Nombres relativos:

Bilharziasis, bilharziosis, Fiebre del caracol, fiebre de Katayama

Definición:

La esquistosomiasis es una enfermedad causada por Schistosomas y cuyo huésped intermediario es un caracol, dicho parásito entran en los seres humanos al adherirse a la piel, y luego migran a través del sistema venoso de las venas portales para colonizar en buena parte de los tejidos del organismo.

Frecuencia:

Es relativamente común en los países en vías de desarrollo, especialmente en África; aunque su tasa de mortalidad es baja, la esquistosomiasis es altamente incapacitante debido a las fiebres con que se manifiestan y el daño a los tejidos.
Los expertos de la OMS estiman que 160 millones de personas padecen esquistosomiasis. La enfermedad causa decenas de miles de defunciones cada año, principalmente en el África subsahariana

Historia:

Theodore Bilharz identificó el parásito Schistosoma haematobium en Egipto en 1851.

Agente causal:

Son gusanos platelmintos de la clase trematodos del género Schistosoma (castellanizado esquistosoma).

Hay cinco especies del parásito Schistosoma que producen esquistosomiasis en humanos, cada uno con sus manifestaciones clínicas respectivas:

  • Schistosoma mansoni y Schistosoma intercalatum – causan esquistosomiasis intestinal.
  • Schistosoma haematobium – causa esquistosomiasis urinaria.
  • Schistosoma japonicum y Schistosoma mekongi – causan la variedad asiática vésico-urinaria.

Los machos son planos y sus laterales están incurvados, dejando una cavidad llamada canal ginecóforo (donde está la hembra). No tiene faringe y los ciegos intestinales son simples y soldados posteriormente. Tienen un número variable de testículos.

Las hembras presentan el cuerpo cilíndrico, más fino y tampoco tienen faringe. Presentan un solo ovario que puede ser: pre ecuatorial, ecuatorial, pos ecuatorial. Presentan también una sola banda de glándulas vitelógenas en posición ecuatorial. Tienen un útero corto y un número variable de huevos (dependiendo de la especie de la que se trate). El poro genital es postacetabular. Los huevos sin opérculo con espolones y embrionados en el momento de la puesta.

Ciclo de vida:

Son parásitos hematófagos (los adultos), de mamíferos y de aves. El ciclo biológico es diheteroxeno: con un vertebrado y un molusco (acuático de agua dulce) y no presenta metacercarias.
Se trata de un ciclo diheteroxeno. Viven en las venas que irrigan distintos órganos abdominales del hospedador. Aquí se da la fecundación. El macho transporta a la hembra hasta las venas más finas y allí abandona al macho para con su menor tamaño proseguir por las vénulas más finas. Allí deposita los huevos, éstos atraviesan la pared de las vénulas donde fueron depositados, atraviesan los tejidos y caen bien a la luz intestinal, o la luz de la vejiga urinaria, dependiendo de la especie.

Los huevos salen al exterior por la orina o por heces (según especies). Se piensa que los huevos cuando están en las vénulas, se rodean de pequeños coágulos de sangre que con la acción de los fibroblastos y las células endoteliales hace que se adelgace la pared de las vénulas y así las pueden atravesar mejor.

Los huevos salen embrionados y en agua dulce eclosionan, liberan el miracidio que penetra en el caracol (1º hospedador intermediario). En el caracol se produce un esporocisto madre que origina esporocistos hijos. Finalmente se liberan al agua las cercarias. Éstas se caracterizan porque presentan una cola bifurcada (por ello se las llama furcocercarias), y presentan unas glándulas de penetración.

Estas cercarias contactan con la piel humana, la atraviesan y pierden la cola y ahora se llaman Schistosómulos. Éstos alcanzan la circulación periférica, pasan al hígado, donde maduran para luego trasladarse al micro hábitat que le es típico (las venas), así queda cerrado el ciclo.

