Síndrome de Cushing

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Nombre relativo:
Hipercortisolismo

Definición:

Entendemos por síndrome de Cushing el conjunto de cambios físicos y mentales que pueden presentarse en una persona que se ve sometida de forma continua y prolongada a una cantidad excesiva de hormonas llamadas glucocorticoides (también denominadas corticoides u hormonas cortico suprarrenales).

Historia:

Este trastorno fue descrito por el médico neurocirujano norteamericano Harvey Cushing (1869-1939), quien lo reportó en el año 1932.

Fisiología:

El cortisol es una hormona secretada normalmente por las glándulas suprarrenales y es necesaria para vivir. En el organismo existen sustancias químicas importantes llamadas glucocorticoides, que son hormonas esteroideas producidas en las glándulas suprarrenales. Los glucocorticoides (en particular uno llamado cortisol) intervienen en muchos procesos corporales tales como el metabolismo y la capacidad de combatir infecciones, también permite responder a situaciones estresantes. Los glucocorticoides (tanto naturales como sintéticos) se usan también en medicamentos para el tratamiento de distintas afecciones, como alergias, problemas respiratorios, cutáneos y artríticos.
Se produce en impulsos, principalmente a primera hora de la mañana y muy poca cantidad por la noche.

Frecuencia:

El síndrome de Cushing es bastante raro. Es más frecuente en mujeres que en hombres y aparece con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años.

Se dan menos de 35-40 casos por millón de habitantes. El área de la medicina especializada en el estudio y tratamiento de esta disfunción es la Endocrinología.

Causas:

El exceso de glucocorticoides puede proceder de su administración en forma de medicamentos que el médico prescribe porque son necesarios para el alivio de alguna enfermedad, generalmente enfermedades inflamatorias crónicas, o bien porque el organismo produce un exceso de estas hormonas que se fabrican y liberan en las glándulas suprarrenales, los órganos endocrinos situados encima de los riñones.

El exceso de glucocorticoides puede surgir por la presencia de un tumor en las glándulas suprarrenales, o bien, más frecuentemente, por la excesiva producción de una hormona hipofisaria conocida como corticotropina o ACTH, que, a su vez, estimula el crecimiento de las suprarrenales y la síntesis excesiva de glucocorticoides, fundamentalmente cortisol.

Adenoma hipofisario secretor de ACTH:

La glándula hipofisaria presenta un pequeño tumor que produce cantidades excesivas de ACTH, la cual hace crecer las glándulas productoras de cortisol, que son las suprarrenales.

Tumor ectópico secretor de ACTH:

La glándula hipofisaria es normal, pero existe un tumor en otro órgano (pulmones, intestino, páncreas, etc.) capaz de producir cantidades inadecuadas y anormalmente elevadas de ACTH, causando el efecto de aumento de la producción de las glándulas suprarrenales. En rarísimas ocasiones algunos tumores pueden segregar otra hormona llamada CRH (hormona estimulante de ACTH) que es la hormona que a su vez aumenta la liberación hipofisaria de ACTH.

Síndrome de Cushing dependiente de ACTH Adenoma suprarrenal:

Tumor benigno de la glándula suprarrenal que, sin estar sujeto a ninguna regulación del organismo de su secreción por el organismo, produce exceso de cortisol.

Carcinoma suprarrenal:

Se trata también de un tumor, pero en éste las células productoras del exceso de cortisol son células cancerosas.

Hiperplasia nodular suprarrenal:

Lesión benigna y bilateral de las glándulas suprarrenales, con formaciones nodulares.

Síndrome de Cushing independiente de ACTH:

Administración durante tiempo prolongado de fármacos que tienen en su composición sustancias del grupo del cortisol y con similares efectos. Estos fármacos son los glucocorticoides o corticoesteroides (cortisona, prednisona, prednisolona, dexametasona, etc.).

Los médicos generalmente administran glucocorticoides en dosis altas para el alivio de enfermedades inflamatorias crónicas graves, como las artritis o el asma. Son muy eficaces, pero cuando estos medicamentos se utilizan durante tiempo prolongado aparecen síntomas similares a los de los pacientes con exceso endógeno de producción de glucocorticoides, es decir, aparece el llamado “hábito cushingoide”, que es la primera etapa de la enfermedad de Cushing por causa iatrogénica.

A medida que la enfermedad mejora, la dosis de medicamentos administrada se reduce o incluso se suspende, con lo que desaparecen los síntomas del síndrome de Cushing exógeno.

Alcoholismo:

Los pacientes con alcoholismo crónico pueden desarrollar algunas características clínicas que resultan muy parecidas a las que presentan los pacientes con síndrome de Cushing genuino, que incluso se acompañan de elevación de la concentración de cortisol en la sangre. Esta situación se conoce como pseudo-síndrome de Cushing.

Síndrome de Cushing exógeno o iatrógeno (provocado por un tratamiento) El exceso de glucocorticoides puede producirse por la presencia de cantidades excesivas de ACTH que estimulan inadecuadamente las glándulas suprarrenales, o bien por un exceso de síntesis de cortisol de forma autónoma en las glándulas suprarrenales, sin que se acompañe de un exceso de ACTH.

Este concepto permite distinguir dos grandes grupos de síndrome de Cushing: el llamado síndrome de Cushing dependiente de ACTH y el síndrome de Cushing de origen suprarrenal o síndrome de Cushing no dependiente de ACTH. La causa más frecuente de síndrome de Cushing es, no obstante, la administración exógena de glucocorticoides para el tratamiento de algunas enfermedades crónicas. Este tipo de síndrome de Cushing se conoce con el nombre de exógeno o iatrógeno.

Síntomas:

Este síndrome presenta un cuadro clínico resultante del exceso crónico de cortisol circulante. Los pacientes pueden presentar uno o varios de estos síntomas:
• Obesidad central con abdomen protuberante y extremidades delgadas
• Cara de luna llena (redonda y roja)
• Hipertensión arterial (entre los mecanismos causantes de la hipertensión en estos pacientes está la retención de sodio que producen los corticoides)
• Dolores de espalda y de cabeza
• Acné
• Hirsutismo (exceso de vello)
• Impotencia
• Amenorrea (ausencia de la menstruación)
• Sed
• Aumento de la micción (orina)
• Joroba/Giba de búfalo (una acumulación de grasa entre los hombros)
• Aumento de peso involuntario
• Debilidad muscular (especialmente en la cintura pelviana, que dificulta el poder levantarse de una silla sin ayuda)
• Estrías rojo-vinosas
• Hematomas frecuentes por fragilidad capilar
• Diabetes
• Fatigabilidad fácil
• Falta de libido
• Irritabilidad
• Baja autoestima
• Depresión
• Ansiedad
• Psicosis

La clínica del síndrome de Cushing puede ser mínima en casos de secreción ectópica de ACTH o CRH, cuando predomina la pérdida de peso, gran fatigabilidad y debilidad muscular e hiperpigmentaciones de piel y mucosas.

En un 50% de los pacientes con el síndrome de Cushing aparecen trastornos mentales. Las manifestaciones más frecuentes son la depresión y el insomnio. La gravedad de los síntomas depresivos no se relaciona de una forma directa con las concentraciones plasmáticas de cortisol. Los factores más decisivos en la aparición de dicho trastorno depresivo serían la personalidad pre mórbida y los acontecimientos vitales estresantes. Otras manifestaciones mentales son las alucinaciones, los síntomas paranoides (sobre todo en casos de enfermedad física grave), la fatiga, la irritabilidad, el descenso de la libido, la pérdida de memoria, la disminución de la capacidad de concentración, ansiedad y labilidad emocional.

Diagnóstico:

Una prueba diagnóstico mide el nivel de cortisol en la saliva entre las 11 y 12 de la noche. Se recoge una pequeña muestra de saliva en un recipiente plástico pequeño y se manda a un laboratorio para que sea analizada. En las personas saludables, el nivel de cortisol es muy bajo a esta hora pero es muy elevado en los pacientes con el síndrome de Cushing. Los niveles de cortisol también se pueden medir en orina que ha sido recogida durante un periodo de 24 horas. En otra prueba para detectar el síndrome de Cushing, el paciente, antes de acostarse, toma dexametasona, un esteroide fabricado en laboratorio, y a la mañana siguiente, se mide su nivel de cortisol. Normalmente, la dexametasona hace que el nivel de cortisol baje mucho, pero ése no es el caso entre las personas con el síndrome de Cushing.

Tratamiento:

El tratamiento depende de la causa del síndrome. Si es debido a la toma de corticoides, se recomendará su supresión si la causa que los indicó como tratamiento lo permite. Si es debido a un adenoma de hipófisis, el tratamiento consistirá en su extirpación neuroquirúrgica por un equipo experimentado. Si la causa es un tumor suprarrenal, éste se extirpará, bien por laparoscopia o por lumbotomía. En todos los casos es conveniente normalizar el cortisol antes de la cirugía mediante tratamiento médico con inhibidores reversibles de la síntesis adrenal de cortisol). Tras la cirugía suele estar frenada la propia producción de cortisol, por lo que debe hacerse tratamiento sustitutivo con pequeñas dosis de cortisona hasta que se recupere la producción de cortisol. La duración de los síntomas de síndrome de Cushing exógeno (por toma de corticoides) será de 2 a 18 meses, según la cantidad de corticoides que hayan sido ingeridos.

Complicaciones:

Son varias las posibles complicaciones del exceso de corticoides. Las más importantes son las siguientes:
• Diabetes
• Hipertensión arterial
• Tendencia a las infecciones
• Fracturas provocadas por la osteoporosis y la obesidad
• Los tumores hipofisarios pueden aumentar de tamaño y ocasionar síntomas por compresión de las estructuras vecinas del cerebro (dando lugar a dolores de cabeza y alteraciones en la visión).

Pronóstico:

El pronóstico de la enfermedad es bueno si se normaliza el cortisol, aunque es frecuente que los pacientes presenten cierta obesidad y más osteoporosis y tendencia a la depresión que la población normal. Hay que tener en cuenta que a veces la recuperación es lenta y los síntomas pueden ser molestos, pudiendo quedar la calidad de vida afectada principalmente en las primeras fases de la enfermedad. En caso de carcinoma suprarrenal, si está en una fase inicial la cirugía puede ser curativa, aunque si el tumor está avanzado el pronóstico es negativo.

Prevención:

El tratamiento con hormonas cortico suprarrenales debe ser prescrito siempre por el médico y lógicamente sólo cuando sea estrictamente necesario. La cortisona y sus derivados (prednisona, prednisolona, dexametasona, etc.) son medicamentos muy potentes que, cuando se emplean de forma adecuada, pueden salvar vidas y mejorar notablemente la calidad de vida de las personas. Sin embargo, si se hace un uso incorrecto de estas medicaciones, sus efectos colaterales pueden ser peligrosos.

Es muy importante, en consecuencia, no utilizar nunca por propia iniciativa aquellos comprimidos, cremas, aerosoles u otros preparados farmacéuticos que han sido prescritos para otras personas.

Dr. Avilio Méndez Flores

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Medicina preventiva

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Imagen1

Definición:

La medicina preventiva, es la rama de la medicina que trata de la prevención de enfermedades. Incluye todas las medidas destinadas a evitar la aparición de la enfermedad (prevención primaria), a parar su proceso y a evitar sus posibles complicaciones (prevención secundaria). Tiene como propósito contribuir para que las personas se mantengan en buena condición de salud y, de esta manera, disminuir la carga médica, financiera y ocupacional relacionada con enfermedades y accidentes, y brindar así la posibilidad de alcanzar mejor calidad y más años de vida. Esto aunado a un campo más amplio que es la salud pública en la que intervienen esfuerzos organizados de la comunidad y los gobiernos.

Importancia:

Diversos estudios han demostrado que aproximadamente el 50% de la mortalidad en países con perfiles similares al venezolano, se podría prevenir con adecuadas estrategias y controles de factores y conductas de riesgo como tabaquismo, sedentarismo, mala alimentación, alta ingesta de alcohol y falta de medidas de seguridad al conducir.
En Venezuela, dos tercios de las muertes se deben a enfermedades cardiovasculares, cáncer y accidentes de tránsito.

Riesgos:

Los factores de riesgo son todas aquellas características, circunstancias o situaciones que aumentan las probabilidades de contraer una enfermedad.
Los factores de riesgo más comunes y controlables son los siguientes:
• Tabaquismo
• Altos índices de colesterol
• Presión arterial elevada
• Sobrepeso y obesidad
• Sedentarismo
• Malos hábitos alimentarios

Toda la población adulta sana debería someterse a un chequeo médico a partir de los 30 años y repetirlo cada cinco. A los 40 esta evaluación se debe realizar cada dos años y desde los 50 debe ser anual.
Existen diversos tipos de chequeos dependiendo del perfil de cada paciente (edad, estado general de salud, presencia de enfermedades base o factores de riesgo que requieren exámenes de mayor complejidad).

Para lograr este objetivo se utiliza una herramienta llamada chequeo médico -el servicio más conocido de la medicina preventiva- que consiste en una evaluación sistemática del estado de salud de las personas y su perfil de riesgo. Este chequeo médico permite detectar condiciones y problemas clínicos y elaborar, junto con el paciente, un plan de cambios de conductas y tratamiento para las condiciones que predisponen a sufrir enfermedades de mayor riesgo.

En general los chequeos incluyen:
• Evaluación de antecedentes personales y familiares. Tiene como objetivo conocer la existencia de enfermedades base, hábitos, estilo de vida, factores de riesgo o cirugías, entre otros.
• Examen físico con evaluación de índice de masa corporal y presión arterial.
• Hemograma: Es un examen de laboratorio en el que a través de una muestra de sangre se cuantifican y evalúan las concentraciones y formas de glóbulos rojos, blancos, plaquetas y la concentración de hemoglobina.
• Perfil lipídico: Examen de sangre que permite evaluar los niveles de lípidos en la sangre, que pueden indicar el riesgo de padecer enfermedades cardiacas.
• Perfil bioquímico: Examen de sangre para evaluar el funcionamiento de las glándulas endocrinas, hígado, riñones, del metabolismo de nutrientes, proteínas y lípidos.
• Antígeno prostático: Examen de sangre que sirve para detectar cáncer de próstata en los hombres.
• Examen de orina completa: Evaluación física, química y microscópica de la orina. Se utiliza para detectar y medir diversos compuestos que salen a través de la orina y que pueden significar la presencia de una enfermedad.
• Electrocardiograma de reposo o test de esfuerzo: Ambas pruebas son para evaluar el estado del corazón. El electrocardiograma mide la actividad eléctrica y el test de esfuerzo evalúa el efecto del ejercicio en el corazón.
• Ecografía abdominal: Es un examen que utiliza el ultrasonido para evaluar los órganos internos del abdomen.
• Radiografía de tórax: Examen radiológico que genera imágenes del corazón, los pulmones, las vías respiratorias, los vasos sanguíneos, columna vertebral y tórax.
• Ecografía pelviana (hombres): Examen de diagnóstico por ultrasonido para evaluar vejiga y próstata.
• Mamografía: Examen radiológico considerado como el método más indicado para el diagnóstico de cáncer de mamas.
• Papanicolaou: Sirve para examinar células del cuello uterino. Puede mostrar la presencia de infecciones, inflamaciones, células anormales y cáncer.

