Neurología

espondilitis

Espondilitis Anquilosante

0

Consideraciones anatómicas de la columna vertebral:

La columna vertebral consta de 24 vértebras y 110 articulaciones. Tiene tres secciones con siete vértebras CERVICALES, doce DORSALES o TORACICAS y cinco LUMBARES. La zona cervical o del cuello es la más móvil. Las vértebras de la sección dorsal tienen una costilla unida a ellas por ambos lados. Debajo de la zona lumbar está el hueso sacro, que tiene forma de diamante y se traba en la pelvis como una piedra angular. Las articulaciones entre los lados del sacro y el resto de la pelvis se llaman articulaciones sacro ilíacas.

Definición:

La Espondilitis Anquilosante es una enfermedad inflamatoria crónica que se distingue por su afectación del llamado esqueleto axial, que comprende la columna vertebral y las articulaciones sacro ilíacas. También puede afectar otras articulaciones, tendones y ligamentos de distintas áreas como los ojos y el corazón.
Su evolución es progresiva y puede deteriorar la calidad de vida al limitar la movilidad de la persona produciendo así discapacidad.

Etimología:

Espondilitis indica la inflamación que afecta las articulaciones de la columna vertebral y deriva de las palabras griegas que describen las partes constituyentes de la columna vertebral junto con el sufijo -itis que significa inflamación. Anquilosante significa que tiende a la fusión rígida de dos o más partes (anquilosis), No obstante, es importante darse cuenta que la soldadura total de la columna vertebral que el nombre de la enfermedad implica, no es la norma. Muchos pacientes nada más sufren una fusión parcial, a veces limitada a los huesos de la pelvis.

Causas:

La causa todavía se desconoce. Sin embargo, se han hecho numerosos descubrimientos importantes desde el comienzo de los años setenta. Uno de ellos es que alrededor del 96% del total de 80.000 casos diagnosticados clínicamente en el Reino Unido comparten el mismo código genético “HLA B27” (Human Leucocyte Antigen B27 = Antígeno del leucocito humano 1327). Esto forma parte de las células blancas de la sangre y es muy diferente de los grupos de células rojas tales como el A, B, 0 y los indicadores de Rhesus.
Hay pruebas de que un proceso derivado del medio ambiente exterior puede ser el responsable del inicio de la enfermedad y de sus reactivaciones. Podría ser que un micro-organismo normalmente inofensivo y contrarrestado por nuestro sistema inmunológico desencadenara una reacción adversa después de entrar en contacto con la persona que posee el grupo B27. En la mayoría de los casos, esto produce la inflamación de las articulaciones sacroilíacas y de diferentes áreas de la columna vertebral.

Frecuencia:

Se observa 3 veces más en hombres que en mujeres, mientras que suele afectar sobre todo a personas de 15 a 35 años de edad. Está relacionada con una alteración genética, por lo que es una enfermedad que se relaciona con factores de herencia, al menos en el 90% de los casos reportados.

Síntomas:

El síntoma característico de esta patología es el dolor en la zona lumbar que se intensifica durante el reposo y puede estar acompañando de sensación de rigidez al despertar. La enfermedad puede afectar también las articulaciones de las extremidades inferiores en forma asimétrica, también comúnmente se puede presentar una forma inflamación y enrojecimiento que puede afectar los dedos de manos o pies dándoles un aspecto de “dedos en salchicha”.
Con frecuencia los pacientes con espondilitis anquilosante se quejan de dolor y engrosamiento del tendón de Aquiles, debido a la inflamación del tendón en su sitio de inserción en el hueso. En algunos casos también puede afectarse el ojo, produciendo un proceso inflamatorio denominado uveítis. Los indicios de esta enfermedad suelen manifestarse entre los 20 y 30 años de edad, siendo más frecuente en hombres que en mujeres.
Los casos avanzados pueden originar la formación de hueso nuevo en los espacios de las vértebras, lo que da lugar a una columna rígida y fija, especialmente a nivel de la espalda baja y en cuello.

Otras molestias relacionadas con la Espondilitis Anquilosante son el dolor en hombros, caderas, costillas, talones y articulaciones pequeñas de las manos. También puede verse afectada una región aparentemente sin relación alguna como el ojo, dando lugar a una inflamación conocida como uveítis. De igual manera, la arteria aorta puede sufrir dilatación como parte de los síntomas producidos por la Espondilitis Anquilosante.
La Espondilitis Anquilosante empieza a manifestarse en la adolescencia o edad adulta temprana y síntomas que pueden variar de una persona a otra.

Los síntomas más comunes observados en la Espondilitis Anquilosante son:
• Dolor y rigidez en la parte baja de la espalda y región glútea, en las mañanas y noches
• Inflamación del tendón de Aquiles y de la planta del pie (fascitis plantar)
• Disminución del apetito
• Fatiga persistente
• Pérdida de peso
• Episodios ocasionales de fiebre
• Dolores en articulaciones del cuello, costillas, escápulas (omóplatos), caderas y talones.

Diagnóstico:

Desafortunadamente, el diagnóstico de la espondilitis anquilosante puede tardar entre 5 y 10 años, ya que con frecuencia los síntomas se confunden con lumbalgia mecánica de origen muscular (el llamado lumbago). La falta de un tratamiento adecuado por períodos prolongados conlleva a la progresión insidiosa de la enfermedad y desencadena el daño articular, deformidades, así como la aparición de manifestaciones pulmonares, cardiovasculares y oculares.

A menudo, el reumatólogo es quien diagnostica la espondilitis anquilosante. El diagnóstico temprano basado en sus características clínicas, con métodos de laboratorio y de imágenes, especialmente el uso de resonancia magnética nuclear, permite la instauración oportuna del tratamiento multidisciplinario temprano.

Algunos de estos puntos a tomarse en cuenta son:
• Inicio de las molestias antes de los 35 años
• Dolor continuo y crónico (de más de 3 meses)
• Dolor de espalda baja que empeora con el reposo prolongado o al iniciar/finalizar el día
• Dolor de espalda que mejora con la actividad física o ejercicio
• Mejoría con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos.

El diagnóstico de la Espondilitis Anquilosante se puede realizar mediante una revisión médica completa y no requerir de otras valoraciones. Sin embargo, la confirmación se realiza principalmente con estudios de imagen, siendo la radiografía de columna lumbar la más comúnmente solicitada con este fin. La imagen por Resonancia Magnética puede ser más detallada, pero el costo y falta de criterios para el diagnóstico la descartan como estudio de elección. Por otra parte, las radiografías sólo muestran las lesiones en estado avanzado, por lo que la evaluación clínica sigue siendo lo más importante para el diagnóstico oportuno.

En algunos casos puede también puede hacerse mediante la búsqueda de la proteína marcadora o factor mayor de histocompatibilidad B27 (HLA-B27, por sus siglas en inglés) darnos una orientación diagnóstica, sobretodo en grupos raciales caucásicos.

Tratamiento:

Aunque en la actualidad no existe un tratamiento definitivo para curar la Espondilitis Anquilosante, los medicamentos antiinflamatorios y la rehabilitación física son los pilares que mantienen al mínimo el dolor, la rigidez y el avance de la enfermedad en general.

La meta del tratamiento integral de la enfermedad es mejorar la calidad de vida del paciente, aliviar los síntomas, prevenir el daño estructural y restaurar las capacidades funcionales. Bajo una supervisión estrecha y un tratamiento adecuado este objetivo puede lograrse y mantenerse por largo tiempo. Se utilizan varios tipos de medicamentos para tratar la espondilitis anquilosante. Es importante la colaboración con su médico para encontrar el medicamento más seguro y eficaz para cada caso. Los medicamentos para la espondilitis anquilosante incluyen: Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) alivian el dolor y la hinchazón y las drogas antirreumáticas modificadoras de la enfermedad, también conocidas como DARMEs, actúan de diferentes maneras para reducir la inflamación en la espondilitis anquilosante. Los agentes biológicos son también un tipo de medicamentos relativamente nuevos, que bloquean las proteínas implicadas en los procesos inflamatorios.

Manejo de la Espondilitis Anquilosante:
La prescripción médica de ejercicio de bajo impacto produce resultados bastante prometedores en la calidad de vida y progreso de la Espondilitis Anquilosante. Especialmente a bajas intensidades y combinado con ejercicios de flexibilidad, se aprecian los cambios mayores. De igual manera, los ejercicios recomendados de postura o “higiene de columna”, aplicación de contrastes térmicos, electro estimulación transcutánea (TENS), entre otras medidas que pueden ser muy benéficas para relajar los músculos y poco a poco eliminar el dolor de las articulaciones afectadas.

Evolución:

El proceso inflamatorio ocurre donde hay una articulación o donde los tendones y/o ligamentos se unen al hueso. Por ejemplo, el proceso inflamatorio se produce alrededor de las articulaciones de las vértebras y áreas de fijación de los ligamentos, por ejemplo, en el hueso (isquial) de las nalgas sobre el que se sientan, o en el esternón, o donde el tendón se inserta en el talón. Como resultado de la inflamación se produce una pequeña erosión del hueso. Cuando la inflamación disminuye, se produce una cicatrización que ocasiona el crecimiento del hueso (hueso reactivo). Después de repetidos ataques, este hueso desarrollado puede llegar a rodear el disco. Entonces, dos vértebras pueden convertirse en una mediante un proceso de fusión. Los ejercicios que deberíamos realizar pretenden evitar o reducir este proceso.

Riesgos:

Ya hace muchas décadas que se observaba y documentaba que la enfermedad parecía darse de vez en cuando en algunas familias, pero no se supo por qué hasta que se descubrió la relación entre la enfermedad y el HLAB27.

Otros dolores de espalda y la espondilitis anquilosante:

Los problemas de espalda son unas de las afecciones más corrientes en las consultas de los médicos, pero muy pocos pacientes tienen espondilitis. A los médicos les concierne diagnosticar los diferentes tipos de dolores de espalda que los pacientes exponen. Esto explica en parte porqué se aplicaron diagnósticos equivocados a muchas de las personas que leen este folleto antes de recibir el diagnóstico final correcto; entre los diagnósticos equivocados más corrientes figuran el dolor de espalda, la dislocación de columna y la ciática.
La enfermedad también se confunde en ocasiones con la ESPONDILOSIS, término relacionado con problemas de desgaste y fractura. Esto es más corriente en ancianos. La terapia enérgica asociada con la espondilitis podría ser perjudicial para estas personas.

La espondilitis anquilosante en los niños:

En Gran Bretaña y los Estados Unidos, al 90% o más de los pacientes la espondilitis se manifiesta después de los dieciséis años. Al revés que en el mundo subdesarrollado, en GB y los EE.UU., un 25-30% presentan los primeros síntomas durante la infancia.

La diferencia entre la aparición de la enfermedad en los adultos y los niños tiene que ver con el hecho de que a los niños se les suele presentar, no con dolor de espalda, sino de las articulaciones periféricas, generalmente la rodilla, la cadera, el tobillo u otras articulaciones mayores. Por lo que respecta a la prognosis a largo plazo, los niños que manifiestan espondilitis precoz son más proclives a sufrir una enfermedad de cadera persistente que puede hacer necesario reemplazarla totalmente. Dado que esta operación no suele presentar ninguna complicación, tal eventualidad no habría de preocupar excesivamente.

La principal diferencia entre sexos es que las mujeres tienden más a la espondilitis de las articulaciones periféricas (reminiscente de la de los niños) y tal vez sufren una espondilitis de columna menos agresiva. Así, a las mujeres se les solía etiquetar equivocadamente como pacientes de “artritis seronegativa” o una de las demás enfermedades inflamatorias de las articulaciones. En general, el tratamiento es el mismo para ambos sexos aunque, por supuesto, hay que tener un cuidado especial con las mujeres en edad de gestar.

El embarazo:

En general, el embarazo no constituye un problema si se tiene espondilitis. En algunas clases de artritis, especialmente en la artritis reumática, la enfermedad remite durante el embarazo. Esto no es así en el caso de la espondilitis, por desgracia. Como sea que la mayoría de nacimientos se producen cuando se es más joven, la espondilitis muy a menudo no ha alcanzado la etapa en que podría determinar un nacimiento difícil. Sin embargo, en el caso que afecte a la cadera, podría requerirse una cesárea.
Normalmente es aconsejable dejar de tomar anti-inflamatorios durante las primeras 12 semanas y las últimas 4 semanas del embarazo. Intenten aumentar el programa de ejercicios durante este período a fin de intentar reducir la tendencia del dolor a aumentar por no tomar los agentes anti-inflamatorios. La reanudación de la medicación después del nacimiento depende de si se da el pecho al niño.

Casos atípicos:

La espondilitis anquilosante es una enfermedad muy variable. El desarrollo característico descrito en esta información no se da en todos los casos.
Aunque los rayos X puedan parecer impresionantes, los síntomas no siempre coinciden. También ocurre lo contrario, es decir, un dolor muy intenso que no reflejan los rayos X. Se ha insinuado que es más corriente que la espondilitis anquilosante siga un curso menos doloroso en las mujeres que en los hombres. También se ha visto que, globalmente, la espondilitis anquilosante se diagnostica mucho más pronto en los hombres que en las mujeres.

Dr. Avilio Méndez Flores

[ad code=2 align=center]

Accidente cerebro vascular. ACV

0

acv 1
Nombres relativos:
Ictus, enfermedad cerebral vascular, ACV

Definición:

Es una falla importante del flujo sanguíneo en una región del cerebro por daños en sus vasos.

Tipos de accidentes cerebrovasculares

Accidentes cerebrovasculares isquémicos:
Pueden ser de dos clases: trombótico y embólico. Juntos, estos dos tipos de ataques cerebrales isquémicos representan aproximadamente el 88 por ciento de todos los ataques cerebrales.

Accidente cerebrovascular trombótico:
Es el tipo más común, y se produce cuando un coágulo sanguíneo (denominado «trombo») obstruye el flujo de sangre a ciertas partes del cerebro. El trombo puede formarse en una arteria afectada por aterosclerosis. La aterosclerosis es un proceso que se caracteriza por la acumulación de placa en el interior de la arteria. Esta placa vuelve más gruesa la pared arterial, estrechando el vaso. La placa está compuesta de grasa, colesterol, fibrina (una sustancia coagulante) y calcio. A medida que la placa se acumula en las arterias, la sangre circula más lenta y dificultosamente, facilitando la coagulación. Un vaso sanguíneo estrechado por aterosclerosis tiene mayores probabilidades de ser obstruido por un coágulo, interrumpiéndose así el flujo sanguíneo. Los accidentes cerebro vasculares trombóticos generalmente se producen durante la noche o en las primeras horas de la mañana. Un ataque isquémico transitorio (AIT) o «miniaccidente cerebrovascular» generalmente precede a un accidente cerebrovascular trombótico.

Accidente cerebrovascular embólico:
Es causado por un coágulo sanguíneo que se origina en otro lugar del organismo, generalmente el corazón, y viaja por la sangre hasta el cerebro. Este coágulo obstruye una arteria que conduce al cerebro o que se encuentra dentro de él. Se produce un accidente cerebrovascular embólico cuando se desprende un fragmento de un coágulo (lo que se denomina «émbolo») el cual es transportado por la corriente sanguínea hasta el cerebro, donde las arterias se ramifican en vasos más pequeños. El émbolo llega a un punto donde no puede seguir avanzando y queda atascado, obstruyendo una pequeña arteria cerebral e interrumpiendo el flujo de sangre al cerebro.

La mayoría de los coágulos sanguíneos son ocasionados por la fibrilación auricular. La fibrilación auricular es un latido rápido anormal que se produce cuando las dos pequeñas cavidades superiores del corazón (las aurículas) tiemblan en lugar de latir. Los temblores hacen que la sangre se acumule, formando coágulos que pueden llegar al cerebro y causar un accidente cerebrovascular.

Accidentes cerebro-vasculares hemorrágicos
Pueden ser de dos clases: hemorragia cerebral y hemorragia subaracnoidea.

Hemorragia cerebral o intracerebral.
Es causada por un aneurisma cerebral, que es la dilatación anormal de una zona débil de un vaso sanguíneo dentro del cerebro. Cuando el aneurisma se rompe, se produce un derrame de sangre en el cerebro. La gravedad de la hemorragia cerebral depende de la cantidad de sangre derramada y de la zona del cerebro donde ésta se produce.

En muchos casos, las personas que sufren una hemorragia cerebral mueren debido al aumento de la presión en el cerebro. Pero las que sobreviven suelen recuperarse mejor y padecer menos discapacidades que las personas que sufren accidentes cerebro vasculares causados por obstrucciones (accidentes cerebro vasculares isquémicos). Los accidentes cerebro vasculares isquémicos son más devastadores porque parte del cerebro muere cuando se obstruye un vaso sanguíneo, y el cerebro no puede producir células nuevas para reemplazar a las células muertas. Pero en una hemorragia cerebral, el accidente cerebrovascular es causado por la presión de la sangre que empuja contra una parte del cerebro. Si la persona sobrevive, la presión disminuye lentamente y el cerebro puede recuperar parte de las funciones perdidas.

Hemorragia subaracnoidea.
Se produce cuando se rompe un vaso sanguíneo en la superficie del cerebro. El vaso sanguíneo roto derrama sangre en el espacio comprendido entre el cerebro y el cráneo (el espacio subaracnoideo). Con este tipo de hemorragia, la sangre no se introduce en el cerebro.