Los individuos infestados de esquistosoma diseminan los huevos al medio ambiente. En caso de contactar con agua, de los huevos eclosionan las larvas llamadas miracidios, con capacidades natatorias. Los miracidios suelen infestar el pie musculoso de los caracoles, donde poco después se transforman en esporocistos primarios. De éstos emergen a su vez los esporocistos secundarios, que migran al hepato-páncreas del caracol, y una vez en él emergen las larvas llamadas cercarias.

Dependiendo de la temperatura y luminosidad ambiental, las cercarias abandonan al caracol huésped y vuelven de nuevo a una vida acuática, llamándose entonces metacercarias o furcocercarias (por su cola bífida). En el agua es común verlas moverse vigorosamente (alternando con paradas frecuentes que hacen que las cercarias se hundan) para así conseguir mantenerse a un mismo nivel de profundidad. Su actividad se ve estimulada de forma significativa cuando se producen turbulencias en el agua, sombras y compuestos químicos para la piel utilizados por humanos, combinación típica de la presencia humana en el agua. Precisamente es en esta fase del ciclo cuando tienen capacidad de infestar al hombre y otros mamíferos.

Las metacercarias se enganchan a la piel para poco después penetrarla gracias a la acción de determinadas enzimas proteolíticas que rompen proteínas de la piel. Tras 1-2 días bajo la piel pasan al flujo sanguíneo hasta llegar a los pulmones, donde continúan su ciclo vital.

Posteriormente vuelven a la sangre hasta llegar al hígado, donde se instalan. Una vez en el tejido hepático, esto es unos 8 días después de la penetración, se desarrolla una nueva etapa larvaria que se caracteriza por nutrirse de eritrocitos. Una característica insólita de esta etapa es que la hembra vive en el canal ginecóforo del macho, por lo que su nutrición depende de este último. Los gusanos adultos alcanzan los 10 milímetros de longitud. En una penúltima fase, ambos gusanos (macho y hembra) se reinstalan en las venas mesentérica y rectal, y ya adultos pueden volver a re infestar cualquier parte del organismo del huésped. La pareja de esquistosomas puede llegar a vivir hasta 5 años en el interior de una persona.

Los gusanos llegan a la madurez a las 6-8 semanas, momento en el cual empiezan a desovar (entre 300 y 3.000 huevos al día). Muchos de los huevos salen junto con las heces (o en la orina en el caso de S. haematobium), cerrando así el ciclo vital. No son los huevos en sí los que infligen daño al organismo, sino la respuesta inmunitaria del propio organismo parasitado.

Epidemiología:

  • La esquistosomiasis aparece en países tropicales de todo el mundo.
  • Schistosoma mansoni: Caribe y zona oriental de Sudamérica, África y Oriente Medio.
  • Schistosoma haematobium: África y Oriente Medio.
  • Schistosoma japonicum: lejano Oriente.
  • Schistosoma mekongi y Schistosoma intercalatum: focalmente en el Sudeste asiático y la zona occidental de centro-África.

Se calcula que hay 200 millones de personas afectadas, presentándose la enfermedad en más de la mitad (120 millones de personas). Gracias a los esfuerzos de la OMS cada vez son más los países que erradican la enfermedad. La urbanización controlada va reduciendo las zonas de exposición, con el consiguiente descenso de las nuevas infestaciones. La forma más común de infestarse en países en desarrollo es a través del baño en lagos y charcas infestadas de los caracoles que son específicamente reservorios naturales del Schistosoma.
Los niños entre las edades de 3 a 12 años son los principales diseminadores del parásito.

Agente hospedero intermediario:

En Venezuela, según estudios anteriores, las áreas endémicas se distribuyen en aquellas zonas donde se encuentran los embalses, ríos y otras cuencas de aguas dulces, es donde se encuentra el hospedador intermediario del Schistosoma mansoni, Biomphalaria glabrata, un caracol planorbideo el cual es necesario para cumplir parte del ciclo de vida del parásito para alcanzar el estadio infestante para los humanos. Este hospedador no es el único pero sí el más importante que se encuentra en el territorio nacional. Actualmente ha tomado protagonismo una especie invasora: el caracol gigante africano (Achatina fúlica).