División:

Medicina preventiva primaria:

Engloba un conjunto de actividades sanitarias que se realizan tanto por la comunidad o los entes del estado antes de que se desarrolle una enfermedad determinada, y comprende la promoción de la salud que inciden sobre los individuos de una comunidad:
• Promocionar el ejercicio físico.
• Incentivar la buena nutrición e higiene alimentaria y la lactancia materna en la etapa lactante.
• Promulgar campaña contra adicciones (tabaquismo, alcoholismo y consumo de otras drogas).
• Estimular los controles o chequeos médicos periódicos
• Corresponder a las campañas de vacunación, entre otras.
• Mantener el debido saneamiento ambiental.

Medicina preventiva secundaria:

Mediante un sistema de detección precoz de alguna enfermedad en expansión aplicar medidas sanitarias de forma sistemática o universal para proteger una población determinada y asintomática con el objeto de disminuir la tasa de morbilidad y que puede estar asociada a un tratamiento eficaz o curativo. Conjuntamente se evaluará a los pacientes susceptibles con el conocimiento de sus antecedentes patológicos personales y familiares. Además del conocimiento de las de enfermedades prevalentes en su región.

Medicina preventiva terciaria:

Evitar contagios y complicaciones
Rehabilitación
Evitar la iatrogenia y la mala praxis

Clasificación:

Etapa fetal:

Consulta prenatal
Salud de la madre durante el embarazo
Descartar trastornos genéticos

Etapa infantil:

Consulta de puericultura:
Lactancia materna
Vacunas

Etapa adolescente:

Enfermedades de transmisión sexual
Adicciones
Embarazo precoz

Etapa adulta:

Chequeo médico anual

Etapa senil:

Chequeo médico anual
Enfermedades degenerativas

Algunas enfermedades raras se pueden detectar precozmente mediante punción de líquido amniótico, ecografía fetal o examen de orina al nacer.

Promover lactancia materna es hacer medicina preventiva

Reflexiones:

 En la práctica médica: primero, no hacer daño. Es más fácil prevenir que curar. No por mucho formular la cura es más segura.
 En salud pública: Cuesta más sanear que no ensuciar. El tabaco mata antes de tiempo.
 Al conducir: Es preferible perder un minuto en la vida que la vida en un minuto. Respetar las señales de alerta y prohibición.
 En educación: el niño aprende por imitación más no por obligación.
 En nutrición: comer para vivir, no vivir para comer.

Dr. Avilio Méndez Flores

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Apendicitis aguda

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que es el apendice

Definición:

La apendicitis es la inflamación del apéndice, el cual se ubica en el ciego (la porción donde comienza el intestino grueso). Prácticamente todos los casos de apendicitis requieren de un procedimiento quirúrgico llamado apendicectomía, que no es más que la extirpación del apéndice inflamado.

Anatomía:

El apéndice es un órgano hueco pequeño adherido al intestino grueso ubicado en la parte inferior derecha del abdomen. Igual que las amígdalas (anginas) y las adenoides, contiene una gran cantidad de glándulas linfáticas. Su principal función es ayudar al sistema inmunológico a crear las defensas del organismo, sin embargo, puede ser extirpado a temprana edad sin efectos adversos.

Historia:

Aunque aparece en dibujos anatómicos de Leonardo da Vinci en 1500, no es hasta más adelante (en 1524 por Capri y en 1543 por Vesalio) cuando se describe el apéndice como tal. El primer caso de apendicitis fue relatado probablemente por Fernel en 1554 en la autopsia de una niña de 7 años. Múltiples casos de apendicitis fueron hallados en autopsias posteriores. El primer abordaje quirúrgico conocido fue el realizado por Amyand en 1736. Operó a un chico con una fístula enterocutánea a través de una hernia inguinal y encontró un apéndice perforado en su interior al disecar el saco herniario. Actualmente se denomina hernia de Amyand a aquella que contiene en su interior un apéndice incarcerado.
No es hasta 1880 cuando se realiza la primera apendicectomía transabdominal, por parte de Lawson Tait en Londres, que extirpó un apéndice gangrenoso. Su fisiopatología fue descrita por primera vez en 1886 por Reginald Fitz. La primera serie de casos quirúrgicos fue la publicada por Charles McBurney en 1893. Tras ello se denominó punto de McBurney al lugar de mayor sensibilidad a la palpación del abdomen en el caso de apendicitis. El tercio medio de una imaginaria línea que uniera la espina ilíaca anterosuperior con el ombligo pasó a conocerse como signo de McBurney. Desde entonces es reconocida como una de las causas más frecuentes de dolor abdominal agudo o repentino en el mundo. Aproximadamente el 7% de la población será operado de una apendicectomía debido a una apendicitis aguda.

Epidemiología:

La apendicitis puede ocurrir a cualquier edad, aunque la incidencia máxima de la apendicitis aguda se presenta con mayor frecuencia en las personas entre 20 y 30 años. En este grupo de edad, exceptuando las hernias estranguladas, es la causa más frecuente de dolor abdominal intenso, súbito y de cirugía abdominal de urgencias en muchos países. Es también una causa importante de cirugías pediátricas, ya que es frecuente en preescolares y escolares. También existe un factor genético.
La tasa de apendicectomía es aproximadamente del 12% en hombres y del 25% en mujeres. En la población en general las apendicectomías por una apendicitis ocurren en 10 de cada 10.000 pacientes cada año y las tasas de mortalidad son menores de 1 por 100.000 pacientes desde el año 1970.
En el mundo, la incidencia de apendicitis es mucho menor en países en vías de desarrollo, sobretodo en algunas partes de África y en los grupos de menor nivel socioeconómico. A pesar de la aparición de nuevas y mejoradas técnicas de diagnóstico, la apendicitis se diagnostica erróneamente en un 15% de los casos y no se ha notado una disminución en la tasa de ruptura de un apéndice inflamado desde los años 1990.
La data epidemiológica ha demostrado que la diverticulitis y los pólipos adenomatosis no se veían en comunidades libres de apendicitis y que la aparición del cáncer de colon es extremadamente rara en esas poblaciones. Caso contrario se ha visto en pacientes con apendicitis, ocurriendo ésta como antecedente al cáncer de colon y de recto.
En 2008 se reportó por primera vez en la literatura una apendicitis dentro de una hernia umbilical en un recién nacido de 25 días de edad. Las apendicitis dentro de otras hernias no son tan infrecuentes, ocurriendo en hernias inguinales (hernia de Amyand) y femorales (hernia de Garengeot).

Causas:

La principal teoría de la fisiopatología de la apendicitis, basado en evidencias experimentales apunta hacia un taponamiento de la luz del apéndice por una hiperplasia linfoidea, mostrando como uno de las primeras causas; la segunda es el taponamiento del apéndice por un apendicolito. Las infestaciones (Ascaris lumbricoides, Enterobius vermicularis o larva de Tenia) pueden también ocluir la luz del apéndice (la presencia de semillas es muy raro) lo cual causa una obstrucción con aumento de la presión por la producción de mucosidad propia del órgano. Rara vez ocurre obstrucción del apéndice por razón de un tumor. El aumento progresivo de la presión intraapendicular va ocluyendo la luz del órgano y por presión externa resulta en trombosis y oclusión primero los capilares linfáticos, luego los venosos y al final, los arteriales, conduciendo a isquemia que evoluciona a gangrena, necrosis y posteriormente a perforación. La perforación conduce a una peritonitis y esta aumenta el riesgo de mortalidad del paciente. Esta ruta de progresión de la enfermedad se interrumpe con el tratamiento quirúrgico y muy rara vez se recupera espontáneamente.

Las bacterias intestinales se escapan a través de las paredes del apéndice, se forma pus dentro y alrededor del apéndice y el resultado de una ruptura de este tipo es una peritonitis, que puede conllevar a una sepsis infecciosa y disfunción orgánica múltiple y, eventualmente la muerte. Entre los agentes que causan bloqueo del apéndice se encuentran cuerpos extraños, trauma físico, gusanos intestinales y linfadenitis. El bloqueo por acumulación de heces, llamado fecalito, ha causado interés reciente en investigadores como agente etiológico de la apendicitis. La incidencia de fecalitos es mayor en países desarrollados que en países en desarrollo, frecuentemente asociado a las apendicitis complicadas. Los apendicolitos y fecalitos aparecen en el apéndice probablemente debido a una retención fecal en el colon derecho y una prolongación en el tiempo del tránsito fecal por esa región.

Sin embargo, dicha obstrucción de la luz como factor patógeno se identifica sólo en 30 a 40% de los casos. En la mayoría de los casos, el acontecimiento inicial es la ulceración de la mucosa, bien sea por etiología vírica o bacteriana como el caso del género Yersinia.

También se ha sugerido que la estasis o parálisis total del flujo fecal juega un papel en la apendicitis, pues se ha demostrado que los pacientes con apendicitis aguda tienen un menor número de movimientos intestinales por semana en comparación con la población control.

Varios estudios ofrecen evidencias que una dieta baja en fibra tiene importancia en la patogénesis de la apendicitis. Ello puede ir asociado a un aumento en el reservorio fecal del colon derecho, pues la carencia de fibra en la dieta aumenta el tiempo de tránsito fecal.

Las causas de la apendicitis son muy variadas, en resumen las más comunes:

• Parasitosis: Es una inflamación producida por parásitos que se alojan en el aparato digestivo. Por ello, se recomienda una desparasitación al menos cada seis meses para evitar complicaciones como la apendicitis.

• Residuos de alimentos: Las semillas son los principales alimentos que se quedan atrapados en el intestino, lo que obstruye la buena irrigación del apéndice. Cuando se produce la apendicitis, lo más recomendable es la cirugía para extirparla.

• Estreñimiento: La acumulación de heces debido a un intestino perezoso produce esta infección que si no se atiende a tiempo puede causar peritonitis.

• Inflamación: Cuando las paredes linfoides se hinchan provocan la infección debido a bacterias que provienen del intestino, mismas que llegan al apéndice a través de la sangre.

• Tumor: En el peor de los casos, la obstrucción del apéndice puede deberse a un tumor cancerígeno que hay que extirpar inmediatamente para evitar una infección masiva en el organismo.

Patogenia:

La inflamación del apéndice produce, con el tiempo, una obstrucción de la luz del órgano. Esa obstrucción conlleva a una acumulación de las secreciones de la mucosa con aumento consecuente de la presión intra luminal. De proceder el cuadro inflamatorio y obstructivo, se comprimen las arterias y venas causando isquemia e invasión bacteriana a la pared del apéndice con necrosis, gangrena y ruptura si no se trata de inmediato.
Basado en esa secuencia de estadios evolutivos, el apéndice con signos de inflamación leve se conoce como edematosa,(catarral o mucosa; flegmonosa);supurativa o “purulenta” pasando luego a gangrenosa perforándose, pudiendo evolucionar a un absceso apendicular o un plastrón apendicular, o una etapa más grave la peritonitis (pelviperitonitis o peritonitis generalizada).

Síntomas:

• Dolor agudo en el vientre o abdomen (concentrado en el área del ombligo) que puede ser intermitente al principio y luego se vuelve constante y se localiza del lado derecho. Duele al apretar y es peor al soltar.
• Náusea y vómito.
• Pérdida del apetito.
• Fiebre baja.
• Diarrea o estreñimiento.
• Dificultad para pasar gas.
• Abdomen inflamado (hinchado) y distendido en especial en los bebés y los niños pequeños (lactantes).

Las señales y los síntomas más comunes de una apendicitis son dolor abdominal, molestia, vómito y fiebre. El dolor puede estar alrededor del ombligo pero pronto se desplaza hacia la porción inferior derecha del abdomen. El área más dolorosa está ubicada a mitad de camino entre el hueso de la cadera y el ombligo, pero puede variar. El niño puede estar doblado de dolor y quizás prefiere estar acostado sobre el lado izquierdo con las rodillas pegadas al pecho. Vómitos y falta de apetito también pueden ser otras señales de la apendicitis. Puede haber diarrea.

Diagnóstico:

El diagnóstico de la apendicitis se basa en la exploración física y en la historia clínica, complementado con análisis de sangre, orina y otras pruebas como las radiografías simples de abdomen, de pie y en decúbito, ecografía abdominal y TAC abdominal simple entre otros.
La exploración física se basa en la palpación abdominal. La presentación de la apendicitis suele comenzar como un dolor repentino localizado en la mitad inferior de la región epigástrica o región umbilical, caracterizado por ser un dolor de moderada intensidad y constante que ocasionalmente se le superponen calambres intermitentes. Luego desciende hasta localizarse en la fosa ilíaca derecha, en un punto ubicado en la unión del tercio externo con los dos tercios internos de una línea imaginaria entre el ombligo y la espina ilíaca antero-superior, llamado Punto de McBurney.

En el 75% de los casos existe la tríada de Cope, que consiste en la secuencia dolor abdominal, vómitos alimentarios y febrícula. Los signos clásicos se localizan en la fosa ilíaca derecha, en donde la pared abdominal se vuelve sensible a la presión leve de una palpación superficial. Además, con la descompresión brusca dolorosa del abdomen, un signo llamado Signo del Rebote, se indica una reacción por irritación peritoneo parietal. En los casos de que el apéndice esté ubicado detrás del ciego, la presión profunda del cuadrante inferior derecho puede no mostrar dolor, llamado apéndice silente. Ello se debe a que el ciego, por estar distendido con gases, evita que la presión del examinador llegue por completo al apéndice. Igualmente, si el apéndice se ubica dentro de la pelvis, por lo general hay la ausencia de rigidez abdominal. En tales casos, el tacto rectal produce el dolor por compresión retro vesical. El toser puede aumentar o producir dolor en el punto de McBurney el cual es la forma menos dolorosa de localizar un apéndice inflamado. El dolor abdominal puede empeorar al caminar y es posible que la persona prefiera quedarse quieta debido a que los movimientos súbitos le causan dolor. Si la localización del apéndice es retrocecal, la localización del dolor puede ser atípica, ubicándose en hipocondrio derecho y flanco derecho; por eso la importancia de usar otros métodos diagnósticos aparte de la clínica del paciente, como la ecografía.

En los niños el diagnóstico puede ser más difícil por la irritabilidad del paciente y su falta de colaboración para el examen físico, en estos casos el papel de la ecografía es muy eficiente como medio diagnóstico de gabinete. En ocasiones en niños con apendicitis de localización pélvica puede suceder una erección peneana, debido a la irritación del peritoneo sobre la fascia de Waldeyer ocasionando un estímulo parasimpático, dicho evento es conocido como signo de Eros. Si la palpación del abdomen produce una rigidez involuntaria, se debe sospechar una peritonitis, que es una emergencia quirúrgica. También en los ancianos puede ser difícil el diagnóstico por el alto umbral al dolor por parte de éstos, la poca atención que se les da y por otras patologías.