En ambos tipos de accidentes cerebro vasculares hemorrágicos, el vaso sanguíneo roto puede haberse debilitado debido a una lesión en la cabeza o una malformación congénita. Los accidentes cerebro vasculares hemorrágicos también pueden ser ocasionados por la hipertensión arterial no controlada.

Riesgos:

Ser mayor de 50 años eleva la probabilidad de un ictus. También la hipertensión arterial, la diabetes, el tabaquismo, la obesidad, las alteraciones de los lípidos como el colesterol y triglicéridos altos, el uso de anticonceptivos hormonales y las arritmias cardíacas.

Frecuencia:

Es bastante común; se calcula que una de cada seis personas en el mundo va a tener un ACV. A eso se suma que su incidencia ha ido en aumento en nuestro país porque cada vez hay más población hipertensa, diabética o con sobrepeso. El tipo de ictus más común es el isquémico, al que corresponde ocho de cada diez casos. El hemorrágico es menos frecuente, aunque tiene una tasa superior de mortalidad.

Síntomas:

Además e fungir como abreviatura de accidente cerebro vascular, las siglas ACV también funciona como una lista de sus síntomas.
La A nos remite al adormecimiento o debilidad de un lado del cuerpo: si se nota que a esa persona le cuesta más levantar un brazo que el otro, por ejemplo, hay que preocuparse.
La C, a cara torcida: uno de los lados no responde igual que el otro y los gestos se reflejan de manera asimétrica en los rasgos faciales: si le pedimos que sonría esa diferencia se hace más evidente.
La V, voz confusa: Al pedirle que hable a una persona que está teniendo un ictus le cuesta organizar y articular las palabras con fluidez. En presencia de uno o más de estos síntomas estamos hablando de una emergencia.

Manejo:

No hay que esperar a ver si esa persona se siente mejor. Si hay síntomas de ese tipo, lo que se debe hacer es llevarla inmediatamente a un centro asistencial. Mientras más tiempo pasa sin resolverse esa alteración del flujo sanguíneo, mayor es el daño irreversible que sufren los tejidos cerebrales.
Además del examen clínico, el paciente debe ser evaluado por medio de una tomografía o una resonancia magnética para determinas su estado.

Tratamiento:

Cuando se trata de un ictus isquémico y el paciente es atendido en las primeras cuatro horas del evento, recibe terapia endovascular con la inyección de sustancias que ayudan a destapar la obstrucción. Si se trata de un ictus hemorrágico, se interviene la ruptura a través de un vaso sanguíneo para detener el sangrado.

Pronóstico:

Pueden quedar trastornos cognitivos según la complejidad del ictus. Entre las consecuencias más comunes figuran problemas del habla, movilidad reducida y depresión. Tres de cada diez personas presentan secuelas muy limitantes que les impiden desplazarse, trabajar o ser autosuficientes en el cuidado personal. En esos casos el apoyo psicológico y emocional es doblemente importante, no solo para el paciente sino para sus familiares.

Rehabilitación:

Es común la indicación de tratamientos fisioterapia, psicoterapia y terapia de lenguaje para restaurar al máximo nivel posible la independencia en el autocuidado, la estabilidad emocional y las habilidades motoras y verbales. Desde el punto de vista farmacológico, quien sufrió un ictus isquémico tiende a necesitar anticoagulantes plaquetarios de por vida para evitar una nueva obstrucción. Sí, por el contrario, sufrió un ictus hemorrágico, no debería recibir esa medicación. Es importante que haya un control proactivo de los factores de riesgo, porque una vez que una persona pasa por un primer ictus, se eleva también su probabilidad de sufrir otros en el futuro.

Prevención:

La reducción de riesgo de presentar un ictus es proporcional a tener buenos hábitos. Hay factores genéticos que podrían influir para que una persona sana lo desarrolle y que escapan de nuestro control, pero por otro lado podemos prevenir muchas de las demás situaciones que lo causan. Es esencial comer equilibradamente, así como evaluarse periódicamente para verificar que se mantengan buenas cifras de tensión arterial, glicemia, colesterol y triglicéridos. También es importante no fumar, no ingerir licor y hacer ejercicios con regularidad. El estrés es otro elemento que hay que controlar, porque también funcional como un detonante. Hay procurar una actitud positiva.

Accidente isquémico transitorio

Definición:

Se produce por la falta de aporte sanguíneo a una parte del cerebro, de forma transitoria, desapareciendo los síntomas, por definición, antes de 24 horas, generalmente antes de 1 hora. Durante un AIT, la interrupción temporal del suministro sanguíneo a un área del cerebro ocasiona una reducción breve y repentina en la función cerebral.

Causas:

La pérdida de circulación de sangre al cerebro puede ser causada por:
• Estrechamiento de un vaso sanguíneo
• Coagulación de sangre dentro de una arteria del cerebro
• Desplazamiento de un coágulo hacia el cerebro desde otro sitio del cuerpo (p. ej., corazón)
• Una enfermedad de la sangre, cáncer y otras.
• Inflamación en vasos sanguíneos.
• Lesión de los vasos sanguíneos.
• Niveles altos de glucosa en la sangre, que no permiten la oxigenación del cerebro.

Patología:

En un AIT, el flujo de sangre sólo se bloquea temporalmente. Por ejemplo, un coágulo sanguíneo puede disolverse y permitir que la sangre fluya de nuevo de manera normal.
La aterosclerosis es una condición donde se presentan depósitos adiposos en el revestimiento interno de las arterias, lo que incrementa dramáticamente el riesgo de AIT y de accidente cerebrovascular. La placa aterosclerótica se forma cuando ocurre daño al revestimiento de una arteria. Las plaquetas se aglutinan alrededor del área de la lesión como parte normal del proceso de coagulación y cicatrización.
El colesterol y otras grasas también se acumulan en este sitio, formando una masa en el revestimiento de la arteria. Se puede formar un coágulo (trombo) en el sitio de la placa, desencadenado por flujo sanguíneo irregular en este lugar, y el trombo luego puede obstruir los vasos sanguíneos en el cerebro.
Se pueden desprender fragmentos de la placa o de los coágulos y viajar a través del torrente sanguíneo desde lugares distantes, formando un émbolo que puede obstruir las arterias pequeñas, causando AIT.

Causas generales:

Entre las causas de AIT se encuentran:
• Trastornos sanguíneos (incluyendo policitemia, anemia drepanocítica y síndromes de hiperviscosidad, en los que la sangre es muy espesa).
• Espasmos de las arterias pequeñas en el cerebro.
• Anomalías de los vasos sanguíneos causados por trastornos como displasia fibromuscular.
• Inflamación de las arterias (arteritis, poli arteritis, angeítis granulomatosa), lupus eritematoso sistémico y sífilis.

La hipotensión (presión sanguínea baja) puede precipitar los síntomas en individuos con una lesión vascular preexistente. Otros riesgos de AIT incluyen presión sanguínea alta (hipertensión), enfermedad cardíaca, jaquecas, tabaquismo, diabetes mellitus y edad avanzada.

Frecuencia:

Casi una tercera parte de las personas con diagnóstico de AIT presentan posteriormente un accidente cerebrovascular. Sin embargo, alrededor de un 80 ó 90% de las personas que presentan accidente cerebrovascular secundario a la arterosclerosis tuvieron episodios AIT antes de presentarse dicho accidente. Aproximadamente, una tercera parte de las personas que sufren un AIT, presentarán otro AIT, mientras que una tercera parte presentan sólo un episodio de esta condición. La edad en que se inicia varía, pero la incidencia aumenta significativamente después de los 50 años. El AIT es más común en los hombres y en afroamericanos.

Riesgos:

• Sin tratamiento posible:
Varones mayores de 50 años
Predisposición familiar
Grupo étnico

• Con posibilidad de tratamiento:
Hipertensión arterial
Enfermedad cardiaca
Accidente isquémico transitorio previo
Hematocrito elevado
Anemia falciforme

Síntomas:

Un AIT es de inicio súbito, y por lo general dura entre 2 y 30 minutos; rara vez se prolonga más de 1 a 2 horas. Cuando se afectan las arterias que son ramas de las arterias vertebrales (localizadas en la parte posterior de la cabeza), son frecuentes el mareo, la visión doble y la debilidad generalizada.

Sin embargo, pueden manifestarse muchos síntomas diferentes, tales como:
• Pérdida de la sensibilidad o trastornos de la misma en un brazo o una pierna, o en un lado del cuerpo.
• Debilidad o parálisis en un brazo o una pierna, o en todo un lado del cuerpo.
• Pérdida parcial de la visión o de la audición.
• Visión doble.
• Mareo.
• Lenguaje ininteligible.
• Dificultad para pensar en la palabra adecuada o para expresarla.
• Incapacidad para reconocer partes del cuerpo.
• Movimientos inusuales.
• Incontinencia urinaria.
• Desequilibrio y caída.
• Desmayo.

Aunque los síntomas son semejantes a los de un ictus, son transitorios y reversibles. Sin embargo, los episodios de AIT a menudo son recidivantes. La persona puede sufrir varias crisis diarias o sólo 2 o 3 episodios a lo largo de varios años. En el 35 por ciento de los casos un AIT se sigue de un ictus. Aproximadamente la mitad de estos ictus ocurren durante el año posterior al AIT.

Dr. Avilio Méndez Flores

[ad code=2 align=center]

La lepra

0

lepra nerviosa

Nombres relativos:

Enfermedad de Hansen, Mal de Lázaro.

Históricamente, las personas con la enfermedad de Hansen se conocen como ” leprosos ”; Sin embargo, este término está cayendo en desuso debido al decreciente número de pacientes de lepra y las connotaciones peyorativas del término. Por el estigma de los pacientes, algunos prefieren no hacer uso de la palabra “lepra”, aunque el término es utilizado por los centros de los Estados Unidos, la Organización Mundial de la salud y prevención y Control de enfermedades.

Definición:

La Lepra es una enfermedad bacteriana, crónica y granulomatosa de los nervios periféricos y la mucosa del tracto respiratorio superior; las lesiones de la piel son el principal signo externo. Causada por la bacteria Mycobacterium leprae y Mycobacterium lepromatosis.

Historia:

La lepra ha afectado a la humanidad durante por lo menos 4.000 años y fue reconocida en las civilizaciones de la antigua China, Egipto y la India, pero se desconoce si la lepra es la enfermedad mencionada en la Biblia hebrea.
En 1995, la Organización Mundial de la salud (OMS) calcula que entre 2 y 3 millones de personas estaban permanentemente discapacitados por lepra. En los últimos 20 años, 15 millones de personas en todo el mundo han curado de la lepra. Aunque la cuarentena forzosa o segregación de pacientes es innecesaria en lugares donde existen tratamientos adecuados, muchas de las colonias de leprosos siguen funcionando alrededor del mundo en países como la India (donde hay todavía más de 1.000 colonias de leprosos), Rumania, Egipto, Nepal, Somalia, Liberia, Vietnam y Japón. La Lepra se creía ser altamente contagiosa y de transmisión sexual y fue tratada con mercurio, que aplica a la sífilis que fue descrita por primera vez en 1530. Ahora se cree que muchos de los primeros casos de lepra podrían haber sido la sífilis.

La Lepra no es contagiosa después del tratamiento, ya que aproximadamente el 95% de las personas son naturalmente inmune y los enfermos ya no son infecciosos después de tan sólo 2 semanas de tratamiento. Sin embargo, antes de que se desarrollara el tratamiento, la lepra fue sin duda contagiosa.

El estigma social secular, en otras palabras, el estigma asociado con la forma avanzada de lepra persiste en muchas áreas y sigue siendo un obstáculo importante para el tratamiento de auto denuncia. El tratamiento efectivo para la lepra apareció en la década de 1930 con la introducción de la dapsona y sus derivados. Sin embargo, el bacilo de la lepra resistente a la dapsona pronto evolucionó debido a que el uso excesivo de dapsona fue generalizado. No fue hasta la introducción de la terapia multidroga en la década de 1980 que la enfermedad podría ser diagnosticada y tratada correctamente dentro de la comunidad.

Epidemiología:

En todo el mundo, dos a tres millones de personas se estiman que permanentemente ha inhabilitado debido a la lepra. En 1999, 108 casos ocurrieron en los Estados Unidos. En 2000, la Organización Mundial de la salud (OMS) lista de 91 países en que la enfermedad de Hansen es endémica. India, Myanmar y Nepal contienen 70% de los casos. India informes más de 50% de los casos de lepra del mundo. En 2002, 763.917 nuevos casos fueron detectados en todo el mundo, y en ese año la OMS figuran Brasil, Madagascar, Mozambique, Tanzania y Nepal que 90% de los casos de enfermedad de Hansen.

De acuerdo con cifras recientes de la OMS, nuevos casos detectados en todo el mundo han disminuido aproximadamente 107.000 casos (o 21%) de 2003 a 2004. Esta tendencia decreciente ha sido consistente durante los últimos tres años. Además, la prevalencia mundial registrada de lepra fue 286.063 casos; 407.791 nuevos casos fueron detectados durante el año 2004.

Aunque el número de casos en todo el mundo sigue bajando, bolsas de alta prevalencia siguen en ciertas zonas como Brasil, sur de Asia (India, Nepal), algunas partes de África (Tanzania, Madagascar, Mozambique) y el Pacífico Occidental.

Según los informes oficiales procedentes de 121 países y territorios, la prevalencia mundial de la lepra a principios de 2009 fue de 213 036 casos, mientras que el número de casos nuevos detectados en 2008 había sido de 249 007. En todo el mundo, durante 2008, se detectaron 9126 casos nuevos menos que en 2007 (un descenso del 4%).

Todavía quedan regiones muy endémicas en algunas zonas de Angola, el Brasil, la India, Madagascar, Mozambique, Nepal, la República Centroafricana, la República Democrática del Congo y la República Unida de Tanzania. Estos países siguen estando muy comprometidos con la eliminación de la lepra y siguen intensificando sus actividades de control de la enfermedad.

Riesgos:

Los de mayor riesgo son aquellos viviendo en zonas endémicas con malas condiciones tales como ropa de cama inadecuada, agua contaminada y dieta insuficiente, u otras enfermedades (como el VIH) que comprometen la función inmune. Investigaciones recientes sugieren que existe un defecto en la inmunidad celular que provoca susceptibilidad a la enfermedad. Menos del diez por ciento de la población mundial es realmente capaz de adquirir la enfermedad. La condición de ADN responsable de esta variabilidad también está involucrada en la enfermedad de Parkinson, dando lugar a la actual especulación que los dos trastornos pueden estar vinculados de alguna manera en el nivel bioquímico. Además, hombres son dos veces más probables de contraer la lepra que la mujer.

Descubridor del bacilo de la lepra

Agente causal:

La bacteria Mycobacterium leprae fue descubierta en 1873 por el médico noruego Gerhard Armauer Hansen, convirtiéndola en la primera bacteria en ser identificada como causante de enfermedad en los seres humanos, debido a lo cual se lo denomina bacilo de Hansen.
Mycobacterium lepromatosis es una bacteria con muchas similitudes con Mycobacterium leprae, fue identificada en el año 2008 en la Universidad de Texas.

Debido a la extensa pérdida de genes necesarios para el crecimiento independiente, ” M. leprae” y ” M. lepromatosis” no son cultivables en el laboratorio, un factor que conduce a la dificultad de identificar definitivamente el organismo bajo una interpretación estricta de los postulados de Koch. El uso de técnicas basadas en genética molecular ha permitido establecer alternativa de causalidad.

Fisiopatología:

Se desconoce el mecanismo exacto de transmisión de la lepra: contacto prolongado y transmisión por gotas nasales se han propuesto y, mientras éste ajusta el patrón de la enfermedad, ambos siguen siendo investigados. El único animal reservorio que se conoce de contraer la lepra es el armadillo o cachicamo. La bacteria también puede cultivarse en el laboratorio por inyección en ratones. Hay pruebas de que no todas las personas que están infectadas con ” M. leprae” desarrollan lepra y factores genéticos durante mucho tiempo han sido tenidos en cuenta por desempeñar un papel, debido a la observación de lepra alrededor de ciertas familias y la incapacidad de comprender por qué ciertos individuos desarrollan lepra lepromatosis mientras que otros desarrollan otros tipos de lepra. Se estima que debido a factores genéticos, sólo el 5% de la población es susceptible a la lepra. Esto es principalmente porque el cuerpo es naturalmente inmune a las bacterias, y aquellas personas que se infectan están experimentando una severa reacción alérgica a la enfermedad. Sin embargo, el papel de los factores genéticos no está completamente claro en la determinación de esta expresión clínica. Además, la malnutrición y la exposición prolongada a las personas infectadas pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la enfermedad.

Contagio:

Cualquier persona puede adquirir lepra, pero no se contagia tan fácilmente de persona a persona como se creía anteriormente.

La mayoría ha aceptado ampliamente la creencia de que la enfermedad se transmite por el contacto entre las personas infectadas y personas saludables. En general, la cercanía de contacto está relacionada con la dosis de infección, que a su vez está relacionada con la aparición de la enfermedad. De las diversas situaciones que promueven el íntimo contacto dentro del hogar es el único que se identifica fácilmente, aunque la incidencia real entre los contactos y el riesgo relativo para ellos parecen variar considerablemente en diferentes estudios.