Venezuela por estar ubicada en una zona tropical presenta todas las características climáticas, socioeconómicas y culturales para el desarrollo de las parasitosis, no existiendo ninguna porción del territorio donde no se observe la prevalencia de parásitos en la población humana. Siendo principalmente las zonas costeñas cuyo clima favorece las condiciones ecológicas para el desarrollo de los agentes etiológicos productores principalmente de esquistosomiasis.
En Venezuela el área endémica bilharzígena es relativamente pequeña, tiene una extensión de aproximadamente 15.000km2. En esta zona habita una tercera parte de los habitantes del país

Mecanismo de transmisión:

Los huevos viables son eliminados con las heces del hospedador humano.
– Puerta de salida: el ano
– Puerta de entrada: la piel
Hospedador intermediario: el caracol de agua dulce.
Hospedador susceptible: el hombre sano.
Es una parasitosis fundamentalmente de áreas rurales y marginales con poco saneamiento y control ambiental y condiciones sociales y económicas precarias.

Patogenia:

Los seres humanos entrar en las zonas de agua dulce donde están los caracoles que contienen esporocistos de donde salen las cercarias que nadan libremente. Las cercarias se pueden fijar y penetrar la piel humana, migran a los vasos sanguíneos y los capilares pulmonares a través de la sangre llegan a la sangre portal o vesicular (vejiga).Durante esta migración el cambio de cercarias se desarrolla, a partir de esquistosómula, en gusanos parásitos adultos masculino y femenino. Los gusanos incorporan proteínas humanas a sus estructuras de superficie, por lo que la mayoría de los seres humanos producen respuesta inmune poco o nada a los parásitos. Después del apareamiento el parásito la producción de huevos está presente en el sistema sanguíneo portal o vesical. A diferencia de los parásitos adultos, los huevos del parásito estimulan una respuesta inmune fuerte por la mayoría de los seres humanos. Algunos huevos migran a través del tejido del intestino o la vejiga y se elimina en las heces o la orina, mientras que otros huevos son arrastrados hacia la sangre portal y se alojan en sitios de otros tejidos. Los huevos eliminados por la orina o las heces puede alcanzar la madurez en agua dulce y completar su ciclo de vida mediante la infestación de los caracoles susceptibles. Además, algunos gusanos adultos pueden migrar a otros órganos (por ejemplo, los ojos o el hígado). Este ciclo de vida se complica aún más por S. japonicum especies que también pueden infestar a los animales domésticos y salvajes, que pueden servir como otros hospederos. S. haematobium es la especie que suele infestar los tejidos de la vejiga humana, mientras que las otras especies suele infectar el tejido intestinal.
Los síntomas agudos y crónicos de la esquistosomiasis se cree que son principalmente debidos a la migración de los huevos a través del tejido y la respuesta inmune humana a los huevos. Los síntomas crónicos se deben principalmente a los huevos que no se desprenden del cuerpo. Las complicaciones (por ejemplo, el hígado o hepatomegalia ampliada y el cáncer de vejiga) relacionados con la enfermedad se cree que se producen debido a la exposición prolongada a los huevos altamente antigénicos.

La esquistosomiasis es una enfermedad crónica. Los daños ocasionados por el parásito se deben a las cercarias en su paso a través la piel y los gusanos adultos en su tránsito sistémico.

Daños específicos:

Piel:
Al atravesar la piel, las cercarias causan daño mecánico y traumático localizado con hipersensibilidad, urticaria y/o dermatitis. Sin embargo es común ver pacientes infectados sin sintomatología dérmica.

