Definición:

Se trata de una osteopatía caracterizada por agrandamiento irregular de algunos huesos debido a un desequilibrio en la función de las células renovadoras del hueso (osteoblastos y osteoclastos).

Esta enfermedad también en puede conducir a otros problemas de salud, tales como artritis y pérdida de la audición.

Puede aparecer en cualquiera de los huesos, pero es más común en la columna, la pelvis, el cráneo y las piernas. En general, puede afectar uno o varios huesos, pero nunca todo el esqueleto.

Frecuencia:

Es poco frecuente en la población más joven (menor de 40 años). Los varones son un 50% más propenso a desarrollarla que las mujeres. La enfermedad de Paget se observa más en Europa (excepto en Escandinavia), Australia y Nueva Zelanda que en América, África y Asia.

Fisiopatología:

En condiciones normales, las células que destruyen el hueso viejo (osteoclastos) y las que forman el nuevo (osteoblastos) trabajan en equilibrio para mantener la estructura y la firmeza del hueso. En la enfermedad de Paget, los osteoclastos y los osteoblastos se vuelven hiperactivos en algunas áreas del hueso, aumentando de manera significativa la rapidez de renovación del hueso. Las áreas hiperactivas se agrandan; sin embargo, su estructura es anormal y, por lo tanto, son más frágiles que las áreas normales.

Aunque la enfermedad de Paget es, con frecuencia, hereditaria, no se ha descubierto ningún patrón genético específico, aún se desconoce su origen.

Síntomas:

Generalmente son leves. En otros casos, los síntomas pueden incluir: dolor, huesos que aumentan de tamaño, huesos fracturados, daño del cartílago en las articulaciones.

Sin embargo, pueden aparecer otros síntomas, como rigidez de las articulaciones y cansancio que se desarrollan de forma lenta y sutil. Puede presentarse como un dolor profundo, a veces intenso, que empeora por la noche. El agrandamiento de los huesos puede comprimir los nervios (incrementando de ese modo el dolor) y llevar a una deformación ósea.

En ocasiones, provoca el desarrollo de una artrosis dolorosa en las articulaciones adyacentes.

Los síntomas también varían en función de los huesos afectados. El cráneo puede aumentar de tamaño dando un aspecto más prominente a la cejas y a la frente, lo que se puede advertir cuando el sombrero ya no se ajusta bien a la cabeza. Este incremento del tamaño del cráneo puede causar una pérdida de la audición debido al daño provocado en el oído interno (cóclea); puede haber cefaleas provocadas por la compresión de los nervios y puede constatarse la aparición de venas dilatadas en el cuero cabelludo, por un aumento de la circulación sanguínea en el cráneo. Las vértebras pueden ensancharse, debilitarse y deformarse, lo que lleva a una disminución de la altura de estos huesos. Las vértebras afectadas pueden comprimir los nervios de médula espinal, causando rigidez, hormigueo, debilidad e incluso parálisis en las piernas. Si los huesos de la cadera o de las piernas se ven afectados por esta enfermedad, el paciente puede tener las piernas arqueadas y dar pasos cortos e inestables. Un hueso anormal es más propenso a sufrir fracturas.

Diagnóstico:

Se detecta a menudo de manera accidental, al realizar exámenes o radiografías por otros motivos. Por otro lado, se puede sospechar el diagnóstico basándose en los síntomas y en la exploración física.
El diagnóstico se confirma mediante radiografías (que muestran anormalidades características de la enfermedad) y pruebas de laboratorio que miden en la sangre los valores de fosfatasa alcalina, una enzima producida por las células formadoras de hueso. Una gammagrafía de los huesos permite averiguar cuáles están afectados.

Tratamiento:

El individuo que padece esta enfermedad necesita tratamiento en caso de que los síntomas sean molestos o si existe un riesgo considerable de complicaciones (pérdida de la audición, artritis o deformación).

El dolor se alivia, por lo general, con aspirina, otros antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos comunes como el acetaminofen. Si una pierna se arquea, las plantillas para elevar el talón pueden facilitar la marcha. En ocasiones, la cirugía es necesaria para aliviar los nervios comprimidos o para reemplazar una articulación con artrosis.

Se pueden administrar bifosfonatos (etidronato, pamidronato, alendronato) o calcitonina para retrasar la progresión de la enfermedad. Estos fármacos se administran antes de la intervención quirúrgica, para prevenir o reducir la hemorragia durante la misma. También se usan para tratar los dolores intensos causados por este trastorno, para prevenir o retrasar la progresión de la debilidad o parálisis en personas que no pueden ser operadas, y para intentar prevenir la artrosis, una mayor pérdida de la audición, o la progresión de las deformaciones. El etidronato y el alendronato se administran habitualmente por vía oral y el pamidronato por vía intravenosa. La calcitonina se administra en forma de inyección subcutánea o intramuscular o con pulverizador nasal.

Una buena dieta y ejercicio pueden ser de gran ayuda.

Nota: También se denomina enfermedad de Paget a un tipo de cáncer de mama.

Dr. Avilio Méndez Flores