Dos vías de salida de ” M. leprae” del cuerpo humano a menudo descrito son la piel y la mucosa nasal, aunque su importancia relativa no es clara. Es cierto que casos de M. lepromatosis muestran gran número de organismos profundamente en la dermis. Sin embargo, es dudoso que lleguen a la superficie de la piel en número suficiente. Aunque hay informes de bacilos ácido-resistentes, que se encuentra en el epitelio de la piel, Weddell informó en 1963 que no pudo encontrar ningún bacilos ácido-resistentes en la epidermis, incluso después de examinar un gran número de especímenes de pacientes y contactos. En un reciente estudio, se encontró bastante gran cantidad de ” M. leprae” en la capa de queratina superficial de la piel de los pacientes de lepra lepromatosis, sugiriendo que el organismo podría salir junto con las secreciones sebáceas.

La importancia de la mucosa nasal fue reconocida a principios de 1898 por Schäffer, especialmente el de la mucosa ulcerada.
Tampoco se conoce definitivamente la vía de entrada de M. lepra en el cuerpo humano. Los dos seriamente considerados son la piel y las vías respiratorias superiores. Mientras mayor investigación aborda la ruta de la piel, la investigación reciente ha favorecido cada vez más la vía respiratoria. En resumen, la entrada a través de la vía respiratoria aparece como la forma más probable, aunque no pueden descartarse otras, particularmente la piel rota.

Las bacterias son probablemente transmitidas por el contacto con las descargas de la nariz de una persona con la enfermedad. Los objetos contaminados pueden también desempeñar un papel importante en la transmisión de las bacterias a otros.

El contagio se produce entre un enfermo con posibilidad de transmitir la enfermedad (ya que no todos los que padecen lepra eliminan bacilos fuera de su organismo, posibilidad que se elimina al administrar medicación) y una persona sana susceptible (debido a una predisposición genética, ya que la mayoría de las personas posee resistencia natural al Mycobacterium leprae ). Es decir, que debe conjugarse un enfermo que actúe como agente infeccioso y otra persona sana con una predisposición especial, durante un período de varios años, para que suceda el contagio.

Incubación:

En lepra, tantos puntos de referencia para medir el periodo de incubación y los tiempos de la infección y la aparición de la enfermedad son difíciles de definir; el primero debido a la falta de instrumentos adecuados para técnicas inmunológicas y la segunda debido a la lenta aparición de la enfermedad. Aún así, varios investigadores han intentado medir el período de incubación de lepra. La incubación mínima reportada es tan corta como un par de semanas y esto se basa en la aparición muy ocasional de lepra entre los lactantes. La incubación máxima reportada es tan larga como 30 años, o más, como la observada entre veteranos de guerra que se sabe que han sido expuestas por períodos cortos en zonas endémicas pero viven en áreas no endémicas. Se convino en general que el período de incubación promedio es entre tres y cinco años.

Síntomas:

Los síntomas de la lepra pueden ser muy diferentes dependiendo del tipo de lepra y a qué parte del cuerpo afecta. Algunos síntomas comunes incluyen dolores en la piel, entumecimiento en las manos y los pies, nódulos en el cuerpo y nariz tapada/congestionada.

Formas clínicas:

Lepra indeterminada:

Es la fase de comienzo de la enfermedad, sin tratamiento puede evolucionar hacia la lepra tuberculoide, dimorfa o lepromatosa. La reacción a la lepromina es variable y la baciloscopía de la lesión es negativa, aunque en algunas ocasiones tras la búsqueda prolongada puede encontrarse algún bacilo suelto en cortes histológicos, donde además aparece una inflamación banal sin caracteres de especificidad. En definitiva, es una forma muy poco estable y el pronóstico es bueno con un tratamiento adecuado. Se manifiesta por máculas hipocrómicas, eritemato-hipocrómicas o eritematosas, son de tamaño y forma variables. Se localizan con mayor frecuencia en nalgas, espalda, muslos, brazos, excepcionalmente en palmas de las manos, plantas de los pies y cuero cabelludo. Pueden ser únicas o múltiples. Las máculas se manifiestan por hipoestesia más o menos definida. A demás de las alteraciones sensitivas también pueden presentar trastornos vasomotores, alopecia ligera o total. Nunca se produce la afección de los troncos nerviosos.

Diagnóstico Diferencial: Pitiriasis Versicolor, Pitiriasis Alba, Neurofibromatosis, Dermatitis Seborreica, – Dermatosis solar hipocromiante, Vitíligo, Hipocromías residuales, Nevus acrómico o despigmentado, Esclerodermia en placas o Morfea, Pinta.

Lepra tuberculoide:

Es una forma “benigna” de la enfermedad. Afecta solo la piel y los nervios. Reacción de Mitsuda positiva, tiene una estructura histológica característica, formada por granulomas epitelioides. El número de troncos nerviosos dañados es escaso y asimétrico, pero sin tratamiento puede dejar graves secuelas. En las lesiones se encuentran escasos y nulos bacilos debido a la gran capacidad de defensa del paciente en estos casos. En conclusión: Baciloscopía negativa, Mitsuda positiva, en ocasiones tendencia a la regresión. En piel un número escaso de lesiones, asimétricas, perfecta delimitación de las lesiones, tendencia a la curación en su parte central. Se localizan con preferencia en nalgas, muslos, piernas, brazos, antebrazos, tronco, regiones lumbares. Las lesiones en piel corresponden a: máculas, pápulas y nódulos. Existe alteración neurológica en todas las lesiones, en primer lugar se evidencia la anestesia térmica y posteriormente la dolorosa, pudiendo existir también hipoestesia o anestesia al tacto. Las lesiones pueden presentar alopecia total, disminución de la sudoración, lo que puede acabar en una anhidrosis completa.

Diagnóstico Diferencial: Dermatofitosis, Lupus eritematoso discoide y subagudo, Psoriasis, Dermatitis seborreica, Sarcoidosis, Sarcoma de Kaposi, Granuloma anular, Liquen plano anular, Esclerodermia en placa, Sífilis, Alopecia areata, Tuberculosis cutánea, Leishmaniosis, Cromomicosis, Esporotricosis, Blastomicosis sudamericana, Enfermedad de Jorge Lobo o lobomicosis, Toxicodermias.

Lepra lepromatosa:

Se caracteriza por una reacción a la lepromina negativa. Esta falta de reacción a la enfermedad es la que determina en esta forma clínica la diseminación de los bacilos a parte de la piel y los nervios a los órganos internos. El número de micobacterias en estos pacientes es importante, por lo tanto la baciloscopía es positiva. En la piel las lesiones son numerosas, simétricas, mal delimitadas, de localización y extensión variables. Las lesiones presentan cuatro formas: Nódulos o lepromas, máculas, infiltraciones y úlceras. Los lepromas constituyen las lesiones típicas de la enfermedad, aunque no son tan frecuentes. Hay alopecia, la barba puede faltar parcial o totalmente, el vello puede faltar por completo en el tórax y también a nivel del pubis. En los brazos, muslos, antebrazos, piernas y el dorso de las manos hay escasez o ausencia total del vello. En las uñas, además de grandes alteraciones tróficas de reabsorción, podemos encontrar una pérdida de brillo y una disminución del crecimiento. La sudación está suprimida por completo o casi por completo en las áreas de infiltración, las máculas y los lepromas; además, se constata su ausencia en grandes zonas del cuerpo coincidiendo con anestesias de origen troncular.

Diagnóstico Diferencial: Sífilis, Toxicodermias, Eritema nudoso, Leishmaniosis anérgica, Enfermedad de Jorge Lobo o lobomicosis, Lupus eritematoso sistémico, Xantomas, Neurofibromatosis, Lipomatosis, Linfomas cutáneos, Leucémides, Ictiosis, Alteraciones hereditarias o adquiridas de las cejas.

Lepra borderline o lepra dimorfa:

Estos pacientes pueden presentar al mismo tiempo características próximas a la LT en algunas áreas y en otras aspectos clínicos semejantes a la LL. De acuerdo con Ridley y Jopling, la lepra borderline (LB) se subdivide en 3 grupos:

Lepra Borderline Tuberculoide:

Presenta numerosas lesiones (5-25), semejante a LT, en la mayoría de los casos baciloscopía negativa, puede presentar afección de los troncos nerviosos con graves secuelas si no recibe tratamiento adecuado.

Lepra Borderline Borderline:

Numerosas lesiones, algunas con bordes mal definidos y región central aparente (imagen de queso suizo). Afección nerviosa importante. Es muy inestable, puede pasar a BT o BL en poco tiempo. Baciloscopia positiva.

Lepra Borderline Lepromatosa:

Gran número de lesiones de aspectos variados. Las lesiones no son tan simétricas como en la LL. Gran afectación nerviosa. Baciloscopia positiva

Diagnóstico:

El diagnóstico por laboratorio se establece al demostrar la presencia de bacilos acidoalcoholresistentes en el raspado de fisuras cutáneas o del tabique nasal en frotis.
La biopsia cutánea o de los nervios afectados engrosados, también proporciona un cuadro histológico típico.

El Mycobacterium leprae no se ha podido desarrollar en medios de cultivo, pero se multiplica en las patas de ratones y en armadillos, inyectados experimentalmente.

Tratamiento:

La lepra es una enfermedad curable. Si se trata en las primeras fases, se evita la discapacidad.

Desde 1995, la OMS proporciona gratuitamente a todos los pacientes del mundo tratamiento multi medicamentoso (TMM), que es una opción curativa simple, aunque muy eficaz, para todos los tipos de lepra.

Evolución del tratamiento:

A principios de los años sesenta se descubrieron la rifampicina y la clofazimina, los otros dos componentes del tratamiento medicamentoso múltiple (TMM).

En 1981, un grupo de estudio de la Organización Mundial de la Salud recomendó el TMM con dapsona, rifampicina y clofazimina, que elimina el patógeno y logra la curación del paciente.

Desde 1985, la OMS proporciona TMM gratuitamente a todos los pacientes del mundo, inicialmente a través del fondo para medicamentos de la Fundación Nippon, y desde 2000 mediante las donaciones de TMM que hacen Novartis y la Fundación Novartis para el Desarrollo Sostenible.

En 1991, el órgano deliberante de la OMS, la Asamblea Mundial de la Salud, adoptó una resolución para eliminar la lepra como problema de salud pública en el año 2000. Por eliminar la lepra como problema de salud pública se entiende conseguir una tasa de prevalencia de menos de un caso por cada 100.000 personas. La meta se alcanzó a tiempo y el uso generalizado del TMM ha reducido la carga de morbilidad de forma espectacular.

A lo largo de los últimos 20 años se han curado más de 14 millones de enfermos de lepra, unos 4 millones de ellos desde el año 2000.
La tasa de prevalencia de la enfermedad ha disminuido un 90%, es decir, de 21,1 casos por 10 000 habitantes a menos de 1 caso por 10 000 habitantes en 2000.
La carga de morbilidad mundial por esta causa ha disminuido espectacularmente: de 5,2 millones de casos en 1985 a 805 000 en 1995, 753 000 a finales de 1999, y 213 036 casos a finales de 2008.
La lepra se ha eliminado en 119 de los 122 países en los que constituía un problema de salud pública en 1985.
Hasta el momento no han aparecido casos de resistencia al TMM.
Actualmente, las medidas se centran en eliminar la lepra a nivel nacional en los países donde aún es endémica, y a nivel subnacional en el resto de los países.

En 1987, el médico e investigador venezolano Jacinto Convit fue distinguido con el Premio Príncipe de Asturias por descubrir la cura para esta enfermedad.

Evolución de la enfermedad:

Si no se trata, la lepra puede causar lesiones progresivas y permanentes en la piel, los nervios, las extremidades y los ojos. El diagnóstico precoz y el tratamiento multi-medicamentoso siguen siendo los elementos fundamentales para lograr que la enfermedad deje de ser un problema de salud pública.

Actualmente, el diagnóstico y el tratamiento de la lepra no son complicados y la mayoría de los países endémicos se esfuerzan por integrar los servicios de atención a esta enfermedad en los servicios de salud generales existentes. Esto es especialmente importante para las comunidades insuficientemente atendidas y marginadas con más riesgos de sufrir esta enfermedad, habitualmente los más pobres entre los pobres.

Medidas y recursos necesarios:

Para poder llegar a todos los pacientes, el tratamiento de la lepra debe integrarse plenamente en los servicios de salud generales. Esta condición es fundamental para lograr la eliminación la enfermedad. Además, es necesario un compromiso político sostenido en los países donde la lepra sigue siendo un problema de salud pública. Asimismo, los asociados para la eliminación de la lepra deben seguir velando por que se proporcionen los recursos humanos y financieros necesarios para ello.

La secular estigmatización de la enfermedad sigue siendo un obstáculo para que el propio paciente informe sobre la enfermedad y se beneficie de un tratamiento temprano. Hay que cambiar la imagen de la lepra a nivel mundial, nacional y local. Es necesario crear un nuevo entorno en el que los pacientes no duden en buscar atención para obtener un diagnóstico y tratamiento en cualquier centro sanitario.

Estrategia para eliminar la lepra:

Las medidas siguientes forman parte de la campaña en curso para la eliminación de la lepra:
• Velar por que todos los pacientes tengan acceso a servicios de TMM ininterrumpidos, implementando para ello sistemas de administración de la medicación que sean flexibles y cómodos para el paciente.
• Garantizar la sostenibilidad de los servicios de TMM mediante la integración de los servicios de atención de la lepra en los servicios de salud generales y fortalecer la capacidad del personal sanitario general para tratar la enfermedad.
• Promover la concienciación de la comunidad y cambiar la imagen de la lepra a fin de alentar a los propios afectados a que busquen asistencia y puedan beneficiarse de un tratamiento temprano.
• Vigilar el desempeño de los servicios de TMM, la calidad de la atención dispensada a los pacientes y los progresos realizados hacia la eliminación mediante sistemas nacionales de vigilancia de la enfermedad.

Prevención:

En un ensayo reciente, una sola dosis de rifampicina redujo la tasa a la que contactos adquirieron lepra en los dos años después del contacto por 57%; 265 tratamientos con rifampicina impidió que un caso de lepra en este período. Un estudio aleatorio no encontró que ese rifampicina redujo el número de nuevos casos de lepra en un 75% después de tres años.

La vacuna BCG ofrece una cantidad variable de protección contra la lepra, así como contra la tuberculosis.

Semblanza del Dr. Jacinto Convit:

Dr. Jacinto Convit médico
En 1932 ingresó a la escuela de Medicina de la Universidad Central de Venezuela donde obtuvo el título de Doctor en Ciencias Médicas en 1938.

Una invitación le cambiaría la vida y demarcaría su destino en el año 1937, el doctor Martín Vegas conocido pionero en los estudios sobre la lepra dio a conocer a Convit, la vieja casona de Cabo Blanco en el estado Vargas, la cual albergaba a cientos de pacientes afectados por lacería o lepra.

En aquel tiempo esta enfermedad era el causal del prejuicio más arraigado dentro de la sociedad, a los leprosos se les encadenaba y eran custodiados por autoridades policiales, imagen que definiría el carácter humano de Convit, quien ante tal maltrato, exigió a los guardias un mejor proceder con los enfermos.

La compasión y el querer por los pacientes no tuvieron límites en Jacinto Convit, quien unió esfuerzos junto a seis médicos venezolanos y dos italianos, para encontrar la cura a esta enfermedad.

Luego de varias investigaciones con el único remedio empleado en estos pacientes, el aceite de Chaulmoogra, pudieron comprobar que el compuesto de Sulfota y Clofazimina podía fungir con gran efectividad en contra de este mal, lo que conllevó el cierre de las conocidas leproserías donde los enfermos eran encerrados y vejados en su condición humana.

En el año 1988, los grandes avances en estudios epidemiológicos, le valieron una nominación al Premio Nobel de Medicina, por el descubrimiento de la vacuna contra la lepra, la cual resultó de la combinación de la vacuna de la tuberculosis con el bacilo Mycobacterium leprae. Un año antes de esta nominación, Convit recibió en España el Premio Príncipe de Asturias de Investigación Científica y Técnica.

El 28 de Febrero de 2011 es condecorado con La Legión de Honor, la más alta distinción honorífica de la República Francesa.

En el 2011, a sus 98 años, lidera un equipo que desarrolla en el Instituto de Biomedicina, una autovacuna contra el cáncer de seno, estómago y colon, el procedimiento es basado en exploraciones con inmunoterapia. En conjunto con especialistas de la Universidad Central de Venezuela es responsable de la elaboración de este tratamiento experimental.

Dr. Avilio Méndez Flores

[ad code=2 align=center]

Esclerosis múltiple

0

El término Esclerosis Múltiple suele generar temor sólo al oírlo; sin embargo, son pocos quienes realmente conocen el alcance de esta enfermedad autoinmune que afecta la capa que cubre los nervios –mielina-, causando destrucción y atrofia neuronal.