Métodos de exploración diagnóstica:

Signo de Rovsing:

La palpación profunda de la fosa ilíaca izquierda puede producir dolor en el lado opuesto, la fosa ilíaca derecha, lo cual describiría un signo de Rovsing positivo, uno de los signos usados en el diagnóstico de la apendicitis. La presión sobre el colon descendente que se refleja en el cuadrante inferior derecho es también una indicación de irritación del peritoneo. La presión en la fosa ilíaca izquierda genera desplazamiento del gas en el marco cólico en forma retrograda, y al llegar dicho gas al ciego se produce dolor en la fosa ilíaca derecha. También se produce el mismo fenómeno presionando sobre el epigastrio, conocido como signo de Aaron o, si es en el hipocondrio derecho, Signo de Cheig.

Signo del Psoas:

A menudo, el apéndice inflamado se ubica justo por encima del llamado músculo psoas de modo que el paciente se acuesta con la cadera derecha flexionada para aliviar el dolor causado por el foco irritante sobre el músculo. El signo del psoas se confirma haciendo que el paciente se acueste en decúbito supino mientras que el examinador lentamente flexione el muslo derecho, haciendo que el psoas se contraiga. La prueba es positiva si el movimiento le causa dolor al paciente. Aunque este signo también llamado signo de Cope se presenta en casos de absceso del psoas.

Signo del obturador:

Similar al signo del psoas, el apéndice inflamado puede estar en contacto con el músculo obturador, localizado en la pelvis, causando irritación del mismo. El signo del obturador se demuestra haciendo que el paciente flexione y rote la cadera hacia la línea media del cuerpo mientras se mantiene en posición acostada boca-arriba, o posición supina. La prueba es positiva si la maniobra le causa dolor al paciente, en especial en el hipogastrio.

Pruebas de Laboratorio:

El hemograma con recuento diferencial muestra una leve leucocitosis (10.000–18.000/mm) con predominio de neutrófilos en pacientes con apendicitis aguda no complicada. Los conteos de glóbulos blancos mayores de 18.000/mm aumentan la posibilidad de una apendicitis perforada. El examen de orina es útil para descartar una infección urinaria, pues en la apendicitis aguda, una muestra de orina tomada por sonda vesical no se caracteriza por bacteriuria o bacterias en la orina.

La radiografía de abdomen debe ser tomada en casos de abdomen agudo y, aunque no son relevantes para el diagnóstico de apendicitis, son útiles para descartar otras patologías, como la obstrucción intestinal o un cálculo ureteral. Ocasionalmente, sobre todo en niños, el radiólogo experimentado puede notar un fecalito radiopaco en la fosa ilíaca derecha, sugestivo de una apendicitis.
Las ecografías y las ecografías-Doppler también ofrecen información útil para detectar la apendicitis, pero en una cantidad nada despreciable de casos (alrededor del 15%), especialmente en aquellos en un estado inicial sin líquido libre intraabdominal, una ultrasonografía de la región de la fosa ilíaca puede no revelar nada anormal a pesar de haber apendicitis. A menudo, en una imagen ecográfica puede distinguirse lo que es apendicitis de otras enfermedades con signos y síntomas muy similares como por ejemplo la inflamación de los ganglios linfáticos cercanos al apéndice. En situaciones donde hay una TAC (Tomografía axial computarizada) disponible, es el método preferido. Una TAC correctamente realizada tiene una tasa de detección (sensibilidad) por encima del 95%.). Lo que se busca en una TAC es la falta de contraste en el apéndice y signos de engrosamiento de la pared del apéndice, normalmente >6mm en un corte transversal; también pueden haber evidencias de inflamación regional la llamada “grasa desflecada”. Las ecografías son especialmente útiles para valorar las causas ginecológicas del dolor abdominal derecho inferior en mujeres puesto que la TAC no es el método ideal para estas circunstancias.

Escala de Alvarado:

La probabilidad del diagnóstico correcto de apendicitis se incrementa cuando se hace hincapié en las manifestaciones clínicas específicas, las cuales se resumen en una escala de puntuación denominada la Escala de Alvarado.

Dolor migrante fosa ilíaca derecha 1 punto
Anorexia 1 punto
Náusea y vómitos 1 punto
Signos
Dolor en la fosa ilíaca derecha 2 puntos
Dolor de rebote a la palpación 1 punto
Fiebre 1 punto
Laboratorio
Leucocitosis 2 puntos
Neutrófilos inmaduros 1 punto
Puntaje total 10 puntos
Un valor acumulado de 7 o más puntos es altamente sugestivo de una apendicitis. Cuando el puntaje no pasa de 5-6 puntos, se recomienda realizar una tomografía para reducir la probabilidad de falsos negativos descubiertos durante la apendectomía.
Otros signos sugerentes de apendicitis son el Punto de Lanz, el Punto de Morris y el Punto de Lecene. El paciente puede presentar náuseas, vómitos, taquicardia, en especial si se acompaña de fiebre (entre 37,5 y 38 °C) y anorexia. El tacto rectal puede servir para orientar el diagnóstico: si la pared derecha (donde está el apéndice) está inflamada, es probable que el paciente tenga apendicitis.

Diagnóstico diferencial:

La precisión diagnóstica de la apendicitis suele ser entre el 75-80% basado en los criterios clínicos. Cuando se erra, las alteraciones más frecuentes encontradas en la operación son, en orden de frecuencia, la linfadenitis mesentérica, ausencia de enfermedad orgánica, enfermedad inflamatoria pélvica aguda, rotura de folículo ovárico o cuerpo amarillo y gastroenteritis aguda.

En la infancia:

Gastroenteritis, adenitis mesentérica, divertículo de Meckel, invaginación intestinal, púrpura de Schönlein-Henoch, neumonía lobar o linfangioma intraabdominal.

En adultos:

Enteritis regional, cólico nefrítico, úlcera péptica perforada, torsión testicular, pancreatitis, hematoma de la vaina del músculo recto mayor del abdomen, enfermedad inflamatoria pélvica, embarazo ectópico, endometriosis, torsión o ruptura de un quiste ovárico, piocolecisto.

En ancianos:

Diverticulitis, obstrucción intestinal, cáncer de colon, isquemia mesentérica, aneurisma de aorta con fuga.

Tratamiento:

Extirpación quirúrgica, porque si se rompe se esparcen las bacterias y se infecta todo el abdomen, causando problemas de salud graves e incluso la muerte.
Este proceso puede realizarse bien por laparoscopia, por incisiones de Rocky-Davis o McBurney o laparotomía. El tratamiento siempre es quirúrgico. En casos sin tratamiento el índice de mortalidad es elevado, principalmente debido a complicaciones como la peritonitis y el shock séptico (en particular cuando el apéndice inflamado se rompe). La mortalidad asociada al proceso es baja salvo cuando aparece perforación libre y peritonitis asociada a shock séptico.

Complicaciones:

El no tener asistencia médica inmediata, puede ocasionar peritonitis, es decir la inflamación del perineo o la capa que recubre los órganos en el abdomen, teniendo un desenlace mortal. Por eso, es vital reconocer los síntomas de apendicitis para actuar rápidamente y con urgencia.

Pronóstico:

La mayoría de los pacientes con apendicitis se recuperan con facilidad después del tratamiento quirúrgico, sin embargo, pueden ocurrir complicaciones si se demora el tratamiento. La recuperación depende de la edad y condición de salud del paciente y otras circunstancias, como las complicaciones y el consumo de licor, entre otras. Por lo general la recuperación después de una apendicectomía tarda entre 10 y 28 días y en niños alrededor de los 10 años, puede tardar hasta 3 semanas.
La posibilidad de una peritonitis pone en peligro la vida del paciente, por ello la conducta frente a una apendicitis es la de una evaluación rápida y un tratamiento sin demoras. La apendicitis clásica responde rápidamente a una apendicectomía, aunque en algunas ocasiones se resuelve espontáneamente. Aún permanece en debate si hay ventajas en una apendicectomía electiva en estos pacientes para prevenir un episodio recurrente. La apendicitis atípica, es decir, aquella asociada a un apéndice supurativo o purulento, es más difícil de diagnosticar y es la que con más frecuencia causa complicaciones, aún si la operación quirúrgica ocurre con rapidez.
La mortalidad y las complicaciones severas, aunque infrecuentes, ocurren especialmente si se acompaña con peritonitis, si esta persiste o si la enfermedad toma su curso sin tratamiento. Una de las complicaciones poco frecuentes de una apendicectomía ocurre cuando queda tejido remanente inflamado después de una apendicectomía incompleta. Algunos grupos especiales como exploradores, submarinistas, astronautas y otros que no tengan acceso fácil a un cirujano, se realizan la apendicectomía profiláctica. En caso de que se haga un abordaje para una apendicectomía y se encuentre otra patología, y el apéndice esté sano, se hará una apendicectomía incidental (resección o invaginación).

La presbicia

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presbicia 4
Nombre relativo:
Vista cansada
Presbiopía

Consideraciones generales:

La presbicia ha sido clasificada por la Organización Mundial de la Salud, fuera del rango de las enfermedades, para convertirse en una condición natural que ocurre en todos los seres humanos, tanto hombres como mujeres, a partir de los 45 años causando dificultades para ver de cerca.

Definición:

La presbicia (del griego πρέσβυς ‘anciano’) o presbiopía, también denominada vista cansada, es un defecto ocular que aparece generalmente a partir de los 45 años y ocasiona dificultad para ver de cerca. Y es que, esta dolencia está provocada por el envejecimiento del cristalino y del músculo ciliar, las dos estructuras del ojo que sirven para enfocar de cerca a través de un procedimiento llamado acomodación.

Anatomofisiología:

El cristalino, situado en la posterior del iris, es una lente biconvexa y transparente que nos permite enfocar correctamente los objetos a diferentes distancias. Esta lente está suspendida en el interior del globo ocular mediante ligamentos suspensorios (fibras zonulares) unidos al cuerpo ciliar (músculos ciliares). Al contraerse este músculo ciliar, las citadas fibras se relajan para permitir al cristalino cambiar de forma, haciéndose más grueso para poder enfocar los objetos más cercanos, mientras que para la visión de objetos lejanos el cristalino se afina al máximo.

La luz procedente de un objeto lejano y otro cercano incide en el mismo punto de la retina gracias a cambio en la curvatura del cristalino (acomodación). Para que la imagen de un objeto observado muy de cerca se vea nítida, es necesario que el cristalino se curve de tal manera que pueda hacer converger los rayos luminosos y se enfoquen sobre la retina.

El ojo humano infantil tiene la capacidad de pasar del enfoque de objetos lejanos a otros próximos, a una distancia muy corta de unos 5 cm, gracias a su gran poder de acomodación, de unas 20 dioptrías.

Patología:

Con el paso de los años, el cristalino pierde plasticidad, y por tanto, su poder para curvarse.
La presbicia es el resultado de la pérdida de la capacidad de acomodación del ojo, lo cual ocurre en toda la población a partir de los 40 años. La acomodación es la capacidad que nos permite ver con nitidez objetos cercanos gracias al músculo ciliar que cambia la forma del cristalino y aumenta el poder óptico del ojo. Sin embargo hacia los 40 años, esta capacidad ha disminuido únicamente a entre 3 o 4 dioptrías, y continua disminuyendo hasta los 65 años, ello impide leer textos situados a distancias cortas, los cuales se ven desenfocados y borrosos, el sujeto necesita alejarse el texto para poderlo ver con nitidez, pero al hacerlo no puede distinguir las letras y precisa gafas para la lectura y la visión a distancias cortas.
Esta situación natural, denominada presbicia, ocurre cuando las fibras que sostienen al cristalino al cuerpo, llamadas zónulas, pierden esa capacidad de contracción y elasticidad, lo cual se traduce en que el cristalino queda flácido, impidiendo la acomodación para la visión cercana.

Las zónulas tienen una capacidad especial de contraerse y relajarse; cuando pierden esa condición, también de forma común se habla del “síndrome de la vista cansada”, y es cuando el ojo hace un mayor esfuerzo para poder formar con claridad los objetos y sobre todo las letras, ajustando la distancia que se lo permite.

Algunas personas de más de 50 años pueden leer sin ayuda de gafas, ello se debe generalmente a que presentan algún grado de miopía o astigmatismo miópico, o a que están desarrollando una catarata que altera la forma del cristalino, lo que paradójicamente les permite ver de cerca sin necesidad de lentes.

Síntomas:

Los síntomas aparecen alrededor de los 45 años y progresan hasta los 65 aproximadamente. Consisten en una dificultad creciente para la visión nítida de objetos cercanos.
La lectura se va haciendo difícil, pues es preciso alejar los textos a una distancia superior a 33 cm para poderlos leer con nitidez. A esa distancia muchos caracteres están demasiado lejos para ser identificados con facilidad. Los síntomas se acentúan en condiciones de baja luminosidad y al final del día.

Habitualmente, la presbicia o vista cansada se comienza a detectar cuando surge la dificultad para leer la letra pequeña o para enfocar objetos cercanos que lleva a tener que alejarlos para poder verlos correctamente (de ahí que muchos la conozcan como “el síndrome de los brazos largos”). Además, la persona que padece presbicia puede sufrir dolores de cabeza ocasionales y fatiga visual. La presbicia puede aparecer acompañada de defectos de la refracción como la miopía, el astigmatismo o la hipermetropía.

Aunque afecta por igual a personas con miopía que a hipermétropes, en los segundos aparece antes. También hay que tener en cuenta que afecta igualmente a las personas que nunca han requerido usar gafas, ya que se trata de un problema relacionado con la edad.

Diagnóstico:

La vista cansada se puede detectar mediante un examen completo de los ojos con dilatación de pupilas. Por esta razón, los especialistas recomiendan revisiones visuales anuales a partir de los 55 años, ya que a partir de esta edad las personas sean más propensas a sufrir otras enfermedades oftalmológicas como las cataratas, el glaucoma o la Degeneración Macular acorde con la Edad (DMAE).

Durante la consulta médica, el oftalmólogo estudiará el caso concreto e indicará el tratamiento más adecuado en función de la edad del paciente, del defecto previo que tenga y del estado en el que se encuentre el cristalino.

Tratamiento:

La vista cansada, al ser un defecto fisiológico asociado al envejecimiento de los órganos, es imposible de prevenir. Hasta hace pocos años, la forma más habitual de corrección de la presbicia era a través de la utilización de gafas o lentillas. Actualmente, también tiene solución quirúrgica definitiva a través de dos técnicas: la implantación de una lente intraocular multifocal y el láser presbicia.

