar el diagnóstico se realiza un TAC que suele presentar lesiones típicas en el mesencéfalo.

Se debe tener en cuenta que la osteoporosis puede producir actitudes musculares similares al Parkinson. De allí que el examen de los reflejos osteotendinosos, muy exagerados en el Parkinson, será imprescindible para el diagnóstico.

Tratamiento:

De acuerdo a los investigadores, en la actualidad el mal de Parkinson sólo puede ser controlado. Los tratamientos que se conocen permiten aliviar la mayor parte de los síntomas, aunque no eliminan la causa. La posibilidad de control, junto con la aceptación y adaptación a la enfermedad por parte del paciente, significaría que la mayor parte de las personas que la sufren, puedan llevar una vida independiente y activa.

En la etapa temprana de la evolución del Parkinson no se requiere tratamiento farmacológico, pero es necesario hablar con el especialista sobre la naturaleza del trastorno y la disponibilidad de tratamiento médico para su utilización en el momento que sea necesario.

Una medida quirúrgica es la Talamotomía, técnica que destruye las células nerviosas hiperactivas que causan los temblores, mismos que afectan el habla, la debilidad o insensibilidad. Esta técnica aún se encuentra bajo evaluación.

Entre los medicamentos útiles en el tratamiento de este padecimiento, se encuentra la Levodopa, cuya acción es sustituir el déficit de Dopamina disminuyendo las características principales del Parkinsonismo. Este fármaco suaviza los efectos neuro-psiquiátricos que se presentan, como la demencia, la depresión, las alucinaciones y la psicosis, sin embargo ninguno ha conseguido dominar la enfermedad o detenerla.

La Levodopa es menos eficaz en el control del temblor y de las alteraciones de la postura. Con el paso del tiempo algunos pacientes han experimentado regresiones en la mejoría inicial obtenida. Los efectos adversos comunes de esta sustancia son las náuseas, vómito e hipotensión (baja presión arterial), pero también suelen presentarse arritmias cardiacas.

El insomnio, la confusión y otros cambios en la conducta pueden presentarse un poco más tarde volviéndose más frecuentes con el tiempo. Médicos mexicanos han desarrollado un dispositivo eléctrico el cual permite la disminución del temblor corporal en los enfermos de Parkinson.

Otra técnica utilizada para suprimir los temblores de pacientes con Parkinson, es la de electrodos implantados en el cerebro y cuyo nombre es el de Técnica de Estimulación Profunda del Cerebro, la cual consiste en implantar un cable en la zona del Tálamo, que actúa como estación transmisora de información sensorial.

Complicaciones:

Dificultad para realizar las actividades diarias
Dificultad para tragar o comer
Discapacidad (difiere de una persona a otra)
Lesiones por caídas
La neumonía por la inhalación (aspiración) saliva
Los efectos secundarios de los medicamentos

Evolución:

La enfermedad es crónica, lo que significa que persiste por un largo periodo de tiempo, como progresiva, que significa que sus síntomas empeoran con el tiempo. No es contagiosa ni usualmente se hereda, es decir, no pasa directamente de un miembro de la familia o de una generación a la siguiente.

Pronóstico:

Sin tratamiento, la enfermedad empeorará hasta que la persona esté totalmente incapacitada. El Parkinson puede llevar a un deterioro de todas las funciones cerebrales, y una muerte temprana.
La mayoría de las personas responden a los medicamentos. Hasta qué punto el alivio de los síntomas y por cuánto tiempo puede ser muy diferente en cada persona. Los efectos secundarios de los medicamentos pueden ser graves.

Prevención:

En los últimos años se han realizado múltiples estudios con el fin de identificar factores exógenos que pudieran modificar el riesgo de desarrollar esta enfermedad. Mediante estudios caso-control retrospectivo se ha intentado relacionar el consumo regular de antiinflamatorios no esteroideos y de ciertas vitaminas con un menor riesgo de enfermedad de Parkinson pero los resultados de estos estudios son contradictorios y no es posible en estos momentos inferir que el consumo de estos fármacos reduzca el riesgo de padecer Parkinson. La asociación más firme actualmente es la mayor incidencia de la enfermedad entre no fumadores: existe una relación en la alteración en los niveles de dopamina producidas por el tabaco y un decremento del riesgo de contraer Parkinson, pero los mecanismos de tal relación aún no se encuentran determinados.
Algunos estudios sugieren una relación entre el consumo de lácteos y la enfermedad de Párkinson.

Evolución de la mortalidad:

Los estudios sobre la mortalidad en la EP se encuentran limitados por la escasez de precisión de los certificados de defunción, así como por la confusión diagnóstica entre el parkinsonismo idiopático y otros tipos de trastornos neurodegenerativos. Con todo ello, puede establecerse que las tasas de mortalidad por EP son bajas para cualquier estrato de edad y que la edad de la muerte de los pacientes ha ido desplazándose hasta edades más avanzadas, por un progresivo aumento de la esperanza de vida. Además, todo parece indicar que el tratamiento con levodopa reduce el riesgo de muerte de los pacientes, especialmente durante los primeros años de la enfermedad. De hecho, y en efecto la mortalidad estandarizada de la EP se situaba en 2,9 antes de haberse producido la introducción de la levodopa, pues tras la aparición del fármaco la cifra experimentó un colosal descenso que la dejó en 1,3, proporcionándoles a los pacientes una esperanza de vida que rozaba la normalidad. Sin embargo, una revisión sistemática del efecto de levodopa en el cambio de la esperanza de vida demostró que la mejora que se había producido a consecuencia del tratamiento farmacológico era menor, con una estimación de la mortalidad estandarizada de 2,1.
Cuando se sobreviene la muerte en los pacientes aquejados de EP, esta suele ser debida a una infección intercurrente, generalmente torácica, o a un traumatismo producido en alguna de las caídas ocasionadas por la inestabilidad postural. Cabe destacar, que los pacientes con EP tienen una menor probabilidad de fallecer a consecuencia de cáncer o de enfermedades cardiovasculares que la población general.

Dr. Avilio Méndez Flores

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