Definición:

La esclerosis múltiple (del griego ‘endurecimiento’) es una enfermedad degenerativa y crónica del sistema nervioso central que afecta al cerebro, tronco del encéfalo y a la médula espinal. La mielina, la sustancia que recubre las fibras nerviosas, resulta dañada y entonces la habilidad de los nervios para conducir las órdenes del cerebro se ve interrumpida

Frecuencia:

Se calcula que alrededor de 2,5 millones de personas en todo el mundo padecen de esclerosis múltiple. En Latino américa, la cifra varía de 2,4 a 49,5 casos por cada 100.000 habitantes. En Venezuela, la enfermedad afecta actualmente a más de 1.500 personas que reciben seguimiento de neurólogos y tratamiento gratuito a través del programa Nacional de Esclerosis Múltiple.
Aparece entre los 15 y 50 años de edad. Afecta con más frecuencia al sexo femenino. Su prevalencia aumenta si se tienen familiares que la padecen.

Riesgos:

La esclerosis es una enfermedad crónica diagnosticada principalmente en adultos jóvenes, que suelen empezar a sentir los síntomas entre los 20 y 40 años.
Las personas de raza blanca tienen el doble de probabilidades que otras razas de desarrollar este trastorno, de la misma manera que las mujeres son dos veces más propensas que los varones. Además, tal y como señalan los Institutos Nacionales de Salud de EEUU, la enfermedad es más prevalente en los climas templados que en los tropicales. Pese a ello, hoy por hoy, no existen grupos de riesgo específicos y cualquier persona puede padecerla, aunque los familiares de primer grado de un paciente sí tienen más probabilidades que la población general de desarrollarla. De hecho, distintas investigaciones sugieren un componente genético, aunque no se ha detectado ninguna alteración, ni mutación específicas.

Esta enfermedad afecta principalmente a los adultos, siendo la edad de inicio típicamente entre los 20 y los 50 años, y es más común en las mujeres que en los hombres. La causa de este trastorno no es conocida, pero se piensa que hay factores ambientales, virales y genéticos implicados.

Patología:

Las fibras nerviosas están envueltas y protegidas con mielina, una sustancia compuesta por proteínas y grasas, que facilita la conducción de los impulsos eléctricos entre ellas.

El proceso de la enfermedad ocasiona inflamación y daño a la mielina (aislamiento de las fibras nerviosas) y otras células dentro del sistema nervioso. Debido a que la mielina ayuda a conducir las señales nerviosas, el daño a la mielina ocasiona un deterioro en la señalización entre los nervios y puede afectar la sensación, el movimiento y el pensamiento normales. Este daño ocurre en placas que aparecen como lesiones claras en las imágenes de resonancia magnética (RM), el uso de campos magnéticos para crear imágenes detalladas del cuerpo. Dichos sitios ocasionan diferentes síntomas, dependiendo de su ubicación dentro del sistema nervioso.

La esclerosis múltiple (EM), hace referencia a la aparición de placas o parches de desmielinización esparcidos por todo el Sistema Nervioso Central, se considera una enfermedad desmielinizante por compartir dos características importantes con estas; Lesiones limitadas a la sustancia blanca del Sistema Nervioso Central y pérdida de mielina en las lesiones, se denomina Esclerosis múltiple por la multiplicidad de las lesiones y de su aspecto estático, en las secciones de las muestras microscópicas del SNC. El efecto principal de la desmielinización es que impide la conducción eléctrica saltatoria desde un nodo de Ranvier, en el que se concentran los canales de sodio, hacia el siguiente nodo.

Anatomía patológica:

Placas o parches de desmielinización esparcidos por todo el SNC, observables en cortes de diencéfalo y médula, por la presencia de color sonrosado grisáceo (a causa de la pérdida de mielina) que sobresale de la sustancia blanca circundante, presenta una delimitación precisa, pues no afecta más allá de las zonas de entrada de las raíces de los nervios craneales y raquídeos, las lesiones se distribuyen al azar a lo largo del tallo encefálico.
Se ha observado remielinización ineficaz de los parches en Esclerosis múltiple, pues cuando esta ocurre, se producen capas de mielina muy delgadas creando las llamadas placas de sombra. Por medio de pruebas histológicas se ha demostrado que en las zonas desmielinizadas no solo se destruyen algunos oligodendrocitos, sino que los restantes tienen poca capacidad para proliferar, lo que sucede es que hay entrada de células oligodendrogliales precursoras que maduran hasta convertirse en oligodendrocitos y proporcionan a los axones residuales nueva mielina.

Causas:

Aunque el primer caso diagnosticado data del año 1849, los científicos desconocen aún hoy al cien por cien la causa de este trastorno, aunque sospechan que se trata de un problema multifactorial. La mayoría de los investigadores cree que la esclerosis es una enfermedad autoinmune, en la que el organismo lanza un ataque defensivo contra sus propios tejidos, concretamente la mielina. Por este motivo, no se descarta que esos ataques del sistema inmunológico estén vinculados con un elemento ambiental de origen desconocido, quizás un virus. Probablemente una cierta predisposición genética en combinación con algún agente exterior condicione la respuesta inmunológica capaz de poner en marcha el proceso.

Hasta 1988 en algunos textos se atribuía como causante de esta alteración neurológica un virus, o una respuesta inmunitaria anormal (por la presencia de agrupación de linfocitos y células plasmáticas alrededor de las venas), o por anormalidad en las células productoras de mielina.

A partir de entonces, se han efectuado múltiples estudios para obtener información acerca de factores que participan en el desarrollo de la enfermedad, como son rangos de edad más frecuente en los cuales se presenta, encontrando que en niños es muy baja, llegando a un nivel máximo de desarrollo a los 30 años; en mujeres es más elevada la frecuencia que en varones, algunos estudios afirman que el desarrollo de la enfermedad es más alto en habitantes rurales que en urbanos.

Actualmente se habla del riesgo de desarrollar la esclerosis múltiple al incrementar la latitud. Estudios realizados, demuestran que la EM se relaciona con localidades particulares más que con un grupo étnico determinado, poniendo de relieve la importancia de los factores ambientales en la génesis de la enfermedad. En cuanto al riesgo familiar, aún no está muy claro, pero se sabe que el más alto se presenta en los hermanos. El aspecto de la herencia se encuentra apoyado con estudios realizados en gemelos de los cuales se sabe que uno de ellos tiene EM, aunque no ha surgido ningún patrón de herencia mendeliana sostenido dentro de las familias que tienen más de un miembro afectado, otro factor que apoya la participación de un factor genético como causa de EM es el descubrimiento de que ciertos antígenos de histocompatibilidad son más frecuentes en los pacientes con EM que en los sujetos testigos.

Con respecto a los factores celulares, la atención se ha centrado en los últimos años en la función patogenética de los Linfocitos T que regulan las reacciones inmunológicas ya sea como potencializadores (células T auxiliares) o como inhibidores (células T supresoras) de la producción de inmunoglobulina por los Linfocitos B. Las llamadas células T auxiliares se encuentran en abundancia en las placas de EM y rodeando a las vénulas. Se ha demostrado que los receptores de las células T reaccionan a los antígenos presentados por las moléculas del complejo mayor de Histocompatibilidad II. Se cree que esta reacción estimula la proliferación de células T, activación de células B y secreción de citocinas (interferon beta e interferon gama), estos sucesos celulares se encargan de destrucción de la barrera hematoencefálica, y si son de intensidad suficiente de destrucción de oligodendrocitos y la mielina.

Aún no han podido definirse por completo los mecanismos inmunológicos que operan en la génesis de la esclerosis múltiple, es más, no se ha podido identificar un auto antígeno.

Síntomas:

Los síntomas varían, lo que dificulta el diagnóstico. Abarca problemas de coordinación, debilidad, distorsiones visuales, temblores, rigidez muscular, así como alteraciones intestinales, urinarias y/o sexuales. Hay etapas de remisión de estos.

No hay ningún síntoma típico de la esclerosis que ayude en el diagnóstico inicial. Incluso es habitual que el primer episodio pase desapercibido por la vaguedad de las molestias sin que el sujeto consulte con su médico. A menudo, las primeras manifestaciones se presentan como problemas de la visión, bien en forma de visión borrosa, doble o pérdida de visión.

La mayoría de los pacientes experimenta además sensaciones anormales como hormigueo, entumecimiento y picazón; pérdida de fuerza en los brazos o piernas, y trastornos del equilibrio o de la coordinación. También son frecuentes el vértigo, los problemas para orinar o defecar, los dolores inespecíficos, alteraciones del carácter, etc.

Algunas manifestaciones:

• Perturbaciones visuales, que pueden incluir dolor de ojos, distorsión o pérdida de la vista en un ojo o deterioro de la percepción del color
• Dificultad para caminar o realizar tareas que requieren coordinación
• Pérdida de sensación
• Fatiga y/o debilidad
• Pérdida de control intestinal o de la vejiga

Formas de evolución:

La patología tiene varias formas clínicas, las cuales se dividen en:
• Remitente recurrente: es la más común y representa entre 80% y 85% de los casos. Se caracteriza por brotes con recuperación completa o secuela sin progresión –definiendo como brote es la aparición de un síntoma neurológico por más de 24 horas, producto de la afectación de una estructura del sistema nervioso central.

• Primariamente progresiva: su porcentaje de incidencia se ubica entre 10% y 15% del total de los casos de esclerosis múltiple registrados a escala mundial. Los pacientes con este tipo de afección presentan una progresión desde el inicio, con periodos de estabilidad clínica e incluso discretas mejorías.

• Secundaria progresiva: caracterizada por un curso inicial remitente recurrente, seguido por una progresión con o sin brotes.

• Progresiva remitente: En estos casos ocurre una progresión continua desde el inicio, con síntomas evidentes con o sin recuperación.

Síntomas y signos tempranos:

En la mayoría, los síntomas iniciales son debilidad, adormecimiento o ambos, en una o más extremidades. A menudo se produce también hormigueo de las extremidades y sensaciones de una banda apretada alrededor del tronco o las extremidades. Los síndromes clínicos resultantes varían entre el simple arrastre o el mal control de una o ambas piernas hasta paraparesia espástica o atáxica, puede haber además desaparición de los reflejos abdominales y grados variables de pérdida sensitiva profunda y superficial, una queja frecuente es dolor sordo en la parte baja de la espalda, aunque no es clara su relación con las lesiones de la esclerosis múltiple, es poco frecuente el dolor agudo, quemante, mal localizado en una extremidad o parte definida del tronco; son dos síndromes particulares, entre los modos más típicos de iniciación de la EM, a menudo característicos de la enfermedad; la neuritis óptica y la llamada mielitis transversal, aunque éstas en un momento dado podrían representar a una enfermedad distinta a la esclerosis múltiple.

Neuritis óptica:

Consiste en pérdida parcial o total de la visión en un ojo, de evolución rápida durante un periodo de varias horas o unos días, rara vez es sostenida durante varios meses, algunos pacientes experimentan antes de la pérdida visual dolor dentro de la órbita. Cerca de la tercera parte de pacientes que experimentan este síndrome, se recuperan completamente, y la mayoría de los restantes mejoran en grado importante. La mayoría de los pacientes que presentan Neuritis óptica, terminan desarrollando esclerosis múltiple, este riesgo es mucho más bajo si se produce en la infancia. Otros trastornos oftálmicos que tienen una incidencia mayor que la esperada en estos pacientes son la uveítis y la formación de vainas de los vasos retinianos.

Mielitis transversal aguda.

Esta es la designación frecuente para una lesión desmielinizante inflamatoria de evolución aguda en la médula espinal, que resulta ser en la mayoría de los casos una expresión de EM, desde el punto de vista clínico, la enfermedad se caracteriza por paraparesia de evolución rápida, nivel sensorial en el tronco, disfunción esfinteriana y signos de Babinsky bilaterales.

Otras manifestaciones iniciales de EM en orden decreciente de frecuencia, son:

Inestabilidad de la marcha, síntomas del tallo cerebral (diplopía, vértigos, vómitos) y trastornos de la micción. En una pequeña proporción de los casos se producen manifestaciones definidas, como hemiplejía, neuralgia del trigémino u otros síndromes dolorosos, parálisis facial, sordera o convulsiones. No es raro que la enfermedad se inicie con nistagmos y ataxia, con debilidad y espasticidad de las extremidades, lo cual demuestra afección de las vías cerebelosas y corticoespinales. Ocurren a menudo síntomas de disfunción vesical, la fatiga a menudo transitoria es otro síntoma peculiar de la EM.

Síntomas posteriores de la enfermedad:

Manifiestan síntomas que señalan afección de nervios ópticos, tallo cerebral, cerebelo y médula espinal, paraparesia espástica asimétrica, hay un número grande de pacientes que presentan depresión, irritabilidad y mal humor, pérdida de la memoria de retención, demencia global.

Esta sintomatología, va apareciendo a medida que la lesión se disemina a lo largo del SNC, dado que al inicio la lesión es leve el diagnóstico puede ser incierto. Entre algunas manifestaciones secundarias se consideran; infecciones del tracto urinario, alteraciones nutricionales, trastornos emocionales, contracturas articulares, inestabilidad.

Pueden presentarse síntomas por inducción temporal, por el calor o el ejercicio, como visión borrosa unilateral o de hormigueo y debilidad de una extremidad. Se ha demostrado desde el punto de vista experimental que estos fenómenos representan sensibilidad extrema de la conducción en las fibras nerviosas desmielinizadas a la elevación de la temperatura.

Diagnóstico:

Además de un historial médico completo y revisión física que incluya un examen neurológico detallado, el médico puede ordenar análisis sanguíneos y remitirlo a un neurólogo (un doctor con capacitación especializada en enfermedades del sistema nervioso). Puede ordenar además una RM del cerebro y/o médula espinal para buscar las placas características de la esclerosis múltiple y puede realizar una punción lumbar para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo (el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal) para hacer análisis que detecten las proteínas asociadas con la enfermedad.

El diagnóstico definitivo suele retrasarse tanto por el carácter transitorio de la enfermedad en sus inicios, como por los largos lapsos que separan unos brotes de otros, así como por la ausencia de una prueba específica para identificarla.

La aparición y desaparición de síntomas inexplicables y la incertidumbre inicial suele caracterizar el diagnóstico de la esclerosis. Aunque cada caso muestra una evolución diferente, generalmente la enfermedad se manifiesta primero con una serie de ataques (brotes) seguidos de una remisión total o parcial, que posteriormente se repiten alternando con periodos de mejoría. Es lo que se conoce como esclerosis múltiple de recaída-remisión, la forma más común de la enfermedad.

Por su parte, la forma secundariamente-progresiva comienza como la anterior pero luego empeora paulatinamente, sin fases claras de mejoría y con una significativa acumulación de síntomas neurológicos. En otros casos, los trastornos van progresando lentamente desde el principio con pequeños alivios, pero sin mejorías claras (esclerosis primaria-progresiva). Con el paso del tiempo, la debilidad muscular, la falta de coordinación, los problemas del equilibrio, la rigidez muscular, el hormigueo y otros trastornos como el control de la vejiga, dolor o fatiga pueden hacerse más frecuentes y severos.

Además, un 20% de los pacientes sufre una forma benigna de la enfermedad en la que los síntomas apenas progresan después del ataque inicial y les permite seguir con una vida prácticamente normal. En el caso de la esclerosis maligna, el deterioro es rápido y progresivo y acaba en una incapacidad notable. En muy pocos casos la enfermedad es mortal y la mayoría de los pacientes tiene unas expectativas de vida normales.

La resonancia magnética, así como la exploración neurológica, el estudio del líquido cefalorraquídeo para ver si contiene anomalías celulares y los potenciales evocados (que miden la velocidad de respuesta del cerebro a distintos estímulos) son las pruebas que confirman el diagnóstico y pueden ayudar a localizar las lesiones en el sistema nervioso central. Éstas se denominan ‘placas’ y son zonas en las que se ha perdido mielina. Generalmente son pequeñas y están diseminadas de manera difusa; fuera del cerebro estas lesiones afectan a los nervios ópticos, el tronco del encéfalo y la médula espinal.

Tratamiento:

Hoy por hoy no existe ningún tratamiento curativo para la esclerosis múltiple y los tratamientos disponibles están dirigidos a modificar la evolución de la enfermedad, paliar sus síntomas y rehabilitar al paciente.

Los brotes o recaídas se tratan con corticoides (también llamados esteroides), que por sus propiedades anti inflamatorias pueden reducir su duración y gravedad; mientras que los fármacos que modifican la evolución de la enfermedad se llaman inmunomoduladores. Entre ellos destacan los interferones, cuyo uso siempre debe estar revisado por un neurólogo que controle sus potenciales efectos adversos.

El tratamiento concreto de cada síntoma es trascendental para poder ofrecer una mejor calidad de vida al paciente, mientras que la rehabilitación está dirigida a conservar la funcionalidad en su vida diaria y a prevenir futuras discapacidades, no sólo en cuestiones de motricidad, sino también de lenguaje, la deglución. Además, a menudo, son necesarios cuidados de enfermería y atención psicológica.

Actualmente están en marcha muchas líneas de investigación dirigidas a obtener nuevos tratamientos inmunomoduladores, otros más efectivos -sobre todo en determinados grupos de pacientes, recién diagnosticados, con formas progresivas desde el inicio, etc.- o bien a evaluar combinaciones de terapias que actúen de forma conjunta.