Tratamiento óptico de la presbicia mediante lentes:
Existen diversos tipos de lentes que pueden ser utilizados por las personas con presbicia, entre ellas encontramos:

Lentes monofocales: indicadas para aquellos que tienen vista cansada pero ven bien de lejos. Son útiles si se tiene que realizar un trabajo que requiera vista cercana durante un largo periodo de tiempo. El inconveniente de estas lentes es que ofrecen una visión de lejos totalmente borrosa, pudiendo llegar a marear.
Lentes bifocales: la parte superior de la lente permite enfocar los objetos de lejos y la parte inferior posibilita ver bien los cercanos. El problema es que impiden ver nítidamente los objetos situados en una zona intermedia y además no son muy estéticas.
Lentes trifocales: a diferencia de las bifocales no sólo cubren la visión de lejos y la lejana, sino también la intermedia. El impedimento que presentan es que es complicado adaptarse a ellas, y estéticamente se notan las tres zonas ópticas diferentes de la lente.
Lentes progresivas y lentes de contacto progresivas o multifocales: la solución más completa, ya que permite una correcta visión desde cualquier distancia sencillamente variando la inclinación de la cabeza o la mirada, sin penalizar la estética. Eso sí, la adaptación a este tipo de lentes es más difícil.

Tratamientos quirúrgicos de la vista cansada:
La presbicia se puede operar de dos maneras, mediante una lente intraocular o con láser. Ambos tratamientos son ambulatorios, se realizan con anestesia tópica y permiten dejar de depender de las gafas y lentillas rápidamente, eliminando su uso para la visión lejana, y poder alcanzar un grado de visión próxima adecuado para la vida cotidiana. Todo ello sin apenas molestias. Veamos en qué consisten:

Tratamiento con lente intraocular (visión multifocal): consiste en sustituir el cristalino por una lente intraocular multifocal, que funciona como un cristalino artificial. Esta lente ofrece dos planos de enfoque, próximo y lejano, siendo el cerebro el que elige el plano más adecuado según queramos ver de cerca o de lejos. Esta operación posibilita, además, eliminar defectos asociados como la miopía, la hipermetropía y el astigmatismo y prevenir la aparición de cataratas.
Tratamiento con láser (visión combinada): es parecido al empleado para corregir la miopía, al que conocemos como Láser-Visión Combinada o Monovisión. Permite corregir la vista cansada, mejorando notablemente la visión intermedia y próxima. Cuando miramos vemos con ambos ojos, sin embargo un ojo (el dominante) está más especializado en ver de lejos mientras que el otro (ojo lector) está más especializado en ver de cerca. Este tratamiento Láser-Visión Combinada lo que hace es potenciar esta especialización, sin alterar la consciencia de visión binocular próxima y remota.

Gafas: Se emplean lentes convexas con una graduación adecuada que oscila habitualmente entre 1 y 3 dioptrías. Mediante su uso se debería poder leer con claridad a una distancia de 33 centímetros. Antes de adquirir las gafas es recomendable una visita al oftalmólogo u optometrista para que realice una valoración de la capacidad visual. Cuando existe un defecto visual previo a la aparición de la presbicia que dificulta la visión de lejos, por ejemplo una miopía, será necesario utilizar dos gafas distintas, una para la visión próxima y otra para la visión lejana, o bien lentes especiales bifocales o multifocales progresivas.
Lentes de contacto bi o multifocales. Estas lentes permiten la visión próxima y lejana con la misma lente.
Monovisión. Consiste en corregir un ojo para la visión lejana y otro para la visión cercana. Este procedimiento precisa de un periodo de adaptación y en ocasiones puede interferir con la percepción de profundidad.

Cirugía. Son posibles varios procedimientos.
Lente intraocular: Consiste en una intervención en la que se extrae el cristalino y se sustituye por una lente intraocular multifocal. Este procedimiento se emplea con frecuencia en pacientes que se operan de catarata y no desean utilizar gafas después de la operación para la visión próxima. Como en toda cirugía, pueden existir complicaciones que en este caso son muy similares a las de la intervención de catarata, en ocasiones después de la intervención se perciben destellos luminosos y puede haber dificultades con la visión nocturna.
Cirugía sobre la córnea: Puede realizarse una intervención con técnica láser diferente para cada ojo, de tal forma que uno de ellos quede adaptado para ver de cerca y otro para la visión lejana (monovisión). También es posible tratar la córnea con láser de tal forma que simule una lente bifocal o multifocal, pero está técnica tiene sus limitaciones y es complicado obtener una corrección adecuada y estable en el tiempo similar a la que se consigue con las lentes intraoculares multifocales.

Prevención:

Una vez que las personas cumplen 40 años deben acudir al médico oftalmólogo, hay casos de gente que, por gozar de excelente salud visual nunca han visitado un especialista visual en toda su vida, sin embargo, al arribar a las cuatro décadas lo ideal es que un profesional haga el chequeo respectivo para determinar en qué condiciones se encuentran los ojos.

Mucha gente llega a los 45 o 50 años y nunca se revisa los ojos, simplemente hacen el ejercicio de ir estirando cada vez más el brazo para enfocar, y cuando ya el brazo no da para más y no logran ver, van al médico, sin saber que la solución es muy simple, es usar lentes correctivos con una fórmula adecuada a la edad del paciente.

Partiendo de que la presbicia aparece a los 40 años y es progresiva hasta los 60 años de edad, imposibilita cada vez más la visión, entonces hace ineludible el uso de los lentes correctivos. Todos estamos marcados para usar lentes en algún momento de la vida.

La visita al médico oftalmólogo al menos una vez al año, ayuda a controlar a tiempo diversos defectos visuales.

Si la persona padece hipermetropía, defecto ocular que consiste en que los rayos de luz que inciden en el ojo, se enfocan en un punto situado detrás de la retina, en lugar de en la misma retina como sería normal, causando una imagen borrosa y falta de agudeza visual; entonces la aparición de la presbicia puede ser precoz, presentándose antes de los 40 años y acentuando el cansancio visual.

Dr. Avilio Méndez Flores

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Osteogénesis Imperfecta

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O. imperf.

Definición:

La osteogénesis imperfecta (enfermedad de los huesos frágiles), causa más frecuente de osteoporosis hereditaria, es un trastorno generalizado del tejido conjuntivo debido a defectos del colágeno de tipo I.
Es una enfermedad congénita que se caracteriza porque los huesos de las personas que la sufren se rompen muy fácilmente, con frecuencia tras un traumatismo mínimo e incluso sin causa aparente. El espectro de la Osteogénesis Imperfecta es sumamente amplio, y abarca desde una forma mortal en el periodo perinatal hasta una forma leve cuyo diagnóstico puede ser dudoso o ambiguo en el adulto.

Frecuencia:

Es difícil determinar el número de personas afectadas por la enfermedad, ya que no hay censos donde consten semejantes datos. Además, podemos partir de la base de que hay gran cantidad de afectados con síntomas muy leves que no han sido ni serán nunca diagnosticados.

Se afirma que la incidencia es de uno entre veinte o treinta mil nacimientos (OIF), y otras según las cuales la cifra debe de andar por un afectado entre cada diez mil nacidos, incluyendo los casos que son diagnosticados a posteriori.

Historia:

Osteogénesis Imperfecta fue un término difundido por Vrolik (1849) para designar este síndrome congénito de naturaleza genética, y de presentación variable, caracterizado por fragilidad ósea, osteoporosis y fracturas. Ekman en 1788 lo denominó osteomalacia congénita, Lobstein en 1853 osteopsatirosis, Eddowes en 1900 síndrome de las escleróticas azules, Porak-Durante distrofia periostal o síndrome de Van Der Hoeve (sordera en 1917).
Originalmente la enfermedad estaba dividida en dos tipos: Osteogénesis Imperfecta Congénita y Osteogénesis Imperfecta Tardía. Esta clasificación fue superada por investigaciones realizadas por el Doctor Sillence quién la dividió en cuatro tipos:
Tipo I: es el tipo más frecuente, de transmite como autosomal dominante pero también puede ser el resultado de una mutación espontánea.
Tipo II: abarca aproximadamente el 10% de las personas afectadas. Resulta de una nueva mutación y es la forma más severa que de Osteogénesis Imperfecta.
Tipo III: abarca el 20%. Los enfermos sufren con frecuencia fracturas espontáneas.
Tipo IV: es de leve a moderado. La mayoría de las fracturas se presentan durante la infancia.

Patogenia:

Abarca todos los grupos raciales y étnicos. Este trastorno óseo generalmente se presenta en el nacimiento como una enfermedad hereditaria. La Osteogénesis Imperfecta se clasifica en cuatro grandes tipos (y otros subtipos), todas ellas son ocasionadas por defectos en la cantidad o estructura del colágeno Tipo 1, el cual es una parte importante de la matriz del hueso. El problema con el colágeno usualmente resulta de un defecto genético dominante que puede ser adquirido por diversos y diferentes mecanismos:

El defecto puede ser heredado en un patrón autosómico dominante de un padre afectado. Esto significa que un padre afectado que porta un gen único para este trastorno tiene un 50 % de posibilidades de tener hijos que lo padezcan y cualquier niño que lo herede resultará afectado.
El defecto puede adquirirse por una mutación espontánea que se presenta en el óvulo o espermatozoide individual que formó al niño. En este caso, ninguno de los padres porta el gen para el trastorno o está afectado por el mismo. Los padres, en este caso, no tienen más riesgo que la población general para tener otro hijo con dicho problema.
El defecto se puede adquirir a través de un patrón de herencia denominado mosaiquismo. Este fenómeno se presenta cuando un padre no está afectado, pero es portador de un porcentaje de espermatozoides u óvulos que portan el trastorno genético. Por lo tanto, aunque los padres no estén afectados, algunos de sus hijos pueden tener el trastorno y otros no. Se estima que más o menos del 2 al 7% de las familias no afectadas que han tenido un hijo con osteogénesis imperfecta tendrán otro hijo con esta enfermedad debido al fenómeno de mosaiquismo.
Una de cada 20.000 personas padece Osteogénesis Imperfecta. Una de cada 50.000 a 60.000 personas desarrolla las formas más graves de la enfermedad.

Todos los tipos de Osteogénesis Imperfecta se deben a defectos cualitativos o cuantitativos del colágeno de tipo I (principal componente de la matriz extracelular del hueso y la piel).

Debido al alto predominio del colágeno en el hueso se produce una desmineralización ósea anormal, pero también a otros niveles: escleróticas, piel, dientes, oídos, etc.

Causas:

La osteogénesis imperfecta se debe a la insuficiente y/o defectuosa formación del colágeno del cuerpo, como consecuencia de un fallo genético. El colágeno es una proteína de los tejidos y su función en la formación de los huesos se puede comparar a la de las nervaduras metálicas en torno a las cuales se monta la estructura de hormigón de una viga. Si la nervadura no es fuerte o no existe, la pieza de hormigón no adquirirá la forma adecuada o será sumamente frágil.

Trasmisión:

En cuanto a la forma en que se transmite, los especialistas no acaban de ponerse de acuerdo. Hasta no hace mucho parecía claro que la forma de transmisión de los tipos I y IV era dominante (estos dos tipos se pueden estudiar en familias donde la enfermedad aparece a lo largo de generaciones). La opinión generalmente aceptada era hasta hace muy poco que tanto el tipo II como el tipo III son el resultado de una transmisión recesiva, pero los más recientes estudios parecen reflejar dudas fundadas sobre esta generalización y apuntan a la posibilidad de que el mosaicismo (error genético en las células germinales de los progenitores) desempeñe un papel importante en la transmisión de los casos más graves de OI.

Además, la enfermedad también puede ser el resultado de una mutación espontánea y aparecer en familias sin ningún antecedente. En algunos casos, lo que puede parecer una mutación espontánea no lo es: hay afectados con síntomas tan leves que ignoran su condición hasta que tienen hijos con la enfermedad.

En cualquier caso, está claro que los afectados por osteogénesis imperfecta tienen un cincuenta por ciento de probabilidades de transmitirla a su descendencia.

Clasificación:

Se conocen varios tipos de la enfermedad, y su variación es muy grande de un individuo a otro. Incluso dentro del mismo tipo, puede haber personas con una mayor o menor impregnación.

Por decirlo con un ejemplo práctico, algunos pacientes sufren diez fracturas a lo largo de su vida, en tanto que otros pueden llegar a tener varios cientos de ellas.

El Dr. Sillence, una de las mayores autoridades mundiales en materia de Osteogénesis Imperfecta, estableció hace ya algunos años una clasificación de la misma en cuatro tipos: Tipo I, Tipo II, Tipo III y Tipo IV. Las clasificaciones no siempre son exactas, hay gente que comparte características de los tipos III/IV, otros que se definen como II/III, y otros que simplemente quedan fuera.

Síntomas:

Están compuestos por una triada:
• Fragilidad ósea.
• Escleróticas azules.
• Sordera prematura.

En los diversos tipos de Osteogénesis Imperfecta se puede encontrar una variedad de síntomas:

Fractura ósea:

• Presencia de más de un hueso fracturado en un sólo episodio (múltiple).
• Presente en el nacimiento.
• Después de un trauma menor.
• Deformidad de las extremidades o extremidades cortas.
• Sordera (la pérdida de la audición conductiva se puede presentar en adolescentes y adultos).
• Cifosis.
• Cifoescoliosis.
• Baja estatura.
• Deformidades dentales.
• Puente nasal bajo.
• Tórax en quilla.
• Tórax excavado.
• Pie plano.
• Laxitud de las articulaciones.
• Hipermovilidad.
• Piernas en arco.
• Huesos Vormianos (pequeños osículos dentro de las líneas de sutura craneana, que se pueden percibir en las radiografías del cráneo).

Otras manifestaciones:

• Tendencia a la formación de hematomas.
• Voz aguda.
• Estreñimiento.
• Sudoración excesiva.
• Músculos débiles.
• Rostro en forma triangular.

Sordera:

La pérdida significativa del sentido del oído se da aproximadamente en el 50% de las personas con Osteogénesis Imperfecta. En el caso de Osteogénesis Imperfecta tipo I, la forma más frecuente de aparición de pérdida del oído, comienza alrededor del los 20 – 30 años.

Hay tres tipos principales de alteración:
1-Conducción: resultado de un problema físico en el oído medio o externo; puede ser consecuencia de una infección del oído, obstrucción o por fractura de la cadena de huesecillos que se encuentran en el oído, por dentro del yunque.
2-Neurosensorial: cuando el oído interno no transmite la señal de sonido de forma adecuada al cerebro.
3-Mezcla: cuando están implicados el oído medio e interno.
La pérdida del oído también se puede clasificar según el grado de severidad (leve, moderada, severa y profunda) o por la frecuencia afectada (bajo, alto o todas las frecuencias).

Los síntomas que podemos encontrar son:
• Dificultad para entender ciertas palabras o partes de palabras.
• Preguntas frecuentes al interlocutor para que éste repita las palabras.
• Dificultad para entender por teléfono.
• Volumen excesivo de la televisión o la radio.
• Sensación de entorno ruidoso.
• Si el mal progresa, la pérdida del sentido del oído puede interferir con la comunicación normal, el rendimiento en el trabajo y en las actividades sociales y personales. Si no se trata adecuadamente puede provocar aislamiento y depresión.