Granulomas:
La reacción del sistema inmune a los huevos depositados en los tejidos produce granulomas, los cuales son cubiertas inmunitarias (celular y fibrótica) alrededor del huevo que se tornan cicatrizantes. Estos granulomas pueden ocurrir en cualquier órgano del cuerpo. Esta patología característica del S. mansoni y de S. japonicum produce las llamadas Fiebre de Katayama, con fibrosis peri portal, hipertensión portal, y ocasionalmente embolias producidas por granulomas cerebrales o espinales. La fibrosis alrededor de los vasos porta intrahepáticos se denomina en medicina Fibrosis de Symmer o en tallo de pipa.

Vejiga:
La patología de S.haematobium incluye hematuria, calcificaciones, carcinoma de células escamosas, y ocasionalmente embolias por granulomas cerebrales o espinales. La mortalidad y padecimiento de cáncer de vejiga es elevada en las zonas afectadas por esquistosomiasis.

Cardiopulmonar:
Las reacciones inflamatorias, daños mecánicos y traumáticos por ruptura de los alvéolos y capilares pulmonares, neumonitis y Síndrome de Loeffler. Las lesiones granulomatosas en el pulmón producen con frecuencia, especialmente en casos francamente crónicos, oclusiones y arteritis en la circulación pulmonar. Ello produce hipertrofia del ventrículo derecho del corazón denominada cor pulmonar. Las etapas iniciales de la enfermedad cursan con tos seca y persistente. Otra sintomatología cardiopulmonar suele ser poco frecuente.

Intestinos:
Además de notar que muchos pacientes pueden cursar los estadios iniciales de la enfermedad de manera asintomática, es frecuente referir diarrea con o sin disentería, dolor abdominal del hipocondrio derecho y/o el epigastrio, dolor a la palpación cecal y estado general deficiente. El examen de heces suele ser positivo en presencia de síntomas intestinales.

Síntomas:

Aunque algunos pacientes pueden tener irritación en la piel de menor importancia cuando las cercarias la penetran, la mayoría de las personas no desarrollan síntomas hasta que los huevos se desarrollan (alrededor de uno o dos meses después de la penetración inicial de la piel).Entonces, fiebre, escalofríos y tos, y dolores musculares pueden comenzar dentro de uno a dos meses de la infestación. Sin embargo, la mayoría de personas no tienen síntomas en esta fase temprana de la infestación.

Desafortunadamente, unos pocos pacientes desarrollar la esquistosomiasis aguda (fiebre de Katayama) durante este período, y sus síntomas se asemejan a aquellos para la enfermedad del suero y son los siguientes:
• Fiebre
• Dolor abdominal (hígado / bazo)
• Diarrea o sangre en las heces
• Tos
• Malestar
• Dolor de cabeza
• Erupción
• Dolores en el cuerpo

La mayoría de las personas que desarrollan la esquistosomiasis crónica presentan síntomas por meses o años después de la exposición inicial a los parásitos.
La siguiente es una lista de la mayoría de los síntomas asociados con la esquistosomiasis crónica. Los pacientes suelen tener algunos de estos síntomas.
• El dolor abdominal
• Hinchazón abdominal (ascitis)
• La diarrea con sangre o sangre en las heces
• Sangre en la orina y dolor al orinar
• Dificultad para respirar y la tos
• Debilidad
• Dolor en el pecho y palpitaciones
• Convulsiones
• Parálisis
• Cambios del estado mental
• Lesiones en la vulva o el área perianal

La mayoría de las infestaciones son asintomáticas, pero no todas: la fiebre de Katayama por esquistosomiasis aguda incluye dolor abdominal, tos, diarrea, eosinofilia, fiebre, fatiga y hepatoesplenomegalia.
Ocasionalmente se producen lesiones del sistema nervioso central por el depósito de huevos de esquistosoma en el cerebro (S.japonicum) o en la médula espinal (S.mansoni y S.haeatobium, llevando a la mielitis e incluso a la paraplejía fláccida).