A pesar de que no existe cura, hay tratamientos disponibles que pueden hacer más lento su avance y aliviar los síntomas asociados:
• Farmacoterapia: Los medicamentos dirigidos al sistema inmunológico del cuerpo pueden reducir la frecuencia y la duración de los ataques. Estos medicamentos pueden utilizarse a largo plazo y para tratar ataques específicos. Pueden recetarse más medicamentos para otros síntomas, como dolor o depresión.
• Terapias adicionales. Puesto que la EM puede afectar la habilidad del paciente de cuidar de sí mismo y realizar otras actividades de la vida diaria, el tratamiento también puede incluir una referencia con especialistas en terapia física y ocupacional.

A grandes rasgos se puede hablar de:

• Tratamientos dirigidos a modificar la evolución natural de la enfermedad.
• Tratamientos que se destinan a paliar la presencia de síntomas que interfieren en las actividades cotidianas o las complicaciones.
• Tratamiento rehabilitador.

Simplificar el tratamiento farmacológico es muy difícil, dado que cada enfermo es diferente. Cada paciente debe ponerse en contacto con su neurólogo, que es la persona que mejor conoce su caso y tipo de enfermedad y puede informarle sobre los tratamientos que podrían ser eficaces en su caso.
Se han propuesto numerosos tratamientos, de los cuales ninguno ha mostrados total eficacia, dado que disminuyen algunas de los síntomas, más no erradican la enfermedad por completo, la mayoría incluyen fármacos antiinflamatorios como metilprednisolona seguida por dosis orales elevadas de prednisona, para abortar o acortar las exacerbaciones agudas o subagudas de EM o la neuritis óptica e inmunosupresores, los cuales modifican la reactividad inmunitaria, entre estos se encuentran fármacos como azatioprina y ciclofosfamida. Para tratar el problema de la fatiga en pacientes con EM se emplea Amantadina y Pemolina.

Hay dos nuevas formas de tratamiento que parecen promisorias para alterar en grado modesto la evolución natural de la enfermedad, como son el interferón beta inyectado por vía subcutánea el cual disminuye la frecuencia y la gravedad de los ataques y el número de lesiones de la EM, en este hay pruebas de que disminuye la desmielinización, pero, presenta otras complicaciones como el aumento de la espasticidad durante el tratamiento con interferon beta, sin embargo al retirar el interferon este efecto persiste poco tiempo mientras se estabiliza, sugiriendo que este tratamiento no puede ser usado en todos los pacientes con esclerosis múltiple.
Otro inconveniente se presenta con el tratamiento con Azatioprine, donde se plantea el incremento en el riesgo de desarrollar cáncer en pacientes que presentan EM y son tratados con esta droga durante más de diez años.

Evolución:

A medida que la enfermedad progresa, ocasiona inflamación y destrucción de la mielina, trayendo como consecuencia un deterioro en la conducción de las señales nerviosas que afecta las sensaciones, los movimientos, trastornos del habla, alteraciones visuales, problemas con la memoria a corto plazo y ocasionalmente de juicio y razonamiento. La enfermedad puede ser tratada, siguiendo un esquema farmacológico que prevenga el surgimiento de nuevos brotes y retrase la discapacidad.

La mejor manera de garantizar una respuesta favorable al tratamiento es mediante el diagnóstico y la medicación en fases tempranas, cuando aún está en fase inflamatoria y no hay mucha degeneración. Esto le brinda al medicamento una mayor oportunidad de modular la respuesta autoinmune.

Pronóstico:

Los pacientes que sufren la patología tienen una expectativa de vida que oscila entre 7 y 14 años menos que la de una persona sana, y el rango de edad más frecuente en el que aparece la enfermedad es entre los 29 y los 33 años.

Tartamudez

0

Nombres relativos:

Disfemia o gaguera


Definición:

La tartamudez o disfemia es un trastorno de la comunicación (no un trastorno del lenguaje) que se caracteriza por interrupciones involuntarias del habla que se acompañan de tensión muscular en cara y cuello, miedo y estrés. Ellas son la expresión visible de la interacción de determinados factores orgánicos, psicológicos y sociales que determinan y orientan en el individuo la conformación de un ser, un hacer y un sentir con características propias. Se puede describir como un desorden en el curso fluido de los movimientos del habla que se caracteriza por interrupciones más cortas o más largas de los mismos. Al observarlas, estas interrupciones de la fluidez pueden tener características, tales como la repetición de sonidos, sílabas o palabras, prolongaciones y pausas, como resultado de bloqueos motores.

Historia:

La tartamudez es conocida desde la antigüedad clásica, y ya Aristóteles señalaba a la lengua como responsable de la misma, incapaz de seguir la velocidad con que fluían las ideas. Esta idea fue sostenida hasta el siglo XIX, en que los cirujanos intentaban corregir la lengua con medios braquiales (dividiendo su raíz, cortándole cuñas, añadiendo prótesis…). Otros, en cambio, recomendaban el ensanchamiento de las vías respiratorias y la extirpación de las vegetaciones adenoideas y de las amígdalas.
Sigmund Freud y sus seguidores, corrigiendo la visión anterior, asociaron la tartamudez a crisis nerviosas y a problemas psíquicos, considerando que reflejaba la puja de los deseos reprimidos por salir al exterior.

Prevalencia:

Se calcula en un 7 por 1000, lo que significa que hay aproximadamente 40 millones de disfémicos en el mundo. Según indican las estadísticas la enfermedad es más frecuente entre los varones con más nivel académico de países desarrollados. Esto podría deberse a que en el tercer mundo se considera una patología menor y ni siquiera se diagnostica.

Sin embargo, es un mal que afecta a cualquiera; deportistas, actores, caricaturas, personajes bíblicos, políticos, científicos y escritores han debido lidiar con la disfemia a lo largo de su vida. Entre ellos están: Aristóteles, Moisés, Miguel de Cervantes, Isaac Newton, Charles Darwin, el rey Jorge VI de Inglaterra, Winston Churchill, Lewis Carroll, Marilyn Monroe, Bruce Willis, y Jorge Luis Borges entre muchísimos otros.

Fisiopatología:

Como seres humanos, tenemos la habilidad especial de compartir nuestros pensamientos mediante el habla. Todo comienza formando un pensamiento en nuestro cerebro. Una vez allí, este pensamiento se transforma en un código que hemos aprendido y que llamamos lenguaje. Una vez que el pensamiento se convierte en lenguaje, el cerebro envía una señal a los músculos que controlan el habla, dándoles instrucciones para que se muevan y emitan los sonidos que escuchamos. Luego la boca, el rostro, el cuello, la lengua y los músculos de la garganta se mueven para formar las palabras.

Algunas veces este proceso no funciona perfectamente. Puede haber una interrupción o un corte en el flujo del habla. Esta interrupción se conoce como disfluencia. De vez en cuando, todas las personas tienen problemas hablando. Es normal trabarse al pronunciar una o dos palabras de vez en cuando, pero la disfluencia se convierte en un problema cuando interfiere con la forma de hablar diaria y cuando el problema es obvio para otras personas. Una persona puede tener dificultades expresando sus pensamientos y también puede sentir vergüenza y frustración.

Causas:

Neurofisiológicamente, el tartamudo presenta un funcionamiento deficiente de los centros del habla del hemisferio izquierdo, que se intenta compensar con un mecanismo propio del hemisferio derecho. No existe una etiología única que explique la mayoría de las disfemias:

Los doctores y los científicos no saben con seguridad la razón por la que hablar puede ser difícil para algunos niños. La mayoría creen que las dificultades del aprendizaje ocurren debido a que hay un problema con la forma en la que los mensajes del cerebro interactúan con los músculos y las partes del cuerpo que se necesitan para hablar. Muchos especialistas creen que el tartamudeo puede ser genético, lo cual significa que una característica, en este caso, la disfluencia, se transmite de forma genética. Los niños que tartamudean son tres veces más propensos a tener un miembro de su familia que también tartamudee. Así que si se padece de tartamudeo, quizás haya una abuela, un padre, un hermano o hermana que una vez tartamudeo también.

Se han establecido cuatro tipos de causas de este mal. En primer lugar puede tener un origen genético, es decir, que sea transmitido de manera hereditaria por los padres. Otra característica que influye es el sexo, ya que los hombres son más proclives a sufrir de disfemia. Una tercera causa podría ser de origen psicolingüística: éste se manifestaría cuando una persona asocia, de manera inconsciente, el significado de un concepto a la imagen más que a la palabra que lo representa. Esto provoca mayores dificultades a la hora de querer expresar lo que se está pensando. Por último, puede ser provocado por un trauma, es decir, cuando una persona se ve enfrentada a un choque emocional o sometido a períodos de mucha tensión. Esta es la menos común.

Formas:

Neurogénica:

Es producida por alguna lesión o golpe en el cerebro. También se conoce como tartamudez adquirida. El tartamudeo puede ocurrir en cualquier parte de la palabra. Tartamudean incluso cantando o susurrando. No muestran miedo o ansiedad.
Psicógena: Es la menos común. Es producido por algún trauma severo. Por el siglo XIX, se pensaba que era la causa principal de tartamudez. Con los recientes estudios, se ha demostrado que no era correcta. El tartamudeo es independiente de la situación. No muestran ansiedad.

De Desarrollo:

Es el tipo de tartamudez más común. Ocurre en el momento en que el niño se encuentra aprendiendo el lenguaje y el habla, alrededor de los 2 y 5 años. Luego, cuando el infante aprende estructuras gramaticales más complejas presenta disfluencias propias de este aprendizaje. Unos reaccionarán adecuadamente, recuperándose de esta fase. Otros, si se han dado los factores en intensidad y relación adecuados para disparar la tartamudez, reaccionarán ante estas difluencias desarrollando estrategias para superarlas (uso de fuerza y tensión en el habla) y ocultarlas (evitar hablar).

Tipos de disfemia:

Tónica:

caracterizada por las múltiples interrupciones ocasionadas por espasmos. Durante las interrupciones el paciente muestra rigidez y tensión faciales. Es la que presenta peor diagnóstico.

Clónica:

caracterizada por las repeticiones de sílabas y palabras enteras, más frecuentes en consonante que en vocal, más todavía en oclusivas y que se dan mayoritariamente a principio que en medio de palabra.

Tónico-clónica o mixta:

es el tipo más frecuente, porque resulta difícil encontrar un disfémico puro tónico o clónico, la mayoría combinan los dos síntomas.

Manejo:

Si un docente puede prevenir o modificar estos sentimientos, si puede lograr que el niño afectado y sus compañeros se entiendan, que no hay nada de qué avergonzarse; habrá hecho un gran camino para evitarle a una persona un gran sufrimiento.

Ahora sabemos que los niños con esta dificultad les cuesta relacionarse con los demás, especialmente en edad escolar, donde su propia imagen esta directamente relacionada con “la imagen que el otro tiene de él”.

El docente será quien ayude a suplir estas carencias, ya sea detectando a tiempo una tartamudez o dándole al niño seguridad dentro del aula.

Evolución:

Comienza, de modo característico, entre el segundo y cuarto año de vida, aunque se suele confundir con las dificultades propias de la edad a la hora de hablar. Al final, solo uno de cada 20 niños acaba tartamudeando y muchos de ellos superan el trastorno en la adolescencia. Menos del 1% de los adultos tartamudea. La tartamudez no distingue clase social ni raza, sin embargo, es de tres a cuatro veces más común en hombres que en mujeres. Aún no se ha encontrado una causa específica para este desorden, sin embargo, en febrero de 2010 científicos anunciaron el descubrimiento de tres genes asociados con la prevalencia de la tartamudez. Esto se ha estudiado desde hace varios años, cuando se comenzó a notar que la tartamudez prevalece en las familias.
A pesar de creencias populares, la tartamudez no está asociada con la ansiedad ni es un efecto de ella para su desarrollo; sin embargo, la tartamudez sí genera ansiedad en los individuos que la poseen, llegando a convertirse en fobia social, en donde se teme tartamudear frente a las personas, provocando en muchos casos el aislamiento social de quien tartamudea.
La reacción del entorno del afectado es determinante para la aparición de numerosos síntomas físicos asociados a la tartamudez, sobre todo en los primeros años de manifestación: tensión muscular en cara y cuello, miedo y estrés.

Tratamiento:

La tartamudez es extremadamente compleja, no se puede eliminar de un día para otro; lo que quiere decir que se debe seguir un tratamiento global a través de algún especialista. El tartamudo debe dirigirse a un profesional experto que le pueda ayudar y seguir su caso. No hay por qué alarmarse. Debe intentarse identificar en qué cosas le está afectando y de qué manera.
Es fundamental no reaccionar negativamente ante las dificultades que se experimentan, debe evitarse la manifestación de signos de ansiedad o impaciencia. Las autocríticas y censuras en este aspecto deben olvidarse por completo, y practicarse la relajación.
Es recomendable obtener apoyo de amigos y familiares. Debe tratarse de identificar aquellas personas en la que se pueda confiar para compartir los avances en el proceso de afrontamiento.
Deben potenciarse situaciones para conversar y hablar en un ambiente relajado y tranquilo, sin prestar demasiada atención a los fallos.
Es bueno conservar el contacto visual natural cuando se esté hablando, reforzando la conversación con el lenguaje gestual movimientos de cabeza, sonrisas,…
Debe hablarse abiertamente sobre la tartamudez, informar a los oyentes o participantes de una conversación si se necesita más tiempo para comunicarse. El tartamudo debe poder utilizar el tiempo que necesite para expresarse.
La recuperación probablemente será un proceso largo y gradual, por lo que debe conservarse la paciencia y el respeto consigo mismo.

La forma más exitosa para tratarla es cuando se detecta de niño y se le comienza a ayudar inmediatamente. El método más eficiente es intentar volver a enseñarle a hablar al pequeño, así dejará de lado el aprendizaje equivocado. Elementos que ayudan a esto son no presionarlo en público, hablarle de manera pausada y tranquila y no terminarle las palabras que intenta decir, entre otras.

Consecuencias:

Los efectos psicológicos de la tartamudez pueden ser severos afectando el estado de ánimo de la persona de forma continua. Además, la tartamudez es una discapacidad muy estigmatizada, donde continuamente se cuestiona la inteligencia y habilidad emocional de la persona que tartamudea, pues se cree que con “calmarse” o “concentrarse más en lo que se dice” se logrará hablar de forma fluida.
Sentimientos que son comunes, y muchas veces severos, en las personas que tartamudean son vergüenza, miedo, ansiedad, enojo y frustración. Una sensación de falta de control es común en quienes tartamudean, todo lo cual muchas veces es causa de depresión.
El Día Mundial del Conocimiento de la Tartamudez es el 22 de octubre.

Dr. Avilio Méndez Flores

[ad code=2 align=center]

Meningitis meningocócica

0


Consideraciones generales:

La meningitis, frecuentemente referida por el público en general como la meningitis espinal, es una infección en las capas del tejido que cubren el cerebro y la espina dorsal. Puede ser causada por muchos gérmenes diferentes. Es generalmente una enfermedad muy seria la cual puede resultar en ceguera, sordera, amputaciones, daño permanente al cerebro o aún hasta la muerte. Sin embargo, con tratamiento apropiado, muchas personas se recuperan totalmente.

Definición:

La meningitis meningocócica es una infección bacteriana grave de las membranas que rodean el cerebro y la médula espinal causada por la bacteria Neisseria meningitidis.

Historia:

El primer reporte de una bacteria específica que cause meningitis fue hecha por el bacteriólogo australiano Anton Weichselbaum, quien en 1887 describió al Meningococo. Los primeros reportes indicaban que la tasa bruta de mortalidad era tremendamente alta, cerca del 90%. Para 1906 se produjo un antisuero extraído de caballos, mejorado por Simon Flexner, un científico estadounidense que disminuyó marcadamente la mortalidad por la enfermedad meningocócica. En 1944, se reportó por primera vez que la penicilina era efectiva combatiendo la meningitis. Finalmente, con la producción de la vacuna anti Haemophilus conllevó a una caída notoria en el número de casos de meningitis asociados con esa bacteria, y evidencias publicadas en el año 2002 demostraron que el tratamiento con esteroides mejoraba el pronóstico de la meningitis bacteriana.

Frecuencia:

La mayor frecuencia de la enfermedad se registra en el África subsahariana, en el llamado «cinturón de la meningitis», que va desde el Senegal al oeste hasta Etiopía al este.
En la temporada epidémica de 2009, 14 países africanos que reforzaron la vigilancia notificaron 88.199 casos sospechosos, 5.352 de ellos mortales, que es la cifra más elevada desde la epidemia de 1996.
Existen varias vacunas que permiten controlar la enfermedad: una vacuna conjugada contra los meningococos del grupo A, vacunas conjugadas contra el grupo C, vacunas tetravalentes (grupos A, C, Y y W135) y vacunas a base de polisacáridos meningocócicos.

Tendencias de los brotes:

La meningitis meningocócica produce en todo el mundo pequeños conglomerados de casos y presenta variaciones estacionales que explican una proporción variable de las meningitis bacterianas epidémicas.

Riesgos:

La mayor carga de enfermedad meningocócica corresponde a una zona del África subsahariana conocida como el «cinturón de la meningitis», que va del Senegal al oeste hasta Etiopía al este. Durante la estación seca, entre diciembre y junio, los vientos cargados de polvo, el frío nocturno y las infecciones de las vías respiratorias altas se combinan para dañar la mucosa nasofaríngea, con el consiguiente aumento del riesgo de enfermedad meningocócica. Al mismo tiempo, la transmisión de N. meningitidis puede verse facilitada por el hacinamiento de los hogares y los grandes desplazamientos regionales de población con motivo de peregrinaciones y mercados tradicionales. Esta combinación de factores explica las grandes epidemias que se producen durante la estación seca en el «cinturón de la meningitis».