Osteogénesis Imperfecta TIPO I (leve):

Presenta la tríada clínica en el 30-60% de los casos. A su vez la tipo I se subdivide en A o B según falte o exista dentinogénesis imperfecta, dientes descoloridos y frágiles debidos a la defectuosa formación de la dentina, que conlleva la decoloración y la fragilidad de los dientes. Además puede presentar facilidad para sangrar con los roces, laxitud articular, estatura baja comparado con otros familiares. Las fracturas son secundarias a traumatismos y disminuyen con la pubertad. Los huesos más afectados son los huesos largos que se rompen con facilidad aunque, consolidan en el tiempo adecuado con grandes callos fracturarios (a veces confundidos con tumores debido a su tamaño) y que no protegen contra nuevas fracturas en ese punto por lo que, hay que extremar las precauciones ya que, un movimiento mal controlado puede provocar una nueva fractura. Además las múltiples fracturas dan lugar con el tiempo a un arqueamiento de los huesos de las extremidades.
Dientes descoloridos y frágiles. La defectuosa formación de la dentina, que conlleva la decoloración y la fragilidad de los dientes

Osteogénesis Imperfecta TIPO II (letal):

Este tipo se hereda con carácter autosómico recesivo aunque también ocurre de forma esporádica. Es la forma más grave y también recibe el nombre de Osteogénesis Imperfecta congénita. Aparece en el momento del nacimiento, los niños afectados presentan numerosas fracturas incapacitantes producidas en el mismo útero o debidas a las maniobras del parto, mostrando al examen radiológico “huesos arrugados”.
Hay intensa micromielia e incurvación de los miembros, las piernas están en abducción y forman un ángulo recto con el cuerpo, que adopta una postura en “piernas de rana”. Normalmente conduce a la muerte en poco tiempo (nacen muertos o fallecen a las pocas horas). Los neonatos afectados son de baja estatura y presentan severas deformidades de las extremidades, éstas generalmente cortas aunque la longitud de las manos y pies es normal. Presentan escleróticas gris azulado oscuro, la piel muestra una estriación transversal o pliegues, el cráneo generalmente grande se palpa blando por la defectuosa o nula osificación, de consistencia elástica llamado por esto “cráneo en pelota de goma”, no obstante, el desarrollo mental es normal. Las suturas y fontanelas son amplias pero la proporción entre la base del cráneo y la calota está conservada.

Osteogénesis Imperfecta TIPO III (deformante progresiva):

Representa la forma progresiva y deformante de la enfermedad (no mortal), se caracteriza por numerosas fracturas óseas retraso en el crecimiento y severas deformaciones del esqueleto. Esta forma se hereda con carácter autosómico recesivo. El peso y longitud al nacer suelen ser inferiores a lo normal. Las fracturas se encuentran presentes al nacer (los huesos son menos frágiles que en el Tipo II). Debido a la desorganización de la matriz ósea, las radiografías de las metáfisis producen una imagen en “palomitas de maíz”. Si bien las escleróticas son azules al nacer se tornan blancas. Las alteraciones dentarias son comunes.

Osteogénesis Imperfecta TIPO IV (moderadamente severa):

Se hereda con carácter autosómico dominante similar al Tipo I pero, con escleróticas normales. Estos pacientes nacen con fracturas e incurvaciones de los huesos largos de los miembros inferiores. Esta enfermedad parece ser heterogénea y puede asociarse a alteraciones en los dientes (tipo IV A) o no (tipo IV B). El colágeno anormal no permite la maduración de la cortical ósea de modo que, la cortical está compuesta por hueso primitivo y pequeñas áreas de hueso laminar, con los años (adolescencia o más tarde) la cortical madura. Las radiografías revelan osteoporosis, ensanchamiento metafisario y compresiones vertebrales. Son tratados con medidas ortopédicas y rehabilitación, presentan una disminución del colágeno Tipo I, muestran dentinogénesis imperfecta, escleróticas blancas y no hay sordera. Suele presentar cifoescoliosis y laxitud ligamentosa.

Diagnóstico:

El diagnóstico se hace por medio de estudios de colágeno que se realizan con una biopsia de perforación. Se aprecia una disminución del colágeno Tipo I (que forma las laminillas óseas a nivel de la piel) y mayor proporción del colágeno Tipo III, en todos los tipos de osteogénesis imperfecta. Los análisis bioquímicos suelen dar resultados normales aunque, muchas veces se descubre una hiperfosfatasemia sobretodo del tipo ácido y un aumento en la excreción urinaria de Mucopolisacaridosis e hidroxiprolona pero carece de significación para el diagnóstico diferencial, pues son síntomas secundarios de osteopatía.

Una vez conocido el diagnóstico molecular específico, a los miembros de la familia se les puede hacer una prueba por medio de un examen de sangre para ADN.

En la mayoría de las personas afectadas de OI, los rayos x se convierten en una prueba frecuente y necesaria de asistencia al diagnóstico y tratamiento. Hay peligro para la salud con la exposición frecuente a los rayos x, directamente relacionada con la intensidad de éstos. Es conveniente guardar un registro con las fechas en las que se le han realizado radiografías.

Diagnóstico prenatal:

La prueba de ADN en muestras prenatales de vellosidades coriónicas puede ayudar a hacer el diagnóstico durante el embarazo. La Osteogénesis Imperfecta severa se puede detectar por medio de un ultrasonido prenatal a las 16 semanas de gestación.

Tratamiento:

La OI no se puede paliar, por tanto, suministrando calcio a los enfermos. No existe hasta el presente ninguna forma de inducir a las células del cuerpo a producir más colágeno o producir colágeno de calidad.
Cuando hablamos de terapia de la osteogénesis imperfecta nos estamos refiriendo a tratamientos correctivos y paliativos de la enfermedad, no a una curación. Hasta ahora no se ha hallado ningún método para inducir a las células a mejorar o incrementar su producción de colágeno.
En este sentido, hay tres aspectos terapéuticos interesantes: la fisioterapia, el correcto tratamiento de las fracturas y la introducción de agujas telescópicas Bailey en los huesos largos para prevenir curvaturas y fracturas.
Mención aparte merece el empleo de diferentes sustancias que ayudan a incrementar la densidad ósea, bifosfonatos y pamidronato; así como también el trasplante de médula ósea. Durante estos últimos años se están llevando a cabo en todo el mundo experimentos en este campo y los resultados parecen ser muy prometedores.

Las fracturas se deben reparar rápidamente de manera convencional para evitar deformidades. No existe un tratamiento específico para la enfermedad subyacente. Sin embargo, existen diversas terapias que pueden mejorar la calidad de vida en pacientes que tienen Osteogénesis Imperfecta:

La buena nutrición y el ejercicio supervisado son puntos claves para ayudar a optimizar la fortaleza ósea y muscular. La fisioterapia y la rehabilitación pueden ser muy beneficiosas. La natación es un excelente ejercicio para ponerse en forma en muchos pacientes con Osteogénesis Imperfecta.

Los procedimientos quirúrgicos como el implante de varillas metálicas en los huesos pueden ayudar a su fortalecimiento y a prevenir deformidades. El uso de bragueros y de ayudas para la marcha es útil en algunas personas.
El uso de bifosfonatos en los niños con Osteogénesis Imperfecta se está investigando en la actualidad con algunos resultados prometedores. Otras intervenciones médicas que incluyen el trasplante de médula ósea, el uso de la hormona del crecimiento y la terapia genética también se están investigando.
Los bifosfonatos tienen una influencia directa sobre el metabolismo del hueso: inhiben la actividad de las células que “eliminan” hueso. De esa forma, el organismo produce más masa ósea de la que pierde, y lógicamente, el hueso se hace más grueso, por lo tanto se hace más estable y menos propenso a las fracturas. Otro de los efectos colaterales de este tratamiento es la desaparición de los dolores crónicos que suelen afectar a estos pacientes. Un efecto que se ha observado en niños es el aumento del apetito, el incremento de la actividad y, en general, una considerable mejora en el estado general del paciente.

Hay diferentes tipos de bifosfonatos: el pamidronato, el alendronato y recientemente, el zolendronato, que aún se encuentra en fase de prueba y del que se esperan resultados muy prometedores.

El pamidronato tiene la propiedad de “adherirse” al hueso y de no acumularse en ningún tejido blando (corazón, riñón, pulmón, hígado, cerebro, etc.). Todo el pamidronato que no se depositó en el esqueleto es eliminado del organismo a las pocas horas de haber sido inyectado o tomado por boca. Por ello, es una medicación considerada muy segura por las autoridades sanitarias, ya que resulta difícil que provoque malestar secundario. En el hueso, el pamidronato se concentra en los sitios de destrucción o de recambio del mineral y paraliza al osteoclasto. No afecta adversamente al osteoblasto, por el contrario, estudios muy nuevos indican que hasta podría mejorarse la vitalidad del mismo.

Al cabo de cierto tiempo de tratamiento, se consigue alcanzar un balance positivo a favor del aumento de mineral en todo el esqueleto por eso el hueso se calcifica más. Los resultados pueden variar según el tipo de Osteogénesis Imperfecta, el tipo de metabolismo óseo, el período de crecimiento del paciente, el grado de movilidad del mismo, su alimentación, etc. Estos son factores que hacen que la experiencia con pamidronato en un niño no sea igual en otro.

Los trasplantes de médula ósea tal como se realizan en la actualidad, no constituyen una cura, pero si se realizan con suficiente anticipación, existe la esperanza de que disminuyan o hasta evitarán los síntomas de la OI. Se está dirigiendo un ensayo clínico de trasplante de médula ósea mediante el cual se realiza un trabajo de ingeniería en la médula, y se investiga si se puede mejorar el desenlace en los niños. Durante los próximos años, analizarán de qué manera este nuevo trasplante de médula ósea es positivo para los niños, y cuánto tiempo pueden durar los beneficios de esos trasplantes.

Complicaciones:

• Neumonía recurrente.
• Falla cardíaca (cor pulmonale).
• Lesión cerebral.
• Deformidad permanente.
• Problemas de respiración.
• Pérdida de la audición.

Consideraciones obstétricas:

• Las complicaciones que se pueden presentar son:
• Compromiso respiratorio en especial en mujeres de talla muy baja y con escoliosis asociada.
• Desproporción céfalo-pélvica.
• Diastasis de la sínfisis pubiana.

La forma de terminación del embarazo debe ser por cesárea para evitar traumatismos del feto durante su pasaje por el canal de parto, excepto en los casos de Osteogénesis Imperfecta Tipo II. El parto por fórceps está contraindicado por el riesgo de producir fracturas craneales y hemorragia intracraneal. El uso de anestesia general se ha visto asociado a mayor riesgo de hipertermia maligna y las anestesias raquídeas y peridural pueden producir fracturas vertebrales en casos de severa osteopenia.

Pronóstico:

La osteogénesis imperfecta tiene un pronóstico muy variable, dependiendo del grado en que cada individuo esté afectado. La enfermedad en sí no es letal. Sin embargo, las personas afectadas por las formas más graves pueden tener importantes problemas colaterales.

Mientras que los afectados por tipos más leves (I y IV según la clasificación de Sillence), en general no tienen más complicaciones que las que impongan sus fracturas y deformaciones óseas, así como las intervenciones quirúrgicas que sean necesarias para tratarlas, la OI del tipo II (siempre según Sillence) suele revestir mucha gravedad y puede llegar a ser letal, debido a las hemorragias que causan las fracturas múltiples en el recién nacido.

El tipo III de Sillence tiene un pronóstico variable. En los casos en que la deformación ósea es grave y el volumen torácico es escaso, se pueden presentar problemas de ventilación, que en algunos casos pueden dar lugar a neumonías.

En todos los tipos se pueden presentar también problemas cardiovasculares de diferente pronóstico.

A pesar de la deformación ósea y la frecuencia de fracturas, la longevidad de una persona afectada por OI es igual a la de cualquier otra. Sus cualidades intelectuales no están mermadas de ninguna forma por la enfermedad y pueden llevar una vida normal, dentro de las limitaciones que imponga el grado de movilidad de cada uno.

Se puede presentar deformidad permanente de las extremidades y puede ocurrir daño cerebral debido a las fracturas de cráneo. Dicho trastorno puede ser fatal y se clasifica según el tipo:
Tipo I. Compatible con una expectativa normal.
Tipo II. La mayoría de las personas afectadas, aunque no todas, mueren en etapas tempranas de la niñez.
Tipo III. Deformidad progresiva con reducción de la expectativa de vida.
Tipo IV. Compatible con una expectativa de vida normal.
En todos los tipos se pueden presentar también problemas cardiovasculares de diferente pronóstico.

A pesar de la deformación ósea y la frecuencia de fracturas, la longevidad de una persona afectada por Osteogénesis Imperfecta es igual a la de cualquier otra. Sus cualidades intelectuales no están mermadas de ninguna forma por la enfermedad y pueden llevar una vida normal, dentro de las limitaciones que imponga el grado de movilidad de cada uno.

En la actualidad a pesar de los avances tecnológicos, la radiología convencional continua siendo el pilar para el diagnóstico imagenológico de Osteogénesis Imperfecta, utilizándose sólo métodos complementarios para eventuales complicaciones.

Dr. Avilio Méndez Flores

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Juanetes o Hallux Valgus

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juanete

Definición:

Es un problema médico que aparece por afectación de la articulación que está en la base del primer dedo del pie.
Consiste en “una desviación progresiva del primer dedo y un crecimiento óseo en la cabeza del primer metatarsiano. Además, suele ir acompañado por bursitis, dolor e inflamación.

Historia del nombre:

El nombre juanete viene de España, porque se creía que la enfermedad era de campesinos o gente rústica, y Juan era un nombre común en la gente del pueblo. Hallux Valgus es el término médico que identifica esta enfermedad, donde hallux se refiere al dedo gordo del pie y valgus significa hacia fuera.

Curiosamente, este problema nunca aparece en las culturas que no utilizan calzados, ya que está probado que el calzado con puntera puntiaguda contribuye de forma muy importante a su aparición.

Frecuencia:

Los juanetes son más frecuentes entre las mujeres, pues existe “una relación directa con el tipo de calzado que se utilice. Se refiere, concretamente, al uso de zapatos “con punteras estrechas y tacón alto.

Es posible disminuir el desarrollo de esta deformidad si se utilizan zapatos cómodos y amplios para que los dedos no estén comprimidos ni se limite su movilidad.

Causas:

La aparición de los juanetes se debe a diferentes causas. Un componente hereditario, enfermedades reumáticas, alteraciones como los pies planos o el uso de calzado poco apropiado pueden originar esta patología.

Diversos estudios realizados demuestran que aproximadamente el 80% de las mujeres utilizan calzados inadecuados, y que el 55% de ellas desarrollan juanetes. No debe sorprendernos, por tanto, que éstos sean nueve veces más frecuentes entre las mujeres que entre los hombres.
En general, el hallux valgus es causado por una interacción entre un calzado inadecuado muy ajustado y con tacones altos de más de 5 cts. y una predisposición genética. En las poblaciones que no usan calzado, como los indios del Amazonas, la enfermedad prácticamente no se conoce, pero la comienzan a padecer al mudarse a nuestra civilización. También llama la atención que casi todos los pacientes tienen un familiar con la enfermedad, de manera que el factor hereditario es también importante.
No solo se presenta en adultos, se conoce una forma en adolescentes conocida como hallux valgus juvenil.