La infestación continuada puede causar reacciones granulomatosas y fibrosis en los órganos afectados:
• Pólipos, cólicos y diarrea sanguinolenta (sobre todo por S.mansoni).
• Hipertensión portal, hematemesis y esplenomegalia (S.mansoni, S.japonicum).
• Cistitis y uretritis con hematuria e incluso cáncer de vejiga (S.haematobium).
• Hipertensión pulmonar (sobre todo S.mansoni y S.japonicum).
• Glomerulonefritis.

Diagnóstico:

El diagnóstico presuntivo de la esquistosomiasis se basa en la historia médica y el examen físico del paciente. Es importante saber que una persona ha habitado o visitado zonas del mundo donde la enfermedad es endémica, especialmente si la persona ha tenido exposición de la piel a los lagos de agua dulce y ríos. Si el paciente tiene antecedentes sintomáticos y tiene síntomas que se describen más arriba, un diagnóstico presuntivo se puede hacer. Sin embargo, porque los síntomas de la esquistosomiasis se asemejan a los de la enfermedad del suero y otras enfermedades, definitivas pruebas de diagnóstico se requieren generalmente. Examen de heces y orina de concentración se utilizan para determinar si algunos huevos de Schistosoma están presentes. Si los huevos se encuentran, el paciente se diagnostica definitivamente con la esquistosomiasis. Además, la mayoría de los huevos de cada especie están conformados de manera diferente por lo que es posible determinar que infestación por Schistosoma está infectando al paciente. A veces el diagnóstico definitivo se realiza mediante el examen de muestras de biopsia de tejido, los huevos se visualizan en el tejido infestado.
Los análisis de sangre y, más recientemente, la polimerasa de reacción en cadena PCR) pueden ayudar a confirmar el diagnóstico, pero los resultados positivos sólo pueden indicar exposiciones pasadas. Sin embargo, estas pruebas no suelen ser positivos hasta que el paciente ha sido infectado por cerca de seis a ocho semanas, porque se necesita tiempo para que los huevos se desarrollen y estimulen la respuesta inmune de los humanos. La prueba de PCR está disponible en los Centros de EE.UU. para el Control y Prevención de Enfermedades.
Muchos otros exámenes y procedimientos pueden ser necesarios para establecer el diagnóstico, especialmente si los huevos no se encuentran en las heces o la orina, lo cual es a menudo la situación en la esquistosomiasis crónica. Colonoscopia, cistoscopia, endoscopia y biopsia del hígado son todos los métodos que se pueden utilizar para obtener material de biopsia de tejido. Además, la ecografía, radiografía de tórax, tomografía, resonancia magnética y ecocardiogramas se pueden utilizar para determinar la extensión de la infección en varios órganos y sistemas. La mayoría de los médicos realizar pruebas adicionales de sangre (CBC, pruebas de función hepática, pruebas de función renal) para determinar si los órganos han sido dañados por los parásitos.

La identificación de los huevos en heces y/o en orina mediante técnicas de microscopía es el método de diagnóstico más práctico, siendo la unidad de medida el número de huevos por gramo de heces u orina. Ante sospecha de S.mansoni o S.japonicum es preferible el examen en heces, y ante sospecha de S.haematobium es preferible el examen en orina. Los huevos de S. haematobium son elipsoidales con una espina terminal; los de S. mansoni son elipsoidales pero con la espina lateral; y los de S. japonicum son esféricos con un pequeño espéculo saliente.
El examen de heces se lleva a cabo con muestras de 1-2 mg de materia fecal. Dado que la presencia de huevos en heces es intermitente, las pruebas diagnósticas deben ser repetidas con cierta periodicidad. Los métodos de concentración también resultan de utilidad cuando la presencia de huevos es muy escasa; por ejemplo, con la técnica de formalina – acetato de etilo. Además, para estudios de campo o de investigación, la cuantificación de huevos puede llevarse a cabo con la técnica de Kato-Katz (20-50 mg de heces), o la técnica de Ritchie.