Debido a la inmunidad colectiva, gracias a la cual se bloquea la transmisión cuando un porcentaje crítico de la población ha sido vacunado o ha estado en contacto con la bacteria, y a otras razones que todavía no se comprenden bien, las epidemias se presentan en ciclos plurianuales.

Agente causal:

Hay diferentes bacterias causantes de meningitis. Neisseria meningitidis es una de ellas, y puede causar grandes epidemias. Se han identificado 12 serogrupos de N. meningitidis, cinco de los cuales (A, B, C, W135 y X) pueden causar epidemias. La distribución geográfica y el potencial epidémico varían según el serogrupo.

N. meningitidis solo infecta al ser humano; no hay reservorios animales. Hay personas que son portadoras faríngeas de la bacteria, que a veces, por razones no totalmente esclarecidas, puede superar las defensas del organismo y propagarse al cerebro a través del torrente sanguíneo. Aunque nuestros conocimientos tienen lagunas, se cree que un 10 a 20% de la población es portadora de N. meningitidis, aunque la tasa de portadores puede ser más elevada en situaciones epidémicas.

Contagio:

La bacteria se transmite de persona a persona a través de pequeñas gotas de las secreciones respiratorias o de la garganta. La propagación de la enfermedad se ve facilitada por el contacto estrecho y prolongado (besos, estornudos, tos, dormitorios colectivos, vajillas y cubiertos compartidos) con una persona infectada.

Susceptibilidad:

Aproximadamente 15-20% de las personas normales y saludables llevan gérmenes de meningococo en su nariz y garganta y, permanecen en buen estado. El por qué algunas personas repentinamente se enferman a causa de este germen no es todavía entendido y sucede de una manera impredecible.

Se conocen dos grupos de personas quienes cuentan con una mayor probabilidad de enfermarse, como un resultado de un contacto directo con un caso de infección:

El primer grupo son personas quienes viven juntas bajo el mismo techo en donde hay un caso de meningitis en el hogar.
El segundo grupo son los niños en edad preescolar en centros de cuidado diurno en dónde ha habido un caso de meningitis.
En general, los niños en la misma escuela no cuentan con un riesgo mayor de enfermase y deberán únicamente ser observados. Es ciertamente lo mismo en el caso de los adultos quienes trabajan juntos.

En un hospital, las únicas personas que pueden tener mayor probabilidad de contraer meningitis meningococo son aquellas quienes tienen un contacto directo de cara a cara con un caso, como el que puede ocurrir durante la respiración artificial.

Precauciones:

Aquellos quienes son contactos cercanos (miembros del hogar, alumnos de centros de cuidado diurno y maestros y, “sus mejores amigos”) usualmente se les aconsejarán que tomen antibióticos durante el curso de dos días para reducir el riesgo a la meningitis. Dependiendo del antibiótico que se use, esta puede ser una sola dosis o hasta un máximo de dos días de medicamento. Los medicamentos que se usan son ciprofloxacina o rifampicina los cuales se administran oralmente, o ceftriaxona administrado por medio de inyección.

Período de incubación:

El periodo de incubación medio es de 4 días, pero puede oscilar entre 2 y 10 días.

En la mayoría de las situaciones, existe una muy pequeña probabilidad de que un individuo quien ha sido expuesto a un caso de meningitis meningococo por consiguiente también se enferme. Sin embargo, cualquier persona quien ha estado cerca de algún caso de meningitis deberá estar bajo alerta de la posibilidad de portar la enfermedad en sí misma y, deberá buscar atención médica si desarrolla síntomas de meningitis. Si la persona va a enfermar, los síntomas se presentarán después de tan solo unos días. La mayoría de las personas se enfermarán después de dos a diez (2-10) días; lo normal es de tres a cuatro (3-4) días.

Síntomas:


Los síntomas más frecuentes son rigidez de nuca, fiebre elevada, foto sensibilidad, confusión, cefalea y vómitos. Incluso cuando se diagnostica tempranamente y recibe tratamiento adecuado, un 5 a 10% de los pacientes fallece, generalmente en las primeras 24 a 48 horas tras la aparición de los síntomas.

En adultos:
Fiebre
Dolor de cabeza severo
Rigidez del cuello
Náuseas y quizás vómitos
Una erupción de la piel que se ve como pequeñas manchas, rojas o purpurinas.

Cualquier infante con fiebre de 38.3 °C o más a quien no se le despierta fácilmente deberá ser visto por un doctor.

Las personas con meningitis pueden también encontrarse confusas o muy mareadas; a veces pueden entrar en coma del cual no se les puede despertar. El obtener consejo médico temprano cuando una persona tiene fiebre, cuello rígido y dolor de cabeza, especialmente cuando se ha reportado la meningitis en la comunidad, puede salvar la vida.

Diagnóstico:

El diagnóstico inicial de la meningitis meningocócica puede establecerse a partir de la exploración física, seguida de una punción lumbar que muestra un líquido cefalorraquídeo (LCR) purulento. A veces se puede observar la bacteria en el examen microscópico del LCR. El diagnóstico es respaldado o confirmado por el cultivo positivo de la sangre o del LCR, las pruebas de aglutinación o la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). La identificación de los serogrupos y el antibiótico son importantes para definir las medidas de control.

Tratamiento:

La enfermedad meningocócica puede ser mortal y debe considerarse siempre como una urgencia médica. Hay que ingresar al paciente en un hospital o centro de salud, aunque no es necesario aislarlo. El tratamiento antibiótico apropiado debe comenzar lo antes posible, de preferencia después de la punción lumbar, siempre que esta se pueda practicar inmediatamente. El inicio del tratamiento antes de la punción puede dificultar el crecimiento de la bacteria en el cultivo de LCR y la confirmación del diagnóstico.

Se pueden utilizar diferentes antibióticos, como la penicilina, ampicilina, cloramfenicol y ceftriaxona. En condiciones epidémicas en zonas de África con escasos recursos e infraestructura sanitaria deficiente los fármacos de elección son el cloranfenicol oleoso o la ceftriaxona, pues se ha demostrado la eficacia de una dosis única frente a la meningitis meningocócica.

Secuelas:

La meningitis bacteriana puede producir daños cerebrales, sordera o discapacidad de aprendizaje en un 10 a 20% de los supervivientes.

Pronóstico:

Puede causar importantes daños cerebrales y es mortal en el 50% de los casos no tratados.

Aún cuando sea tratada con los antibióticos correctos, cerca de 10-20% de las personas que contraen esta enfermedad mueren, con frecuencia dentro de unas cuantas horas después de la primera manifestación de los síntomas de la enfermedad.

Complicación:

Una forma menos frecuente pero aún más grave de enfermedad meningocócica es la septicemia meningocócica, que se caracteriza por una erupción cutánea hemorrágica y colapso circulatorio rápido.

Prevención:

Hay tres tipos de vacunas.
Las vacunas a base de polisacáridos están disponibles desde hace más de 30 años. Dichas vacunas pueden ser bivalentes (grupos A y C), trivalentes (grupos A, C y W) o tetravalentes (grupos A, C, Y y W135).
No se pueden desarrollar vacunas contra el grupo B a base de polisacáridos por el mimetismo antigénico de estos con polisacáridos del tejido nervioso humano. Por consiguiente las vacunas contra el meningococo del grupo B desarrolladas en Cuba, Noruega y los Países Bajos son a base de proteínas de la membrana externa.
Desde 1999 disponemos de vacunas conjugadas contra el meningococo del grupo C que han sido ampliamente utilizadas. Desde 2005 se ha autorizado en los Estados Unidos de América, Canadá y Europa una vacuna conjugada tetravalente (grupos A, C, Y y W135) para niños y adultos.
Se ha demostrado que todas estas vacunas son seguras y eficaces, y producen efectos colaterales leves e infrecuentes. Las vacunas pueden no proporcionar protección hasta 10 a 14 días después de su administración.

Respuesta mundial de salud pública:

La OMS fomenta una estrategia en dos frentes que comprende la preparación y la respuesta frente a las epidemias. La preparación se centra en la vigilancia, desde la detección e investigación de los casos hasta su confirmación de laboratorio. Esto requiere un reforzamiento de la vigilancia y de la capacidad de laboratorio para detectar tempranamente las epidemias, crear reservas nacionales y subregionales de vacunas y elaborar o actualizar planes de gestión de las epidemias que incluyan planes de preparación, de contingencia y de respuesta. La OMS presta regularmente apoyo técnico sobre el terreno a los países que sufren epidemias.

La respuesta a las epidemias consiste en el tratamiento rápido y apropiado de los casos con cloramfenicol oleoso o ceftriaxona y la vacunación reactiva en masa en los distritos afectados por las epidemias. Se calcula que, cuando se instaura rápidamente, una campaña de vacunación reactiva en masa puede prevenir hasta un 70% de los casos.

Las epidemias que se producen en el «cinturón de la meningitis» constituyen una enorme carga para la salud pública. La OMS está comprometida con la eliminación de la enfermedad meningocócica como problema de salud pública y la capacitación de los servicios de salud convencionales para controlar los casos esporádicos lo antes posible. La disponibilidad y asequibilidad de las vacunas conjugadas es esencial para que se pueda alcanzar este objetivo.

Dr. Avilio Méndez Flores

[ad code=2 align=center]

La enfermedad de Parkinson

0


Nombres relativos:

Parkinsonismo idiopático, Parálisis agitante, Mal de Parkinson.

Consideraciones generales:

Afección caracterizada esencialmente por un temblor especial, acentuado sobre todo en los dedos (movimiento de amasador de pan, de rodar una bolita, etc.), y por una rigidez muscular que da al paciente una actitud rígida particular, correspondiente a la flexión media de los miembros (piernas ligeramente flexionadas, tronco inclinado, brazos doblados, etc.), y un rostro inmóvil e inexpresivo, denominado facies parkinsoniana.

Definición:

Trastorno neurodegenerativo crónico debida a una lesión del cuerpo estriado y del locus niger que conduce con el tiempo a una incapacidad progresiva, producida a consecuencia de la destrucción, por causas que todavía se desconocen, de las neuronas pigmentadas de la sustancia negra, productoras de dopamina, Las cuales se encargan de la coordinación del movimiento, el equilibrio, el mantenimiento del tomo muscular y la postura.

Historia:

La enfermedad fue descrita y documentada en 1817 por el médico británico Dr. James Parkinson; los cambios bioquímicos asociados fueron identificados en los años 1960.
En el año 1997, la Organización Mundial de la Salud estableció que el 11 de abril se celebraría el Día mundial del Parkinson, con el objetivo de acrecentar la concienciación de las necesidades de las personas aquejadas de esta dolencia. Fue esta la fecha escogida al coincidir con el nacimiento de James Parkinson, el médico británico que describió por vez primera la «parálisis agitante», término que él mismo acuñó.

Frecuencia:

De acuerdo a datos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) siete millones de personas padecen esta enfermedad neurodegenerativa. Afecta a una de cada mil personas en todo el mundo y aproximadamente al 1% de la población mayor de 65 años.
Puede presentarse en cualquier edad después de los 40 años. Por lo general entre los 45 y 65 años de edad. Afecta a todas las razas y se presenta en todas las regiones del mundo sin tener predilección por alguno de los dos sexos.

Esta enfermedad representa el segundo trastorno neurodegenerativo por su frecuencia, situándose únicamente por detrás de la enfermedad de Alzheimer. Además de esta variedad tardía, existe otra versión precoz que se manifiesta en edades inferiores a los cuarenta años.

Es casi imposible obtener un recuento exacto del número de casos porque muchas personas en las etapas iniciales de la enfermedad consideran que sus síntomas son el resultado del envejecimiento normal y no buscan ayuda de un médico.

Epidemiología:

Globalmente, la incidencia anual de EP es de dieciocho nuevos casos por cada cien mil habitantes, pero la alta esperanza de vida que suelen presentar los pacientes hace que la prevalencia de la enfermedad en la población sea cuantitativamente mayor que la incidencia, registrándose unos ciento sesenta y cuatro casos por cada cien mil habitantes.

Es una enfermedad presente en todas las regiones del mundo y en todos los grupos étnicos, aunque su prevalencia en la raza caucásica (fluctúa entre los ochenta y cuatro y los doscientos setenta casos por cada cien mil habitantes) es más importante que entre las personas de raza negra y en los orientales, donde parece ser que se registran muchos menos casos. En el ámbito mundial, se ha sugerido la existencia de un patrón de prevalencia que decrece de norte a sur. Por otra parte, varios estudios han puesto al descubierto una incidencia acentuada de EP en el medio rural, especialmente entre los varones. Esto podría ser debido a que la vida en el campo podría incluir diferentes exposiciones medioambientales, como algunas sustancias identificadas en el agua de los pozos o a los pesticidas e insecticidas.

Causas:

Se sabe que hay ciertos elementos genéticos y predisposición familiar para desarrollar esta enfermedad, aunque un estudio reciente publicado por la revista Journal of the American Medical Association JAMA, indica que el mal de Parkinson diagnosticado después de los 50 años, no tiene componentes genéticos y que determinados factores medioambientales, pueden ser causantes de este trastorno. Sugieren que los estudios relativos a la herencia vinculados con la enfermedad, se dirijan a sujetos que tengan una manifestación más temprana de la dolencia.

Han surgido múltiples hipótesis patogénicas. Entre las mejor fundamentadas se encuentran las que implican un factor tóxico, hasta ahora desconocido, y factores genéticos.

Independientemente de cuál sea la causa última, se conocen diversos procesos probablemente implicados en la producción del daño neuronal. Entre ellos la formación de radicales libres. Estos son compuestos inestables debido a que carecen de un electrón. En un intento por reemplazar el electrón que falta, los radicales libres reaccionan con las moléculas circundantes (especialmente metales tales como el hierro), en un proceso llamado oxidación. Se considera que la oxidación ocasiona daño a los tejidos, incluidas las neuronas. Normalmente, los antioxidantes, productos químicos que protegen a las células de este daño, mantienen bajo control el daño producido por los radicales libres. Las pruebas de que los mecanismos oxidativos pueden ocasionar o contribuir a la enfermedad de Parkinson incluyen el hallazgo de que los pacientes con la enfermedad tienen niveles elevados de hierro en el cerebro, en especial en la materia gris, y niveles decrecientes de ferritina, que sirve como mecanismo protector rodeando o formando un círculo alrededor del hierro y aislándolo.

Otros científicos han sugerido que la enfermedad de Parkinson puede ocurrir cuando una toxina externa o interna destruye selectivamente las neuronas dopaminérgicas. Un factor de riesgo ambiental tal como la exposición a pesticidas, o una toxina en el suministro de alimentos, es un ejemplo de la clase de desencadenante externo que pudiera, hipotéticamente, ocasionar la enfermedad de Parkinson. La teoría tiene entre sus apoyos el hecho de que algunas toxinas, tales como tetrahidropiridina (MPTP) inducen síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson así como lesiones en las neuronas de la materia gris en los seres humanos y en animales. Sin embargo, hasta la fecha, ninguna investigación ha proporcionado prueba definitiva de que una toxina sea la causa de la enfermedad.

Una teoría relativamente nueva explora el papel de los factores genéticos en el desarrollo de la enfermedad de Parkinson. De un 15 a un 25 por ciento de los pacientes de Parkinson tienen un familiar cercano que ha experimentado síntomas de Parkinson.

Después de que los estudios en animales demostraran que MPTP interfiere con el funcionamiento de las mitocondrias dentro de las células nerviosas, los investigadores se interesaron en la posibilidad de que el deterioro en el ADN de las mitocondrias puede ser la causa de la enfermedad de Parkinson. Las mitocondrias son orgánulos esenciales que se encuentran en todas las células animales que convierten la energía de los alimentos en combustible para las células.

Por último, otra teoría propone que la enfermedad de Parkinson ocurre cuando, por causas desconocidas, el desgaste de las neuronas productoras de dopamina normal, relacionado con la edad, se acelera en ciertas personas. Esta teoría se sustenta en el conocimiento de que la pérdida de mecanismos protectores antioxidativos está asociada con la enfermedad de Parkinson y el envejecimiento.
Muchos investigadores creen que una combinación de estos cuatro mecanismos – daño oxidativo, toxinas ambientales, predisposición genética y envejecimiento acelerado – finalmente se identificarán como causas de esta enfermedad.

Patogenia:

La enfermedad de Parkinson ocurre cuando algunas células nerviosas, o neuronas, en un área del cerebro conocida como sustancia nigra, mueren o sufren deterioro. Normalmente, estas neuronas producen un producto químico cerebral importante conocido como dopamina. La dopamina es un mensajero químico responsable de transmitir las señales entre la sustancia nigra y la siguiente “estación relevadora” del cerebro, el cuerpo estriado, para producir actividad muscular fluida y con un propósito.

La pérdida de dopamina hace que las células nerviosas del estriado actúen sin control, dejando al paciente incapaz de dirigir o controlar sus movimientos de forma normal. Los estudios han demostrado que los pacientes de Parkinson tienen una pérdida del 80% o más de las células productoras de dopamina en la sustancia nigra. La causa de esta muerte o deterioro celular se desconoce, pero resultados significativos obtenidos por científicos de investigación continúan produciendo pistas nuevas y sumamente interesantes de la enfermedad.