Son muchas las hipótesis sobre la etiología o causa última del Hallux Abductus Valgus (HAV). A lo largo del pasado siglo, y continuándose en la actualidad, numerosos estudios científicos se han encaminado a analizar los distintos posibles factores relacionados con la aparición de HAV. Dado que en la mayoría de estudios se han corroborado diferentes hipótesis, actualmente está aceptado por la comunidad científica que el Hallux Abductus Valgus es una patología multicausal.

El grado en que unos factores u otros intervienen depende mucho de cada persona. No obstante, algunos de los factores estudiados son los siguientes:
• Genética y herencia:
Numerosos estudios han documentado casos de HAV con una clara relación padres-hijos. Asimismo, se han documentado casos de HAV en etapa adolescente-juvenil, siendo éstos casos una minoría ya que, normalmente, esta deformidad se manifiesta con claridad a partir de los 30-40 años. Estos estudios sugieren la existencia de un componente genético en la deformidad para los casos de HAV juvenil, y de una predisposición en los casos de herencia padres-hijos. Esta predisposición quizá venga justificada no porque se herede directamente la deformidad, sino porque lo que sí se hereda (y hay evidencias científicas de ello), es la forma y el funcionamiento del pie.
• Calzado:
El uso de calzado de tacón ha sido siempre la justificación popular al hecho de que el HAV se dé generalmente en mujeres. Sin embargo, no puede aseverarse que el calzado de tacón provoque por sí solo HAV, ni que todos los HAV estén relacionados con el uso de calzado inadecuado. Esto puede observarse de forma objetiva en el hecho de que haya mujeres que pese a usar tacón no presenten HAV, así como que el HAV también afecta a los hombres (aunque en menor medida), y hay estudios que han documentado la presencia de esta deformidad en poblaciones indígenas descalzas. Además, existen casos de personas que presentan la deformidad en un pie y no la presentan en el otro, pese a que ambos hayan usado el mismo calzado durante toda la vida. Estos hechos, y los numerosos estudios al respecto, apoyan la hipótesis de que el calzado es un factor agravante de la deformidad (más si cabe en el caso de las mujeres, ya que el diseño del calzado femenino tiende a ser más perjudicial que el masculino) pero en ningún caso puede atribuírsele una relación causa-efecto con la misma.
• Factor hormonal y sexo:
La morfología del pie femenino tiene diferencias respecto al masculino. Además, por otro lado, existen diferencias hormonales evidentes entre hombres y mujeres, algunas de las cuales afectan a la laxitud de los diferentes tejidos, entre ellos los ligamentos. La hiperlaxitud ligamentosa, más propia de las mujeres, favorece que ante la presencia de fuerzas deformantes sea más sencillo que la deformidad se produzca. A esto hay que sumarle el hecho de que durante el embarazo y en la menopausia los niveles de relaxina (hormona que determina la laxitud de los ligamentos) aumentan. Por esta razón no es extraño encontrar casos de mujeres que advierten que, a partir del embarazo, la deformidad ha aparecido o se ha acentuado. En cualquier caso, como esto no ocurre con todas las mujeres, de nuevo no puede atribuírsele una relación causa-efecto.

Patogenia:

Se trata de un engrosamiento que aparece en el lateral del dedo gordo del pie, pero en realidad el problema es mucho más complejo. Curiosamente, este problema es relativamente raro en las culturas que no utilizan calzados, ya que está probado que el calzado con puntera puntiaguda contribuye de forma muy importante a su aparición. Los zapatos anchos, con abundante sitio para los dedos de los pies disminuyen la incidencia de esta deformidad y ayudan a reducir el dolor si ya la padece.

Dicha patología tiene componentes hereditarios además de incidencias externas que van progresando y agravan el cuadro.

El origen del problema está justo en esta desviación de ciertos huesos que componen el primer dedo del pie. Estos huesos son el primer metatarsiano y la primera falange, debido a esta desviación, la cabeza del metatarsiano se hace prominente en el borde interno del pie y esa prominencia provoca que la piel que lo cubre se inflame y endurezca, y se haga dolorosa por el roce continuo del calzado.

Además, la presión que ejerce su primer dedo cuando se desvía, va o bien solapándose al segundo, o bien provocando una desviación progresiva del segundo dedo, que tiende a solaparse sobre el tercero o se incurva en forma de garra y aparece una prominencia dorsal muy dolorosa, comúnmente conocida como “ojo de gallo”.

La creencia más extendida es pensar que el primer dedo se angula hacia adentro, no es del todo cierta, el factor principal es la brevedad del primer metatarsiano, que al ser más corto de lo normal se desplaza hacia fuera dejando al dedo en posición semilujada respecto a este metatarsiano con lo que rota sobre si mismo y se coloca de forma infraducta (debajo) o supraducta (arriba) respecto a los demás.

planta del pieEl pie se apoya en un triángulo que se compone de:
Cabeza 1er metatarsiano).
Cabeza de 5º metatarsiano) y
Centro de talón o calcáneo).
Al poseer un metatarsiano 1º más corto de lo fisiológico este triángulo de sustentación se descompensa y cae de su vértice antero-interno o sea a nivel del primer dedo.

Se desplaza hacia dentro el primer metatarsiano, que vemos es más corto, provocando a la vez un efecto de abanico en todo los metatarsianos del antepié por la laxitud del ligamento anular del metatarso y fallo de los grupos de abductores y aductores del primer dedo, que colocan a los sesamoideos fuera de lugar que contribuyen a estructurar la deformación.

Síntomas:

Según el problema va progresando, la marcha puede ir haciéndose más difícil y dolorosa, el dolor se hará crónico y aparecerá artrosis localizada en este punto.

Pueden existir además otros problemas asociados, como la aparición de “durezas” muy dolorosas en la planta del pie, ya sea en la zona central o justo debajo del dedo gordo, durezas que son secundarias a un exceso de presión sobre esta zona anterior de la planta, y que no se resuelven con acudir al podólogo para que las retire periódicamente.

El principal síntoma de los juanetes es el dolor, que suele ser de naturaleza punzante. En la mayoría de los casos, los juanetes resultan dolorosos, sobre todo en los estadios iniciales, cuando la enfermedad va avanzando.

El dolor ocasionado por el crecimiento del hueso se produce por la irritación de un complejo vásculo-nervioso que recorre la zona lateral del dedo gordo, así como por la alteración estructural y mecánica que conlleva la desviación de los huesos.
La desviación del dedo produce que el segundo dedo se desvíe, ocasionando lo que se conoce como dedo en garra o martillo.

También tenemos asociados otros tipos de dolores debido a la alteración en la marcha del paciente, como es el caso de la fascitis plantar, las metatarsalgias, tendinitis, bursitis o dolor de rodillas y caderas.

No obstante, también existen pacientes que cursan la enfermedad sin ningún tipo de dolor.

Tratamiento:

Aunque la mayor parte de los juanetes pueden tratarse con cirugía, la prevención es siempre lo mejor.
Cuando el juanete ya se ha producido, existen distintos métodos para su tratamiento. En estadios iniciales podemos utilizar ortesis de silicona para corregir la posición del dedo.

Las ortesis son una suerte de prótesis hechas de silicona que pueden utilizarse con diferentes fines, tales como alinear los dedos del pie o proteger zonas que sufren roces o presión, dependiendo de la patología a tratar.

Entre los tratamientos aplicados a los juanetes, también están las movilizaciones y ejercicios con los dedos. Asimismo, con plantillas hechas a medida podemos ayudar a un mejor apoyo y favorecer la biomecánica del pie. De este modo, impedimos que se la enfermedad se produzca o avance.

Si la deformidad y sobre todo el dolor han progresado hasta hacerse insoportables y dificultar su marcha, a pesar de usar ya calzado especial, y los analgésicos ya no son eficaces, puede precisarse cirugía.

Según vaya informándose de las posibilidades de la cirugía para corregir el problema, se debe ser consciente de los llamados procedimientos “menores” o “cirugía sencilla”, porque la mayoría de las veces son “arreglos o retoques rápidos” que pueden provocar más problemas que beneficios. Hay que desconfiar de aquellos que ofrecen un pie “nuevo” o “perfecto”. El objetivo de la cirugía es hacer desaparecer o aliviar de forma importante el dolor y corregir la deformidad tanto como se pueda. No se trata de una cirugía estética.

El tratamiento quirúrgico depende del tipo de hallux valgus que tenga el paciente. Existen más de 130 técnicas quirúrgicas para el tratamiento del hallux valgus. El médico escoge, entre estas técnicas, la que más se adecue al paciente.

En los casos leves se practican técnicas quirúrgicas sencillas, en los casos severos hay que realizar generalmente cortes en el hueso que implican un postoperatorio más prolongado.
Loa estudios radiológicos previos, son muy importantes, en base a ellos y al examen físico el traumatólogo elige la intervención que va a realizar
El postoperatorio varía según la técnica a utilizar. Se aplica un vendaje bien acolchado por 48 a 72 horas, durante este tiempo el paciente debe permanecer en su casa con los pies en alto, levantándose sólo para ir al baño. Puede apoyar los pies a las 72 horas, dependiendo de la técnica a emplear. Es muy importante la rehabilitación después de la operación.
La reanudación de sus actividades habituales depende de dos cosas, del tipo de operación que se realizó y del tipo de trabajo que usted tenga. Si se realiza una técnica que sólo involucre partes blandas y su trabajo requiere estar sentado, puede volver al trabajo en una semana a 10 días. Si el caso es más severo y se practicó un corte en el metatarsiano o la falange, y su trabajo exige esfuerzo físico, tal vez tenga que esperar hasta 2 meses para reincorporarse a su trabajo.
Si se realiza una correcta evaluación preoperatoria y se siguen las indicaciones en el postoperatorio se puede obtener hasta un 90% de buen resultado con esta operación. Es muy importante el vendaje postoperatorio, y la rehabilitación.

El aspecto estético del pie es muy importante, especialmente para la mujer. De manera que muchas veces consultan pacientes cuya única preocupación es el aspecto de su pie y no el dolor. La decisión de operarse o no depende del paciente, pero hay que advertirle que toda intervención quirúrgica tiene riesgos y es normal que la articulación después de la operación se ponga algo rígida.
El edema es normal después de la intervención y dura más en los pacientes mayores y en los casos de Hallux Valgus severo.
La operación no es dolorosa. Durante la operación se bloquean los nervios del pie con un anestésico de manera que al salir a su habitación no tenga dolor el paciente. Se indican analgésicos tomados al egresar.

El estudio y valoración que le realizará su médico consistirá de tres partes:
1-Una Historia Clínica, donde se le preguntará por su salud en general, sobre el dolor que presenta, la capacidad para caminar y el tipo de calzado que usa. Se le realizarán además análisis de sangre y estudios para asegurarse de que no presenta Vd. problemas de salud que contraindiquen la intervención.

2-Un examen físico para valorar la desalineación y deformidad existente y valorar la existencia de otras deformidades y problemas acompañantes.

3-Un estudio de Rayos X para determinar la situación y desalineación de los huesos del pie y cuál será la corrección más adecuada.

La anestesia que se le aplicará será, en la mayoría de los casos raquídea, esto es, mediante una pequeña punción en su espalda que le bloqueará temporalmente la sensibilidad de sus piernas y, de este modo, no sentirá ningún dolor durante el procedimiento quirúrgico.

Los cirujanos ortopédicos utilizan diferentes procedimientos quirúrgicos para tratar los juanetes.

El objetivo habitual de todos ellos es realinear el dedo y la articulación, aliviar el dolor y corregir las deformidades.

Estos procedimientos pueden ser:
A-Si el juanete es muy leve y apenas existe deformidad, puede ser que la simple retirada de la prominencia ósea (exostosis) que se forma en el lateral interno del pie (exostosectomía), sea suficiente tratamiento. Esta operación se realiza con una pequeña incisión sobre el área prominente y el hueso se recorta y prepara con la ayuda de una sierra o un pequeño escoplo.

B-Lo más habitual es que sea también necesaria la realineación del dedo gordo. La decisión más importante es sobre si será o no preciso cortar y realinear el hueso metatarsiano del primer dedo. Para tomar esta decisión se mide el ángulo formado entre los dos primeros metatarsianos, y si es mayor de un determinado valor, probablemente sea preciso realizar el corte y la realineación. Nuevamente, este procedimiento se realiza mediante una incisión sobre la piel y con la ayuda de una sierra. Puede ser preciso sujetar el hueso ya corregido mediante agujas, tornillos o simplemente mediante hilo de sutura. Su cirujano tomará la decisión más adecuada dependiendo de la técnica empleada.

C-Puede ser preciso también realizar un corte sobre la primera falange del dedo gordo para ayudar a corregir la deformidad, retirando a veces una pequeña cuña de hueso. El procedimiento a emplear es similar al descrito para el metatarsiano y para la fijación de los cortes de hueso realizados, a veces se precisa la colocación de alguna grapa, aguja o hilo de sutura especial.

D-Para acabar de corregir la deformidad, y sobre todo para evitar en lo posible su reaparición, puede ser necesario cortar ciertas estructuras tendinosas y ligamentos que contribuyen a mantener la deformidad. Estas estructuras cicatrizan posteriormente sin dificultad, pero ya en una disposición más adecuada.

E-Si además del juanete, hay dolor en la planta del pie y durezas que dificultan la marcha, puede ser preciso actuar sobre algunos otros huesos del pie, realizando pequeños cortes y corrigiendo la deformidad que provoca la sobrecarga sobre las zonas dolorosas, para ello se realizarán una o dos pequeñas incisiones dorsales a través de la(s) cual(es) se realizarán los cortes con la ayuda de una pequeña sierra. Su cirujano determinará si es preciso o no fijar los cortes realizados con alguna pequeña aguja o tornillo o si simplemente con hilo de sutura será suficiente.

Una vez que el cirujano está satisfecho de las correcciones realizadas, las heridas serán cerradas con puntos de sutura y se le colocará un vendaje muy acolchado que además contribuye a mantener la corrección.

Se le proporcionará medicación para aliviar el dolor que puede presentar durante los primeros dos o tres días. Dependiendo de la complejidad de la técnica realizada y de los cortes sobre hueso que haya sido preciso realizarle, su ingreso hospitalario puede ir desde unas pocas horas hasta uno o dos días.

Tras la cirugía pasarán aproximadamente unos dos meses hasta que todos los huesos que se han cortado cicatricen adecuadamente. Durante este tiempo podrá caminar, pero sin cargar el peso sobre la parte anterior del pie. Será de ayuda un calzado especial para evitar cargar demasiado sobre los huesos que se han corregido, y para caminar podrá ayudarse de una o dos muletas.

El vendaje se le mantendrá durante unas dos semanas, al igual que los puntos de sutura, que serán retirados en el mismo plazo.

Se le realizarán nuevas radiografías durante los próximos meses para asegurarse de que la corrección ha sido la adecuada.

La inmensa mayoría de los pacientes que deciden realizarse la cirugía correctora quedan muy satisfechos ya que la reducción del dolor suele ser muy importante si no completa.