El examen de orina se recomienda sólo para S.haematobium. Una vez centrifugada la muestra de orina, se procede al recuento de huevos sobre la misma. El diagnóstico puede complementarse con los rayos X de la zona pélvica, con el fin de localizar calcificaciones típicas de una infección crónica.
En casos de resultados negativos en los exámenes de heces y/u orina, pueden realizarse biopsias rectales (o de vejiga para S. haematobium).

Inmunología:
Otra técnica, útil en análisis clínicos y en investigaciones epidemiológicas, es la detección de anticuerpos contra el esquistosoma mediante una reacción fluorescente indirecta.
La reacción intradérmica (RID) positiva demuestra hipersensibilidad en minutos que corresponde a un previo contacto con el parásito y justifica el examen del individuo hasta la confirmación del diagnóstico.

Tratamiento:

Uno de los fármacos más eficaces, efectivos y eficientes contra la fase aguda de la esquistosomiasis es el praziquantel; aunque otros son igualmente eficientes como es el caso de albendazol y mebendazol usados comúnmente por la Organización Mundial de la Salud. No obstante, no evita reinfestaciones por lo que no acaba de ser lo mejor para los habitantes de las zonas endémicas. De la misma forma que con otras enfermedades parasitarias, se está llevando a cabo una gran investigación para desarrollar una vacuna que prevenga la esquistosomiasis.
Para S.mansoni existe un segundo fármaco llamado Oxamniquina (excepto para los EUA).
El tartrato de antimonio y potasio es un compuesto que se utilizó en el pasado, y que actúa interfiriendo con las enzimas del parásito.

Complicaciones:

Las complicaciones que puede presentar la esquistosomiasis por lo general se producen en los individuos portadores de muchos parásitos y huevos, especialmente cuando los huevos y parásitos han emigrado a otros órganos. En general, las complicaciones por lo general implican el cardiopulmonar, sistema nervioso central, gastrointestinal y urinario, junto con el hígado y el bazo. Algunas de las principales complicaciones son la hipertensión, convulsiones, infecciones bacterianas, obstrucción urinaria, daño en los órganos o la destrucción y la muerte.

Pronóstico:

Tratamiento antiparasitario temprano, sobre todo con la esquistosomiasis aguda, puede permitir que las personas se recuperen completamente sin desarrollar una enfermedad crónica. Unas cuantas personas sufren la enfermedad, pero se recuperan por completo. Incluso los pacientes con enfermedad crónica temprana puede mejorar con el tratamiento farmacológico. Sin embargo, el pronóstico es peor para las personas que tienen otros problemas de salud (por ejemplo, con un sistema inmunitario debilitado, VIH o infecciones crónicas, tales como la malaria) y posteriormente se infectan con Schistosoma. Las personas con enfermedades crónicas pueden mejorar con los tratamientos con fármacos antiparasitarios, cuidados y el tratamiento sintomático de las complicaciones asociadas con la esquistosomiasis.

Prevención:

En teoría, la enfermedad se puede prevenir evitando todo contacto de la piel humana con las fuentes de agua dulce, donde la esquistosomiasis y los caracoles que completan su ciclo de vida son endémicos. Sin embargo, esto es poco probable que ocurra en la mayoría de los países en desarrollo. Los informes de los intentos de reducir o eliminar los caracoles de algunas fuentes de agua dulce con molusquicidas (cebo caracol) han reportado una disminución en el número de personas infectadas, pero a menudo esto requiere repetir el procedimiento, y algunos esfuerzos se han detenido debido a un éxito limitado.
Desafortunadamente, las personas que son tratadas y no tienen síntomas de la enfermedad puede volver a infectarse si se expone a las cercarias, la respuesta humana inmune a esta enfermedad a menudo no es capaz de prevenir la reinfección. No existe ninguna vacuna comercializada contra Schistosoma, pero la investigación está en curso y tal vez en unos años, una vacuna puede estar disponible.

Dr. Avilio Méndez Flores

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