En los últimos años los investigadores han identificado un defecto cerebral fundamental que es el distintivo de la enfermedad: las pérdidas de células cerebrales que producen un neurotransmisor -la dopamina- fundamental, entre otros, en los circuitos cerebrales implicados en el control del movimiento. Este descubrimiento llevó a los científicos a encontrar el primer tratamiento eficaz de la enfermedad de Parkinson y sugirió formas de elaborar terapias nuevas y aún más eficaces. Es el ejemplo más común de una serie de trastornos neurodegenerativos caracterizados por la acumulación en las neuronas presinápticas de la proteína α-sinucleina. Casi todas las formas de parkinsonismo son el resultado de la reducción de la transmisión dopaminérgica en las neuronas de los ganglios basales.

Síntomas:

Está aceptado que síntomas no motores anteceden, con frecuencia, a la aparición de los síntomas motores clásicos. Los mejor documentados son la pérdida de olfato y el llamado trastorno de conducta en fase REM, es decir, pesadillas nocturnas asociadas a agitación.

Se manifiesta básicamente por la presencia de temblor, rigidez de los músculos y lentitud y dificultad para iniciar el movimiento. En los comienzos pueden aparecer molestias muy variables, difíciles de relacionar con la enfermedad. No es raro que los pacientes acudan inicialmente al traumatólogo, aquejando dolores en las articulaciones, o al psiquiatra buscando el tratamiento de un estado depresivo.

Los síntomas de este mal son lentamente progresivos de manera que la interferencia en la vida cotidiana del enfermo puede ser mínima durante varios años. No es raro que en algunos casos los síntomas permanezcan aparentemente estables por largos periodos de tiempo.

Más adelante se presentan los síntomas más característicos: La lentitud de los movimientos se manifiesta en la falta de expresión de la cara y en una lentitud y torpeza general en la realización de los movimientos, ya sean automáticos (parpadear, tragar, balancear los brazos al caminar) como voluntarios (vestirse, levantarse de una silla, escribir).

El temblor de 4 a 6 ciclos por segundo, es más notable cuando se está en reposo, disminuye con el movimiento voluntario y se incrementa con el estrés emocional. Por lo general el temblor se presenta en una extremidad o las extremidades de un lado durante meses o años antes de tornarse más generalizado.

Las anomalías de la postura se reflejan en la inclinación del tronco y cabeza hacia adelante (la espalda del paciente está encorvada). Resulta dificultoso el control del equilibrio, por lo que pueden producirse caídas.

La rigidez de la musculatura en general, es la responsable de la postura flexionada, característica de estos pacientes, y en muchos casos, las facciones son menos expresivas.

La marcha de quien padece este mal es de pequeños pasos pero con un ritmo acelerado, como un trotecillo. El enfermo de Parkinson muestra una tendencia a sufrir estados depresivos, estreñimiento y exceso de producción de saliva. El exceso de grasa en la cara y cuero cabelludo resulta bastante común.

Como puede verse, la mayor parte de estos síntomas afectan la actividad psíquica, pero no lesionan la actividad intelectual.

En resumen:

• Rigidez muscular.
• Temblor, puede ser de diferentes intensidades.
• Hipocinesia, falta de movimientos.
• Dificultades al andar, parece que se siguen a sí mismos.
• Mala estabilidad al estar parado, parece que pendulan.
• Al comenzar a andar tienen problemas, les cuesta empezar.
• Si un movimiento no se termina tiene dificultades para reiniciarlo o terminarlo.
• Cara de pez o máscara, por falta de expresión de los músculos de la cara.
• Acatisia, se dice de una falta de capacidad de estar sentado sin moverse.
• Movimiento de los dedos como si estuvieran contando dinero.
• Boca abierta, con dificultad para mantenerla cerrada.
• Sialorrea. (Producción excesiva de saliva)
• Anosmia. (Pérdida o disminución del sentido del olfato)
• Voz de tono bajo, y monótona.
• Dificultad para escribir, para comer, o para movimientos finos. Micrografía (Estado en que la letra manuscrita del paciente cada vez se hace más pequeña e ilegible).
• Estreñimiento.
• Atrofia muscular.

Manifestaciones mentales:

• La ansiedad, el estrés y la tensión
• Confusión
• Demencia
• Depresión
• Desmayo
• Deterioro intelectual ocasional.
• Alucinaciones
• Pérdida de la memoria

Manifestaciones secundarias:

La disfunción autonómica se acompaña de diversas manifestaciones: hipotensión ortostática, estreñimiento, urgencia miccional, sudoración excesiva, seborrea. La hipotensión ortostática puede ser ocasionada tanto por la denervación simpática del corazón como por efecto colateral de la terapia dopaminomimética.
La depresión afecta a aproximadamente el 50% de los pacientes con enfermedad de Parkinson y puede presentarse en cualquier momento de evolución de la enfermedad, sin embargo se debe tener en cuenta que puede ser agravada por la administración de agentes antiparkinsonianos y psicotrópicos; otras causas de depresión refractaria a tratamiento incluyen: hipotiroidismo, hipogonadismo, déficit de vitamina B12.
Los síntomas psicóticos (más que una genuina psicosis se trata de la semiología de una demencia) afectan a 6 – 45% de los pacientes, en etapas tempranas incluyen alucinaciones visuales, aunque la depresión y la demencia son los principales desencadenantes de la psicosis, también lo es la administración de agentes dopaminérgicos, anticolinérgicos, amantadina, selegilina.

Diagnóstico:

El diagnóstico de EP, que es puramente clínico (no existen marcadores biológicos), puede llegar a revestir una gran complejidad. Esta dificultad en la diagnosis es corriente que aparezca en los primeros estadios de la enfermedad, cuando los síntomas que el paciente presenta pueden ser atribuidos a otros trastornos. Consecuencia directa de este hecho es la elaboración de diagnósticos erróneos.

No existe ninguna prueba de laboratorio o estudio radiológico que permita diagnosticar la enfermedad, pero es frecuente que se realicen analíticas sanguíneas con el objetivo de descartar otros posibles trastornos, como el hipotiroidismo (al igual que EP, conlleva una ralentización en los movimientos), una disfunción hepática o patologías autoinmunes. Por otra parte, las técnicas de imagen cerebral, como son la resonancia magnética, la tomografía por emisión de positrones o la tomografía por emisión de fotón único, son eficaces a la hora de excluir otras dolencias que desencadenen síntomas parecidos a los de EP, como un accidente cerebro vascular o un tumor cerebral.
Resulta habitual que los facultativos formulen preguntas al paciente con las que pretenden dilucidar si este consumió alguna clase de estupefaciente o si estuvo expuesto a virus o toxinas medioambientales, para así determinar si un factor específico pudo haber sido la causa de un parkinsonismo. Es objeto de observación la actividad muscular del paciente durante un periodo de tiempo, pues con el avance de la enfermedad los trastornos motores específicos se vuelven más evidentes, por lo cual el contexto de síntomas es muy característico, y para confirmar el diagnóstico se realiza un TAC que suele presentar lesiones típicas en el mesencéfalo.

Se debe tener en cuenta que la osteoporosis puede producir actitudes musculares similares al Parkinson. De allí que el examen de los reflejos osteotendinosos, muy exagerados en el Parkinson, será imprescindible para el diagnóstico.

Tratamiento:

De acuerdo a los investigadores, en la actualidad el mal de Parkinson sólo puede ser controlado. Los tratamientos que se conocen permiten aliviar la mayor parte de los síntomas, aunque no eliminan la causa. La posibilidad de control, junto con la aceptación y adaptación a la enfermedad por parte del paciente, significaría que la mayor parte de las personas que la sufren, puedan llevar una vida independiente y activa.

En la etapa temprana de la evolución del Parkinson no se requiere tratamiento farmacológico, pero es necesario hablar con el especialista sobre la naturaleza del trastorno y la disponibilidad de tratamiento médico para su utilización en el momento que sea necesario.

Una medida quirúrgica es la Talamotomía, técnica que destruye las células nerviosas hiperactivas que causan los temblores, mismos que afectan el habla, la debilidad o insensibilidad. Esta técnica aún se encuentra bajo evaluación.

Entre los medicamentos útiles en el tratamiento de este padecimiento, se encuentra la Levodopa, cuya acción es sustituir el déficit de Dopamina disminuyendo las características principales del Parkinsonismo. Este fármaco suaviza los efectos neuro-psiquiátricos que se presentan, como la demencia, la depresión, las alucinaciones y la psicosis, sin embargo ninguno ha conseguido dominar la enfermedad o detenerla.

La Levodopa es menos eficaz en el control del temblor y de las alteraciones de la postura. Con el paso del tiempo algunos pacientes han experimentado regresiones en la mejoría inicial obtenida. Los efectos adversos comunes de esta sustancia son las náuseas, vómito e hipotensión (baja presión arterial), pero también suelen presentarse arritmias cardiacas.

El insomnio, la confusión y otros cambios en la conducta pueden presentarse un poco más tarde volviéndose más frecuentes con el tiempo. Médicos mexicanos han desarrollado un dispositivo eléctrico el cual permite la disminución del temblor corporal en los enfermos de Parkinson.

Otra técnica utilizada para suprimir los temblores de pacientes con Parkinson, es la de electrodos implantados en el cerebro y cuyo nombre es el de Técnica de Estimulación Profunda del Cerebro, la cual consiste en implantar un cable en la zona del Tálamo, que actúa como estación transmisora de información sensorial.

Complicaciones:

Dificultad para realizar las actividades diarias
Dificultad para tragar o comer
Discapacidad (difiere de una persona a otra)
Lesiones por caídas
La neumonía por la inhalación (aspiración) saliva
Los efectos secundarios de los medicamentos

Evolución:

La enfermedad es crónica, lo que significa que persiste por un largo periodo de tiempo, como progresiva, que significa que sus síntomas empeoran con el tiempo. No es contagiosa ni usualmente se hereda, es decir, no pasa directamente de un miembro de la familia o de una generación a la siguiente.

Pronóstico:

Sin tratamiento, la enfermedad empeorará hasta que la persona esté totalmente incapacitada. El Parkinson puede llevar a un deterioro de todas las funciones cerebrales, y una muerte temprana.
La mayoría de las personas responden a los medicamentos. Hasta qué punto el alivio de los síntomas y por cuánto tiempo puede ser muy diferente en cada persona. Los efectos secundarios de los medicamentos pueden ser graves.

Prevención:

En los últimos años se han realizado múltiples estudios con el fin de identificar factores exógenos que pudieran modificar el riesgo de desarrollar esta enfermedad. Mediante estudios caso-control retrospectivo se ha intentado relacionar el consumo regular de antiinflamatorios no esteroideos y de ciertas vitaminas con un menor riesgo de enfermedad de Parkinson pero los resultados de estos estudios son contradictorios y no es posible en estos momentos inferir que el consumo de estos fármacos reduzca el riesgo de padecer Parkinson. La asociación más firme actualmente es la mayor incidencia de la enfermedad entre no fumadores: existe una relación en la alteración en los niveles de dopamina producidas por el tabaco y un decremento del riesgo de contraer Parkinson, pero los mecanismos de tal relación aún no se encuentran determinados.
Algunos estudios sugieren una relación entre el consumo de lácteos y la enfermedad de Párkinson.

Evolución de la mortalidad:

Los estudios sobre la mortalidad en la EP se encuentran limitados por la escasez de precisión de los certificados de defunción, así como por la confusión diagnóstica entre el parkinsonismo idiopático y otros tipos de trastornos neurodegenerativos. Con todo ello, puede establecerse que las tasas de mortalidad por EP son bajas para cualquier estrato de edad y que la edad de la muerte de los pacientes ha ido desplazándose hasta edades más avanzadas, por un progresivo aumento de la esperanza de vida. Además, todo parece indicar que el tratamiento con levodopa reduce el riesgo de muerte de los pacientes, especialmente durante los primeros años de la enfermedad. De hecho, y en efecto la mortalidad estandarizada de la EP se situaba en 2,9 antes de haberse producido la introducción de la levodopa, pues tras la aparición del fármaco la cifra experimentó un colosal descenso que la dejó en 1,3, proporcionándoles a los pacientes una esperanza de vida que rozaba la normalidad. Sin embargo, una revisión sistemática del efecto de levodopa en el cambio de la esperanza de vida demostró que la mejora que se había producido a consecuencia del tratamiento farmacológico era menor, con una estimación de la mortalidad estandarizada de 2,1.
Cuando se sobreviene la muerte en los pacientes aquejados de EP, esta suele ser debida a una infección intercurrente, generalmente torácica, o a un traumatismo producido en alguna de las caídas ocasionadas por la inestabilidad postural. Cabe destacar, que los pacientes con EP tienen una menor probabilidad de fallecer a consecuencia de cáncer o de enfermedades cardiovasculares que la población general.

Dr. Avilio Méndez Flores

[ad code=2 align=center]

La epilepsia

0

Definición:

Trastorno cerebral crónico de varias etiologías caracterizado por convulsiones recurrentes debido a una descarga de las neuronas. Las epilepsias constituyen un grupo de trastornos que se caracterizan por la presencia de alteraciones crónicas recidivantes y paroxísticas en la función neurológica secundaria o a un trastorno en la actividad eléctrica del cerebro.

Frecuencia:

Las crisis epilépticas son más frecuentes de lo que comúnmente se piensa y afectan al 1 % de la población. Pueden comenzar a cualquier edad, si bien se inician más frecuentemente durante la niñez y la adolescencia, en todos los grupos humanos sin distinción de edad, sexo, raza ni condición económica.
Los cuadros epilépticos no son contagiosos, no constituyen una enfermedad mental, no afectan la inteligencia y las personas que las presentan pueden llevar una vida prácticamente normal, una vez que logran controlar sus crisis con el tratamiento apropiado.

En los últimos años se ha experimentado un aumento de epilépticos mayores de 65 años. De hecho, actualmente el 15 por ciento de los epilépticos son ancianos. El incremento de este tipo de pacientes se debe al envejecimiento de la población, a la existencia de mejores técnicas diagnósticas y a que los enfermos están perdiendo el miedo de acudir a la consulta del neurólogo.
Ante el incremento del número de crisis convulsivas provocadas por la ingesta de alcohol y drogas y que son atendidos en los Servicios de Urgencias hospitalarias, se considera que hay que concienciar a los jóvenes para que conozcan las consecuencias que puede producir el consumo de dichas sustancias. De hecho, los médicos limitan a los epilépticos la ingesta de alcohol.

Historia:

En la historia de la medicina la concepción de que la epilepsia se hereda se remonta hasta la época de Hipócrates. Esta teoría persistió por siglos y es aparente en algunas leyes del siglo pasado cuando se encarcelaba a los epilépticos para prevenir su matrimonio o se les realizaba esterilizaciones obligatorias.

Fisiopatología:

La epilepsia tiene su origen en unos cambios breves y repentinos del funcionamiento del cerebro. Por esta razón, se trata de una afección neurológica, la cual no es contagiosa ni está causada por ninguna enfermedad o retraso mental. Algunas personas con retraso mental pueden experimentar ataques epilépticos, pero tener estos ataques no implica necesariamente el desarrollo de una deficiencia mental.

Existen varias formas de presentación de las crisis epilépticas. Las crisis generalizadas pueden manifestarse con pérdida brusca de conocimiento con caída al suelo, contractura de los músculos de las extremidades y de la cara seguidas de sacudidas rítmicas. En otras oportunidades, especialmente en niños y adolescentes, las crisis se presentan con una pérdida de conocimiento, sin caída al suelo ni convulsiones, de segundos de duración, con rápida recuperación.
Las crisis parciales pueden presentarse con sensaciones subjetivas extrañas o difíciles de describir o con fenómenos auditivos, visuales, sensación de hormigueo, etc. Estos síntomas pueden aparecer en forma aislada o dar paso a una pérdida de conocimiento con movimientos automáticos de la boca, de las manos o de otra parte del cuerpo. En otras oportunidades las crisis parciales pueden presentarse con sacudidas de una extremidad o de la mitad de la cara, sin pérdida de conocimiento.
Si bien hemos mencionado los tipos de crisis más habituales, existen otras manifestaciones menos frecuentes que deben ser evaluadas por el especialista. Además, una persona puede presentar más de un tipo de crisis.
Las crisis pueden ser inducidas en cualquier cerebro humano (o de animal vertebrado) a través de diferentes estímulos eléctricos o químicos. El elemento básico del estado fisiológico alterado en la epilepsia es una descarga rítmica y repetitiva hipersincrónica, de muchas neuronas localizadas en una zona del cerebro.
Fisiológicamente las convulsiones son una alteración súbita de la función del SNC la cual resulta de una descarga paroxística eléctrica de alto voltaje. Que puede tener su origen en las neuronas de cualquier parte del cerebro. Los distintos signos de alarma que advierten que se está produciendo un ataque epiléptico pueden ser los siguientes: períodos de confusión mental; comportamientos infantiles repentinos; movimientos como el de masticar alimentos sin estar comiendo, o cerrar y abrir los ojos continuamente; debilidad y sensación de fatiga profundas; períodos de “mente en blanco”, en los que la persona es incapaz de responder preguntas o mantener una conversación; convulsiones y/o fiebre.