El éxito de la intervención dependerá mucho de que siga las instrucciones que su médico le indique en cada momento.

La cirugía se convierte en una opción necesaria para los pacientes que no han tenido éxito con los tratamientos conservadores. Hoy en día, debido a los avances en cirugía, tenemos técnicas que han reducido tanto el dolor como el reposo postoperatorio.

La cirugía no está recomendada en adolescentes a menos que el dolor persista tras los tratamientos no quirúrgicos. Si el adolescente se somete a la intervención quirúrgica, sobre todo antes de que los juanetes estén completamente desarrollados, hay más posibilidades de que reaparezcan.

En algunas ocasiones, la cirugía se convierte en el único recurso válido para combatir los juanetes, una patología que puede precipitar la aparición de otros trastornos.

Dr. Avilio Méndez Flores

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Rinosinusitis

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Consideraciones generales:

La rinosinusitis es el término correcto para lo que anteriormente se conocía como sinusitis ya que siempre existe participación nasal en los procesos sinusales. La rinosinusitis es un problema de salud pública que ha aumentado en los últimos años.

Anatomofisiología:

Los senos paranasales son cavidades vacías llenas de aire, que se encuentran en los huesos de la cara, alrededor de los ojos y detrás de la nariz, las que están en comunicación a través de unos orificios denominados meatos nasales.

Existen cuatro pares de senos paranasales: los frontales, los etmoidales, que se encuentran a los lados de la nariz; los maxilares, y los esfenoidales. Los senos paranasales se comunican con la cavidad nasal y su función es conducir, calentar, humedecer y filtrar el aire para que llegue a los pulmones limpio y caliente. Los meatos permiten ventilar y mantener en su interior una presión similar a la atmosférica. Otra función de los senos paranasales es producir resonancia en la voz, protección y disminución del peso del cráneo, olfación, humidificación, regulación del moco y la presion intranasal.

Estas cavidades están recubiertas en su interior por una mucosa de tipo respiratorio con células ciliadas que, a modo de escobillas, efectúan la limpieza de la mucosa y drenan las fosas nasales. Si esta limpieza falla por obstrucción de los orificios que les unen con las fosas nasales -los meatos- o porque las células ciliadas no funcionan bien, se puede producir la infección del moco acumulado o una infección próxima puede propagarse al interior de los senos, lo que provoca la sinusitis

Debido a que la inflamación de los senos paranasales (sinusitis) es precedida, en la mayoría de los casos, por inflamación de la mucosa de la cavidad nasal (rinitis), es frecuente utilizar el término “rinosinusitis”.

sinusitis

Definición:

Según la Academia Americana de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, se define como rinosinusitis a la inflamación de mucosa de la cavidad nasal y senos paranasales. Ésta se caracteriza por la presencia de 2 o más síntomas, entre los que necesariamente debe estar bloqueo-obstrucción- congestión nasal, o la secreción nasal antero-posterior; acompañado de dolor-presión facial y/o pérdida del olfato.

Frecuencia:

La afección nasal y de los senos paranasales son enfermedades que representan alta prevalencia en niños y adultos jóvenes. Son un problema de salud pública de gran magnitud debido a su alta prevalencia y que empeora cuando se vive en ciudades contaminadas, lo que ocasiona gran demanda en términos de consultas ambulatorias, deterioro significativo de la calidad de vida del paciente y sus familiares; además, los altos costos socioeconómicos que genera.

Causas:

Las causas de la rinosinusitis no están completamente establecidas, pueden tener su origen, tanto en niños como en adultos, en infecciones, alergias, algunos fármacos, entre otras causas. En ocasiones también se debe a cambios de temperatura, presión atmosférica o contaminantes ambientales (como la contaminación atmosférica, el humo del tabaco, la sequedad del aire…) pero la causa más común son las infecciones por virus, hongos o bacterias, aunque la causa más frecuente es la infección vírica, sobretodo en invierno, como los virus de la gripe.

En otras ocasiones puede tener una causa física, como obstrucciones (estrechamiento de conductos de drenaje de la nariz), pólipos nasales, desviaciones del tabique nasal, traumatismos o tumoraciones entre otras causas.

El cuadro clínico se produce después de un proceso infeccioso viral, en el cual hay inflamación y bloqueo del sistema de drenaje de los senos paranasales, este bloqueo puede se ocasionado también por desviaciones septales, alergia, pólipos nasales y cuerpos extraños.

Factores potenciales:

Además de las infecciones causadas por la obstrucción de los orificios, otros factores también pueden influir en su aparición:
• Factores locales: Los pólipos nasales, la deformidad del tabique nasal, la hipertrofia de cornetes o los engrosamientos de la mucosa nasal por procesos alérgicos o infecciosos dificultan el drenaje de los senos a través de los meatos.
• Factores ambientales: La exposición al frío, la sequedad ambiental y la contaminación atmosférica disminuyen la actividad de los filamentos de las células llamados cilios y el drenaje de los senos.
• Factores generales: El estrés, la fatiga, la diabetes, alteraciones hormonales, y otras situaciones que disminuyen las defensas del organismo favorecen la aparición de sinusitis.

Mención aparte merecen las bacterias y virus que pueden infectar los senos nasales y acabar provocando una sinusitis. Entre las primeras, las habituales son el estreptococo neumoniae, el Haemophilus influenzae y la moraxella catarralis, gérmenes responsables de las infecciones respiratorias agudas invernales. Entre los virus hay que destacar los rinovirus, adenovirus y los virus de la influenza y parainfluenza, también habituales en los procesos agudos respiratorios.

Patogenia:

La rinosinusitis es una inflamación de la nariz y de las cavidades perinasales que la rodean. Las cavidades perinasales son espacios de aire en el cráneo (por detrás de la frente, las mejillas y los ojos) que están recubiertos con membrana mucosa. Cuando están sanos, están abiertos y no contienen bacterias ni otros organismos (son estériles), lo que permite que las secreciones drenen y que el aire circule. Pero cuando se inflaman, se bloquean con las secreciones y pueden llegar a infectarse. Los factores que ayudan a que un cuadro viral se convierta en una rinosinusitis son todos aquellos que alteran el movimiento normal de limpieza de secreciones que hacen los cilios respiratorios (pelos microscópicos que barren las mucosidades que se producen). Algunos de estos factores son el frío, la contaminación, el humo y el cigarro. Estos paralizan los cilios y las secreciones quedan detenidas facilitando el desarrollo de bacterias. Para prevenir la rinosinusitis, lo más recomendable es tener un tratamiento adecuado de los resfríos y en las personas alérgicas, un tratamiento apropiado de rinitis alérgica. Y, por supuesto, los fumadores deben dejar de fumar.

Lo más común es que esta enfermedad sea precedida por un resfrío, una crisis de alergia o una irritación nasal por contaminantes ambientales. Sin embargo, y a diferencia de esas patologías, la rinosinusitis bacteriana requiere de un diagnóstico médico y de un tratamiento con antibióticos para curar la infección y evitar complicaciones. Los pacientes con rinosinusitis generalmente consultan por síntomas como dolor facial, dolor de cabeza, obstrucción nasal, secreción purulenta anterior o retro nasal, pérdida del olfato (parcial o total), halitosis, dolor dental, tos nocturna (especialmente en los niños) y/o dolor de oídos. Es muy importante saber que las personas con rinitis alérgica, los fumadores y quienes están constantemente en ambientes climatizados (con aire acondicionado) tienen una mayor predisposición de sufrir esta enfermedad.

Síntomas:

Algunos de los síntomas pueden confundirse con los de resfriado común. Entre los síntomas más habituales o frecuentes están la obstrucción de la nariz, ojos o frente, taponamiento de la nariz (congestión), mucosidad excesiva y espesa, dificultad para oler, dolor y presión en la cara. También pueden aparecer dolor de cabeza, dolor ocular, fiebre, tos de predominio nocturno (más frecuente en niños), a veces también dolor de oídos y dolor dental. Son todos ellos síntomas que alteran la calidad de vida y del sueño de las personas que los sufren.
En fases graves la rinosinusitis puede provocar la falta de concentración, cansancio y alteraciones del sueño.

Los síntomas principales son:

obstrucción nasal, secreción mucopurulenta, fiebre, dolor en la región que ocupan los senos paranasales (frente, pómulos).

La rinosinusitis puede darse en adultos o niños y puede ser crónica o aguda. La aguda es la que lleva menos de un mes y presenta los típicos dolores de cabeza, contorno de ojos y frente. También hay una descarga posterior (se traga mucosidad) y rinorrea purulenta (se expulsa mucosidad verde o amarilla). La rinosinusitis crónica es la que lleva más de 12 semanas y en la que predomina la descarga posterior y la tos productiva.

Clasificación:

• Las rinosinusitis se clasifican de acuerdo a la presencia y duración de los síntomas en:
• Rinosinusitis aguda: Menor o igual a cuatro semanas. Existe resolución completa con tratamiento médico.
• Rinosinusitis subaguda: Dura entre cuatro y doce semanas. Existe resolución completa con tratamiento médico.
• Rinosinusitis aguda recurrente: Cuatro o más episodios al año y el episodio dura entre 7 y 10 días. Presenta resolución completa de los síntomas entre los cuadros.
• Rinosinusitis crónica: Es aquella que dura más allá de 12 semanas.
• Exacerbaciones agudas de la rinosinusitis crónica: En pacientes con rinosinusitis crónica se presentan empeoramientos súbitos de su rinosinusitis volviendo al estado basal después del tratamiento.

Diagnóstico:

La evaluación de una posible rinosinusitis la debe hacer un otorrinolaringólogo, quien hace un examen nasal con un endoscopio que permite ver desde dónde está drenando el pus. Si para el especialista queda claro, se indica un tratamiento inmediato al paciente. Si hay alguna duda, o bien se trata de una rinosinusitis crónica, se hace un scanner de las cavidades perinasales sin contraste. Dentro del diagnóstico, la información más importante no es el examen de laboratorio ni el estudio radiológico, sí el criterio clínico, por medio de la sintomatología.

Durante el diagnóstico el profesional sanitario requiere de información previa para poder diagnosticar correctamente al paciente, por lo que el paciente debe participar activamente durante el mismo aportando todos los datos que ayuden en su diagnóstico. En primer lugar a través de la historia clínica, los antecedentes, las manifestaciones, su duración, si se ha padecido en otras ocasiones, si se padecen alergias y con qué frecuencia, resfriados recientes, lesiones o alteraciones físicas de las vías nasales o los senos paranasales. Por esta razón es necesario realizar una exploración física que incluye nariz, ojos, oídos, garganta, tórax y piel.
El médico puede revisar el interior de la nariz utilizando instrumentos apropiados, como un espejo nasal, y se pueden realizar otras pruebas complementarias para determinar el tipo de rinosinusitis y los mecanismos que actúan en la inflamación o infección de los senos paranasales. También se puede hacer el estudio a través de un cultivo bacteriano para comprobar el tipo de gérmenes que la causan; una endoscopia para estudiar el interior de la nariz y determinar el grado de inflamación de la mucosa, así como estudios de imagen como radiografías, ecografía, TAC, y especialmente la resonancia magnética que evalúa el grado de oclusión de los senos. También se usa en algunas ocasiones la punción de senos. No siempre es necesario realizar todas ellas y el médico ha de valorar en cada paciente las que pueden proporcionar el mejor diagnóstico.

El diagnóstico de rinosinusitis se basa en la presencia de 2 o más manifestaciones mayores, o una manifestación mayor y dos menores. El único elemento diagnóstico por sí es la presencia de secreción purulenta al examen.

Manifestación mayor:

• Dolor o sensación de presión facial
• Congestión facial
• Obstrucción nasal
• Rinorrea o romadizo que puede ser purulenta, o descarga posterior
• Falta de olfato o Hiposmia/anosmia
• Pus en la cavidad nasal en el examen
• Fiebre, sólo en la rinosinusitis aguda

Manifestación menor:

• Cefalea o dolor de cabeza
• Fiebre, en todas las no agudas
• Halitosis o mal aliento
• Decaimiento
• Dolor dental
• Tos
• Otalgia

Se señala que la fiebre y el dolor facial no constituyen una historia sugerente de rinosinusitis en ausencia de signos y síntomas nasales.

Diagnóstico diferencial:

Una de las dificultades que se presenta es el diferenciar en un paciente si éste está resfriado ó si tiene una Rinosinusitis.

No confundir resfriado con Rinosinusitis.

Es decir, durante un resfriado se puede encontrar compromiso de las cavidades paranasales. Estas anormalidades que parecen comprender retención de secreciones espesas, son autolimitadas y se resuelven sin antibiótico ni tratamiento sintomático. Sin embargo en un pequeño porcentaje de casos puede haber una sobreinfección bacteriana. Se dice que un 0.5 a 2% de los adultos y un 10% de los niños con una rinosinusitis viral (resfriado común), pueden presentar una rinosinusitis bacteriana. Otros estudios han demostrado que en el caso del resfriado estos síntomas desaparecen entre el 5º y 7º día con una disminución significativa de los signos radiológicos.

En general se dice que se trata de un resfriado, o rinosinusitis viral un cuadro que dura menos de 10 días

La sinusitis puede afectar a uno o varios senos, aunque en bebés recién nacidos se da en el único que tienen desarrollado, el etmoidal, y por encima de los 3-4 años en el maxilar. Lo habitual es la infección de un solo seno, pero también se puede dar la poli sinusitis (varios senos afectados) y la pan sinusitis (todos ellos).

Se piensa en una sobreinfección bacteriana cuando hay un empeoramiento de los síntomas después de 5 días de evolución, en caso de que los síntomas sean desproporcionadamente severos a pesar de llevar pocos días, o en caso de persistencia de síntomas por más de 10 días.

Rinosinusitis en niños:

En los menores, la rinosinusitis se presenta de una forma muy variable. Los síntomas se confunden con los de la alergia, con la obstrucción nasal y con otros procesos menos obvios.

En los niños con sinusitis crónica, la tos es la queja más habitual y la fiebre es menos frecuente. El diagnóstico es más difícil porque es raro que los menores se quejen de dolor de cabeza. Normalmente en estos casos la sospecha se da si llevan más de 10 días con mucosidad amarillo verdosa, descarga posterior, tos productiva y respiración bucal.

Tratamiento:

El tratamiento más adecuado dependerá del origen de la rinosinusitis. Si es un problema físico, como desviación de tabique o pólipos, se puede recurrir a la cirugía. Si se trata de un origen bacteriano puede resolverse con antibióticos, antihistamínicos en el caso de alergias, fungicidas si hay infección por hongos, y también tratamientos para paliar los síntomas, como descongestivos para diluir el moco acumulado. Es contraproducente auto medicarse porque el problema no se resolverá si el tratamiento no es el adecuado. Es importante tener en cuenta los efectos secundarios de los medicamentos y consultar con el profesional sanitario antes de tomar cualquiera de ellos. Una rinosinusitis puede volverse crónica si no recibe la atención y tratamiento necesarios.
En un tratamiento adecuado, la rinosinusitis aguda tiene una resolución completa y en alrededor del 40% de los pacientes los síntomas de rinosinusitis se resuelven espontáneamente. esto quiere decir que la persona se mejora totalmente. Sin embargo, esto no implica que frente a otro cuadro viral no se pueda presentar nuevamente. En ese caso se debe hacer un nuevo tratamiento. En la rinosinusitis crónica, el tratamiento médico alivia los síntomas parcialmente pero persisten secreciones infectadas en las cavidades perinasales y se puede terminar en una cirugía endoscópica.