Las epilepsias primarias son las más frecuentes (más del 50 por ciento del total) y se dan en personas normales pero que padecen ataques epilépticos. Aunque tienen una base genética, de la que se empieza a descubrir la causa, ésta no es directa ni dominante, sino una herencia recesiva y sin una transmisión automática. Dentro de esa base genética, lo que se está descubriendo son mecanismos fisiopatológicos causales de las epilepsias, que cada día van a la base neuroquímica o neurobiológica, en el contexto de los mecanismos de interacción de los neurotransmisores y de los de excitabilidad de la membrana neuronal.

Causas:

Las convulsiones recurrentes, es decir, los movimientos involuntarios aparejados a la pérdida de la conciencia, pueden afectar a personas de cualquier edad por diversas razones

Para entender estas causas, se debe comprender primero como funciona normalmente el cerebro. El mismo se compone de millones de neuronas que son células que tienen axones, los cuales conforman una red de conexiones. Cada neurona mantiene un estado eléctrico que es capaz de trasmitirse a otras neuronas. La estimulación de una de ellas produce la liberación de distintas sustancias que actúan como neurotransmisores, dicho estímulo nervioso es lo que origina el movimiento.

Todas las funciones del cerebro, incluyendo los sentidos, la actividad muscular y el pensamiento, dependen de estos estímulos nerviosos que se originan en una y son transmitidos a otras. El cerebro normal está constantemente generando estímulos nerviosos.
Cuando se produce la crisis epiléptica es porque este orden se ve afectado por descargas inapropiadas. Existe una descarga anormal breve en forma de tormenta de estímulos nerviosos originados en una zona neuronal inestable debido a un defecto genético, o una anormalidad metabólica como bajos niveles de azúcar o alcohol. Además, las descargas a normales pueden originarse en zonas en las que existen tumores o traumas cerebrales.

La excitación eléctrica anómala que se produce en el cerebro, en la mayoría de los casos, se relaciona con una condición temporal, como exposición a drogas, supresión de algunos medicamentos o niveles anormales de sodio o glucosa en la sangre. Este tipo de ataque es posible que no se repita una vez que se corrige el problema subyacente.
En otros casos, la epilepsia es secundaria a una lesión cerebral (apoplejía o lesión en la cabeza) lo que provoca que el cerebro se vuelva excitable de manera anormal.
En algunos pacientes la anomalía es hereditaria, lo que afecta las neuronas del cerebro y conduce a las convulsiones. En algunos casos, incluso, no es posible identificar la causa.

También, pero en menor frecuencia, la epilepsia puede ser una consecuencia de enfermedades infecciosas, como en las que se presenta inflamación aguda (meningitis bacteriana y encefalitis herpética), o en padecimientos crónicos como la neurosífilis, cisticercosis cerebral o como complicación del Sida u otros trastornos inmunes.

En los lactantes la causa más frecuente es la anoxia o isquemia antes o durante el parto.
Los traumatismos intracraneales en el momento del parto.
Los trastornos metabólicos, como la hipoglicemia, la hipocalcemia y la hipomagnecemia.
Las malformaciones congénitas del cerebro y las infecciones son causas frecuentes, aunque la mayoría de los pacientes presentan crisis de tipo idiopático.
Herencia, aunque es menor al 10%.
Fiebre alta, generalmente por meningitis o encefalitis aunque con menor probabilidad.

Síntomas:

Las señales de alarma que da el paciente van a depender de la zona de la corteza cerebral que se vea afectada. La crisis más común es la convulsiva, pero hay muchas otras como las ausencias, en las que el paciente se desconecta momentáneamente de su entorno. También existe la crisis mioclónica, que consiste en sacudidas bruscas, localizadas o generalizadas. Lo que es común en todas es la duración, por lo general breve, de menos de un par de minutos, con inicio y final brusco.
Cualquier persona puede padecer de convulsiones bajo diferentes circunstancias y que nada tienen que ver con factores exclusivos del sexo, la edad y la raza.
Una vez que este cuadro clínico se presenta, puede el médico considerarlo como crónico, o en otros casos como controlable con medicamentos, los cuales pueden reducir las crisis o eliminarlas por completo con el tiempo. Sobre todo en el caso de la epilepsia infantil se resuelve o mejora con la edad. Un período de cuatro años sin convulsiones puede indicar la posibilidad de reducir o suspender los medicamentos.

Clasificación de las crisis:

Cada episodio de disfunción neurológica se denomina crisis; éstas pueden tener carácter convulsivo cuando se acompañan de manifestaciones motoras o bien, se pueden manifestar por otras alteraciones en la función neurológica, ejemplo alteraciones sensitivas cognoscitivas o emocionales (definición de la Organización Mundial de la Salud, OMS).

Las manifestaciones neurológicas de las crisis epilépticas son variadas y oscilan entre lapsos breves de la atención y cuadros de pérdida prolongada de la conciencia con actividad motora anómala.
La clasificación adecuada del tipo de crisis que presenta una persona es importante para el estudio, su diagnóstico, valoración y selección del tratamiento.

Crisis parciales (focales):
Se inician con la activación de neuronas situadas en una zona de la corteza; la lesión puede deberse a traumatismos durante el parto, postnatal, tumores, malformaciones vasculares o alteraciones estructurales.

Simples:
Se producen con contracciones recurrentes de los músculos de una sola parte del cuerpo o movimientos clínicos de una sola región corporal, que se pueden propagar a estructuras del mismo lado, no se presenta alteración la conciencia. Cada contracción muscular está producida por la descarga de las neuronas situadas en la zona correspondiente de la corteza motora contralateral.
Las crisis parciales con sintomatología elemental sensitiva, tienen su origen en la corteza sensitiva post-rolándica o post-central.
Es necesario tener en cuenta que las convulsiones o crisis parciales o focales con sintomatología elemental pueden indicar una patología subyacente. Por lo tanto debe investigarse en estos casos, procesos anormales que expliquen el origen focal de las convulsiones, tales como cisticercosis, tumores cerebrales, trauma encéfalo-craneano, etc. Por lo cual algunos llaman esta forma de epilepsia sintomática o adquirida. En contraposición con la llamada epilepsia criptogenética, esencial o idiopática.
Las crisis adversivas consisten en movimientos rotatorios de los ojos y cabeza, hacia el lado opuesto donde está el foco de iniciación y tienen su origen en la cara mesial del lóbulo frontal.
Las lesiones en la corteza estriada o cerca de esta, en el lóbulo occipital generalmente producen sensaciones visuales elementales de oscuridad, y manchas luminosas en movimiento o fijas de color o sin él.

Complejas:
Consisten en alteraciones episódicas de la conducta en la que los pacientes pierden el contacto con su ambiente y en ellas se presenta afectación de la conciencia. Estas crisis se pueden iniciar con diferentes auras, entre las que se pueden mencionar la percepción de olores característicos como plástico quemado, sensación de que la experiencia ya se ha vivido, ilusión sensorial de que los objetos se vuelven más pequeños o más grandes.
Además en ellas se observan alteraciones del comportamiento en las cuales el paciente es amnésico, hace movimientos como rascarse, chupetear, desnudarse, agredir a las personas, salir corriendo, reírse, etc.
En algunas se presentan con síntomas somato-sensoriales: alucinaciones olfatorias en las que manifiesta un compromiso de lóbulo temporal.

Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas):
La forma más típica, conocida también como gran mal es con movimientos de las 4 extremidades tipo sacudidas, se pierde la conciencia y el control de los esfínteres, dura segundos o algunos minutos, cuando persiste se llama estado epiléptico. Otras formas son las conocidas como ausencias frecuentes en niños. Los síntomas de una crisis pueden ser muy variados y repetimos, no siempre se altera el estado de alerta del paciente.
Este es uno de los más dramáticos eventos ya que la crisis se presenta de manera fulminante sin ninguna advertencia y el paciente pierde la conciencia, el aire es forzado a salir bruscamente a través de las cuerdas vocales produciéndose un grito o sonido peculiar, el paciente cae al suelo, su cuerpo se torna rígido, con hipertensa generalizada, su lengua puede morderse, la vejiga puede evacuarse, se aprecia cianosis; posteriormente se sigue la fase clórica caracterizada por movimientos o sacudidas de todo el cuerpo, en particular las extremidades, hay también signos de disfunción autonómica como sudoración excesiva, midriasis, pulso lento inicial y luego acelerado, al progresar la convulsión, junto con salivación profusa. Todo este proceso dura de dos a cinco minutos.

Crisis de ausencias:
Especialmente importantes en niños. Los pacientes interrumpen lo que están haciendo y durante unos segundos no responden, fijan la mirada y no hablan. Luego continúan normalmente sin notar el episodio. Están relacionadas con la hiperventilación.

Crisis Inclasificables
Son crisis que por sus características clínicas no se han podido clasificar, como son las crisis neonatales, los movimientos de pedaleo, etc.

Diagnóstico:

Para considerar epiléptico a alguien, los ataques deben repetirse con cierta frecuencia (ataques recurrentes).

No hay una prueba única para diagnosticar lo importante para su diagnóstico es obtener una descripción detallada de las crisis. Por ello, es fundamental ir al neurólogo acompañado de un familiar o persona que haya presenciado de la crisis.
Historia clínica: es el elemento principal con que cuenta el médico para diagnosticar epilepsia. Tomar una historia médica minuciosa, con tanta información como sea posible sobre el aspecto de los ataques y lo que sucedió inmediatamente antes de que comenzaran es vital.
La determinación del tipo de ataque es una información para el médico debido a que la eficacia de varios medicamentos contra la epilepsia es específica para ataques parciales o generalizados.
Normalmente, la descripción detallada de lo que ocurrió durante es el indicador más digno de confianza de si un ataque fue parcial o generalizado.
Una vez hecho el diagnóstico se complementa con pruebas que ayudan a detectar cual es el origen de las crisis.

Las pruebas más importantes son:

• La Tomografía Axial Computarizada (o TAC) cerebral
• La Resonancia Magnética Cerebral (RMC)
• El electroencefalograma. (EEG)

Las dos primeras pruebas son útiles para ver la estructura del cerebro y pueden detectar la presencia de tumores, cicatrices, quistes, malformaciones cerebrales, etc.

Con el electroencefalograma (EEG) se obtiene el registro de la actividad eléctrica cerebral que indica la posible excitabilidad del cerebro y la localización de esta excesiva excitabilidad. En ocasiones, es necesario el registro de las crisis epilépticas mediante un sistema de circuito cerrado de video-electroencefalograma para poder diagnosticar con seguridad la epilepsia o para poder determinar el lugar cerebral de origen de las crisis. Cuando los médicos tratan de descubrir lo que causó un ataque, buscan ciertos desequilibrios químicos en la sangre, infecciones y cualquier acontecimiento en el historial médico de la persona que pudiese haberle lesionado el cerebro de alguna manera.
La información de cada análisis y examen añade una pieza de evidencia para ayudar al médico a armar el rompecabezas.
La evaluación del médico probablemente incluya también análisis útiles, como los de la sangre y otros análisis clínicos, para verificar que la persona presenta ataques epilépticos y no alguna otra forma de episodio, como desmayos, retención del aliento (en los niños) o concentración bajas de azúcar en la sangre.

Tratamiento:

Lo primero es acudir al especialista, apenas la crisis epiléptica cese, él determinará, como se hace en la mayoría de los pacientes con reincidencia, el tratamiento farmacológico anti convulsionante que evitará las crisis, y se deberá de administrar hasta que no se presenten al menos durante cuatro años. Si se ha identificado la causa desencadénate, ésta deberá ser tratada, como por ejemplo se recurrirá a la cirugía si existe una tumoración o lesiones cerebrales.
El tipo de medicamento que se utiliza depende del tipo de convulsión, ya que algunas convulsiones responden bien a un medicamento o responder muy poco e incluso empeorarse. Con algunos medicamentos se debe monitorear sus efectos colaterales y niveles sanguíneos.
Algunos pacientes epilépticos se pueden beneficiar de la cirugía cerebral para remover las células anormales que están provocando las convulsiones. Para otras, se implanta un estimulador del nervio vago en el tórax, que ayuda a reducir el número de convulsiones.
La alternativa quirúrgica consiste en eliminar el tejido del cerebro donde se originan las convulsiones. La cirugía que se realiza con más frecuencia es la amigdalohipocampectomía del lóbulo temporal, al menos en Venezuela. Con esta operación se logra alcanzar hasta 70% de curación en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal.

Otra intervención que se ha realizado con resultados satisfactorios a más de treinta pacientes en Venezuela es la estimulación del nervio vago, que consiste en colocar un marcapasos en el lado izquierdo del nervio. Esta operación se utiliza en pacientes que presentan múltiples focos o crisis generalizadas y que no responden a tratamiento medicamentoso.

Los nervios vagos parten del cerebro, a ambos lados de la cabeza, y descienden por el cuello a lo largo del esófago, hacia el tracto intestinal. Son los nervios más largos del organismo y afectan la deglución y el habla. También se conectan a las partes del cerebro involucradas con las convulsiones

Aunque hasta los momentos la mayoría de las personas epilépticas deben seguir un tratamiento de por vida para poder llevar una existencia normal, la recomendación que recalcan los especialistas ante un nuevo diagnóstico de epilepsia es procurar asumir que se puede vivir normalmente y sin limitaciones.

El esquema de tratamiento inicialmente debe corresponder al de cualquier epilepsia de tipo focal con carbamazepina en monoterapia. El futuro del tratamiento epiléptico pasa por conocer los mecanismos enzimáticos y genéticos que están detrás de las alteraciones en el paso de los iones a través de la membrana neuronal. Muchos de esos cambios iónicos a través de la membrana (canalopatía) están determinados genéticamente.

Respecto a la farmacología antiepiléptica, no existe un fármaco ideal. Hay algunos que actúan mejor sobre las epilepsias parciales, otros tienen más efecto sobre las generalizadas y otros más sobre las generalizadas que ocurren en la época de la lactancia. Incluso hay fármacos que, aunque están apartados por sus efectos secundarios, se siguen usando para algún tipo de epilepsia, debido a que el posible beneficio es mayor que el riesgo.
La nueva generación de fármacos, “no más de cuatro o cinco”, actúa inhibiendo la excitabilidad eléctrica cerebral excesiva y produciendo los mecanismos de transmisión bioeléctrica a través de la membrana. Una de las principales cualidades de ellos es que consiguen un efecto neuroprotector, que actúa de alguna manera en el resto de la modulación cerebral, consiguiendo que el enfermo mejore subjetiva y anímicamente. Se resaltado que como la mayoría de las epilepsias comienzan en niños o personas menores de 20 años, y por tanto son cerebros aún en desarrollo, resultan muy positivos los fármacos que, además de no alterar el cerebro, tienen un efecto protector y mejoran la calidad del funcionamiento neuropsicológico.
Además, estos nuevos productos están consiguiendo evitar efectos secundarios de forma mucho más relevante que los anteriores. Asimismo, permiten que, en algunos casos, se llegue a la monoterapia, evitando así los efectos de la sobre medicación y la interacción farmacológica. También tienen una administración mucho más cómoda, una o dos veces al día, en comparación con las tres o cuatro veces de los anteriores.

Manejo de una crisis:

Cuando al paciente se le presenta la crisis él pudiera perder en cierta medida o por completo el conocimiento. Por ello la angustia no lo afecta a él, pero si a quienes lo rodean. Esos menos de tres minutos, cuando mucho, que puede durar la crisis se hacen eternos para quien lo acompaña, quien por cierto es muy poco lo que puede hacer debido a que una crisis empieza y termina sola.
Lo que está a su alcance es hacer lo siguiente:
• Intentar mantener la calma, quizás es lo más difícil de conseguir.
• Tumbe al paciente en el suelo, alejando objetos con los que pueda lesionarse.
• Evi9te que se golpee la cabeza o sufra caídas bruscas.
• Gire la cabeza del paciente hacia un lado para facilitarle la respiración.
• No intente sujetarlo para detener las convulsiones.
• Por nada introduzca sus dedos en la boca de quien tiene la crisis, la fuerza descontrolada del paciente puede triturárselos.
• Coloque en la boca del paciente cualquier objeto que evite que se muerda la lengua (no ocurre siempre) o que se la trague.
• Nunca abandone al paciente mientras no recobre la conciencia. Tras una crisis convulsiva suele haber confusión, dolor muscular y dolor de cabeza que puede ser más o menos intenso.

Complicaciones:

Las crisis epilépticas, en ocasiones, pueden presentar complicaciones y éstas son del tipo de lesiones causadas por caídas, golpes y la propia mordida. Las principales secuelas se deben a la situación en que se encuentre el paciente al momento de sufrir la crisis. Entre los casos que se presentan con mayor frecuencia encontramos pacientes con neumonía por aspiración producto de que éste inhale líquidos. También puede dejarle daños cerebrales permanentes o dificultad de aprendizaje.

En las convulsiones es poco común que se presente muerte o daño cerebral permanente, pero puede ocurrir si la convulsión es prolongada o si se presentan dos o más convulsiones en un período corto (estado epiléptico). La muerte o el daño cerebral son más a menudo causados por la falta prolongada de respiración y la resultante muerte del tejido cerebral por falta de oxígeno.

Dr. Avilio Méndez Flores

[ad code=2 align=center]

Go to Top