No obstante, el tratamiento médico está indicado en cualquier caso para proporcionar alivio sintomático, acelerar la resolución del cuadro, prevenir las posibles complicaciones y evitar la evolución hacia la cronicidad. El tratamiento de la rinosinusitis tiene por objeto revertir las anomalías fisiopatológicas implicadas mediante el restablecimiento del drenaje sinusal y la erradicación de la infección bacteriana frecuentemente asociada. En los pacientes con rinosinusitis aguda la utilización de antibióticos apropiados y fármacos o medidas destinadas a reducir el edema tisular o facilitar de manera inespecífica la función mucociliar y el drenaje de las secreciones ha relegado el tratamiento quirúrgico a casos excepcionales. Conviene destacar el hecho de que excepto con los antibióticos, y recientemente los corticoides tópicos nasales, la eficacia de muchas de las terapias dirigidas a facilitar el drenaje sinusal no ha sido rigurosamente investigada en ensayos clínicos controlados.

Tratamiento sintomático:

• Corticoesteroides: Los esteroides reducen el edema del complejo osteomeatal, actuando así sobre el principal desencadenante de la sinusitis. Sin embargo, la administración sistémica de esteroides sistémicos no está indicada en el tratamiento de esta enfermedad. Por el contrario los corticoides tópicos sí parecen tener un papel tanto en los pacientes con sinusitis agudas como en los que presentan cuadros crónicos. Su eficacia se ha podido demostrar en asociación con antibióticos, así como en su utilización aislada.
• Descongestionantes: Su efecto terapéutico en la rinosinusitis se basa en la disminución del edema nasal y del complejo osteomeatal, la mejora de la ventilación de las cavidades paranasales y la facilitación del drenaje sinusal. Los descongestionantes nasales se pueden administrar en forma tópica o sistémica. Los distintos preparados tópicos tienen un inicio de acción rápido y se diferencian fundamentalmente entre sí por la duración del efecto. En términos generales se prefieren aquellos de acción prolongada, como la oximetazolina, que pueden administrarse sólo 2 veces al día. El principal efecto indeseable es la producción de congestión de rebote cuando su administración se prolonga durante más de 5 a 7 días, lo cual debe evitarse. Los descongestionantes sistémicos tienen un efecto vasoconstrictor menor que los de uso tópico, pero actúan tanto sobre la mucosa nasal como sobre la de los senos paranasales y no producen la congestión de rebote asociada con el empleo prolongado de los prepara dos tópicos. Por este motivo están particularmente indicados cuando se han de utilizar descongestionantes nasales durante períodos superiores a 1 semana. Los fármacos sistémicos empleados con mayor frecuencia son la efedrina y la fenilpropanolamina. Ambos productos tienen una acción similar y pueden ocasionar efectos colaterales por estimulación adrenérgica a, tales como nerviosismo, insomnio, taquicardia e hipertensión arterial.
• Mucolíticos: No existen pruebas de la eficacia clínica de los fármacos con supuesta actividad mucolítica o fluidificante.
• Antihistamínicos: En los pacientes con resfriado común los antihistamínicos reducen la frecuencia de los estornudos y el volumen de la rinorrea, por lo que teóricamente podrían disminuir el riesgo de que los microorganismos que se hallan en la nasofaringe alcancen el interior de los senos paranasales. Sin embargo, en los pacientes con rinosinusitis aguda no existen datos que confirmen su eficacia. Un motivo de preocupación adicional respecto a la utilización de estos fármacos es la posibilidad de que aumenten la viscosidad de las secreciones y dificulten su drenaje. Actualmente los antihistamínicos no tienen una indicación clara en el tratamiento de la rinosinusitis, excepto quizás en los enfermos con rinitis alérgica o en aquellos en los que se ha descartado la etiología bacteriana.
• Otras medidas terapéuticas: La aplicación de calor local mediante la inhalación de vapor de agua puede mejorar la función ciliar, la permeabilidad nasal y el dolor facial. El lavado nasal con solución salina fisiológica isotónica o hipertónica ayuda a eliminar las costras y secreciones purulentas y proporciona alivio sintomático de la congestión nasal. Estos tratamientos junto con el tratamiento quirúrgico orientado a mejorar el drenaje del complejo osteomeatal sólo podrían tener interés en los casos crónicos.

Para reducir las molestias es importante:
• Evitar fumar y los ambientes cargados.
• Si se tiene alergia debe evitarse el contacto con las sustancias que la producen (polvo, polen, pelo de animal, etc.)
• También es importante beber mucha agua, pues hace que el moco sea menos espeso, por lo que disminuye la congestión.
• Los cambios de presión (ante una tormenta, en los viajes de avión…) empeoran los síntomas.
• Antes de viajar en avión se pueden utilizar gotas nasales descongestionantes o inhalantes antes de un vuelo, para evitar el dolor facial, al bloquearse los senos paranasales y/o Trompa de Eustaquio, por el cambio de presión en la cabina. En este caso es conveniente consultar previamente con su profesional sanitario.
• Además, es conveniente evitar nadar en piscinas tratadas con cloro, dado que irritan el recubrimiento de la nariz y los senos paranasales.
• Se debe procurar no realizar frecuentes lavados nasales, sobre todo cuando hay infección.
• El aire húmedo en mucho casos es beneficioso, incluso se puede recurrir a un humidificador.

Complicaciones:

Cuando las rinosinusitis no han sido bien tratadas se pueden presentar complicaciones. Estas van desde la ocular, con inflamación del párpado, su enrojecimiento o celulitis orbitaria hasta la pérdida de visión. Los casos extremos pueden llevar a complicaciones como meningitis y abscesos cerebrales. Afortunadamente esto no se da mucho.

Las complicaciones vienen determinadas por las características del brote de la rinosinusitis como ya se ha comentado. En la mayoría de casos se produce un acúmulo de moco y una obstrucción que puede derivar en una infección, pérdida de olfato o falta de la percepción del olor, dolor facial. Si los síntomas son de gravedad puede complicarse con fiebre elevada, dolor de cabeza intenso y dolores oculares y dentales, otitis, conjuntivitis alérgica; trastornos en el sueño por obstrucción nasal y de la rinofaringe; asma bronquial; dermatitis atópica; trastornos dentarios y faciales o pólipos nasales. Ante un brote de estas características hay que acudir al médico, para tratar los síntomas y la propia enfermedad.

Prevención:

Aunque no se pueden prevenir todos los trastornos de los senos paranasales, en determinadas ocasiones si es posible. Si la rinosinusitis es alérgica se puede intentar controlar evitando el contacto con las substancias que la provocan (polvo, pelo de animales, etc.). En estos casos, tener la alergia controlada es fundamental. Más difícil es cuando el origen es físico, como una desviación de tabique, o se presentan pólipos. En esos casos se puede recurrir preventivamente a la cirugía.

Si la rinosinusitis tiene un origen bacteriano o producida por hongos, se debe seguir un tratamiento con antibióticos y antifúngicos, si el médico lo considera oportuno. En caso de origen vírico se puede prevenir mediante vacunación. En cualquier caso siempre es beneficioso mantener unos hábitos higiénico-dietéticos saludables (como lavarse las manos con frecuencia, sobre todo después de haber estado en contacto con lugares o personas que pueden transmitir virus y bacterias, una alimentación correcta, rica en antioxidantes, con frutas y verduras y nutrientes para mantener el sistema inmunitario reforzado; evitar el estrés, el humo del tabaco y realizar actividades que mejoren la salud en general, tanto la actividad física como lúdica pueden ayudar al organismo a resistir las infecciones. Además, siempre que el médico lo recomiende puede ser beneficioso el uso de un humidificador.

La mejor manera de evitar la rinosinusitis es tratando adecuadamente los resfriados y las crisis alérgicas. Sin embargo, hay otros factores que también pueden ayudar:
• Vacunarse anualmente contra la influenza.
• Lavarse las manos frecuentemente.
• Comer mucha fruta y vegetales, ya que refuerzan el sistema inmunológico y ayudan a resistir infecciones.
• Evitar exponerse al humo del tabaco y a la contaminación ambiental.
• Utilizar un humidificador para incrementar la humedad en la nariz y en las áreas sinusales.
• Beber bastante líquido para aumentar la humedad en el cuerpo.
• Reducir el estrés.

La rinosinusitis impacta negativamente en la calidad de vida de quien la sufre, tanto en el entorno laboral, escolar, personal, etc. Además, en algunos casos produce un incremento del absentismo laboral causado por los síntomas que conlleva: dolor de cabeza, cansancio, falta de concentración, alteraciones de sueño, entre otros. Es por ello de vital importancia diagnosticarla tempranamente para buscar su causa y tratamiento más idóneo que repercuta en la mejora de la calidad de vida.

Dr. Avilio Méndez Flores

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La hemofilia

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hemofilia

Definición:

La hemofilia es un problema hemorrágico. Las personas con hemofilia no sangran más rápido que lo normal, pero pueden sangrar durante un período más prolongado. Su sangre no contiene una cantidad suficiente de factor de coagulación. El factor de coagulación es una proteína en la sangre que controla el sangrado.

Podríamos entonces definir a la hemofilia como un simple desorden de la coagulación, recesivo y ligado al sexo, producido por una deficiencia de Factor VIII.

Historia:

Las primeras referencias de lo que pudo haberse tratado de hemofilia en seres humanos se atribuyen a escritos judíos del siglo II AC. Una reglamentación del patriarca judío Rabbi Judah eximía al tercer hijo de una mujer de ser circuncidado si dos de sus hermanos mayores habían muerto o sufrido grandes hemorragias después de su circuncisión. El Rabí Simón ben Gamaliel exceptuó de este procedimiento a un niño porque los hijos de sus tres tías maternas habían muerto después de efectuada la misma.
Existen otras referencias históricas similares y estos relatos de hemorragias fatales después de cirugías menores en hermanos o primos maternos son característicos de lo que hoy denominamos hemofilia.
Las primeras descripciones científicas que hacen referencia probable a la hemofilia son de fines del siglo 18. Algunos autores de esa época describieron familias en las cuales los varones sufrían hemorragias pos-traumáticas anormalmente prolongadas. Se describe una familia en la cual seis hermanos sangraron hasta morir después de sufrir pequeñas heridas, pero sus medio -hermanos de distinta madre no estaban afectados. Notaron que, si bien los varones mostraban los síntomas, el desorden era transmitido por mujeres aparentemente sanas a una parte de su descendencia masculina.

Todos estos relatos comenzaron a definir un síndrome clínico del cual, ya en el siglo 19, se acumuló una extensa literatura. Se le adjudicaron distintos nombres, tales como “Hemorrea”, “Idiosincrasia hemorrágica”; “Hematofilia”; “Diátesis hemorrágica hereditaria”, hasta que fuera denominada ya definitivamente con el peculiar nombre de “Hemofilia” que significa “Amor a la sangre” y que aparece como título de un famoso tratado en 1828.
El compromiso de las articulaciones fue recién descrito en detalle en 1890. Antes había sido confundido con artritis reumática, tuberculosa y de otros tipos.

La Reina Victoria y su bisnieto Alexis:
No se puede hablar de la historia de la hemofilia, sin mencionar a Victoria, nombrada reina de Inglaterra a los 12 años, quien descubrió una parte desconocida de sus antecedentes hereditarios recién 22 años después, con el nacimiento de su octavo hijo, Leopoldo, Duque de Albania, que padecía hemofilia.

Como era frecuente en esas épocas, la realeza se reservaba a la realeza y muchas uniones entre príncipes y duquesas, princesas y zares, hicieron sonar campanas de boda por varias generaciones.
Fue así que Alexandra, nieta de la reina Victoria, contrajo matrimonio con Nicolás II, Zar de Rusia, pariendo en 1904 a Alexis, posiblemente el niño con hemofilia más famoso de la historia, y tal vez el más trágico.

Patogenia:

En la sangre de las PCH no hay o está disminuido uno de los factores que intervienen en la coagulación sanguínea. Los factores de la coagulación son proteínas sanguíneas que controlan los sangramientos.
El tipo más común de hemofilia se llama hemofilia A. Esto quiere decir que la persona no tiene suficiente factor VIII (factor ocho).
Un tipo menos común es la denominada hemofilia B. Esta persona no tiene suficiente factor IX (factor nueve). El resultado es el mismo para la hemofilia A y B, o sea, un sangrado por un tiempo mayor que el normal.

Una persona con hemofilia A no tiene suficiente factor VIII (factor ocho 8). Une persona con hemofilia B no tiene suficiente factor IX (factor nueve 9).
El resultado es el mismo para la hemofilia A y B, o sea, un sangrado por un tiempo mayor que el normal.

En casos raros, una persona puede desarrollar hemofilia en el transcurso de su vida. En la mayoría de los casos se trata de personas de mediana o avanzada edad, o de mujeres jóvenes que acaban de dar a luz o se encuentran en la última etapa del embarazo. Este padecimiento, denominado hemofilia adquirida, a menudo se soluciona con tratamiento adecuado.

Una persona nacida con hemofilia la tendrá durante toda la vida. El nivel de factor VIII ó IX en su sangre por lo general permanece igual a lo largo de toda su vida.

Frecuencia:

La hemofilia es muy poco frecuente. Aproximadamente 1 en 10,000 personas nace con hemofilia A. Aproximadamente 1 en 50,000 personas nace con hemofilia B.
Hay algunas otras deficiencias de factor que también ocasionan hemorragias anormales. Estas incluyen deficiencias en los factores I, II, V, VII, X, XI, XIII y factor von Willebrand. Las formas más graves de estas deficiencias son aún menos comunes que las hemofilias A y B.

Causas:

Las PCH nacen con este trastorno de la coagulación sanguínea. La hemofilia es producida por una mutación en el material genético del cromosoma X en un 70% de los casos. Los cromosomas del sexo son los cromosomas X e Y, ellos se heredan de los padres. Las niñas tienen XX, es decir, heredan un cromosoma X de la madre y un cromosoma X del padre. Los varones son XY, es decir, heredan un cromosoma X de la madre y un cromosoma Y del padre. El gen que causa la hemofilia está situado en el cromosoma X. En el 30% restante no hay historia familiar de hemofilia y por ello se llama esporádica.

Las mujeres que tienen el gen de la hemofilia son llamadas portadoras. Ellas pueden transmitir el gen de la hemofilia a sus hijos. Por cada hijo varón hay un 50% de posibilidad de que él padezca hemofilia y un 50% de posibilidad que las hijas tengan el gen de la hemofilia.
Si un padre padece hemofilia y la madre no tiene gen de la hemofilia: ninguno de los hijos varones tendrá hemofilia y todas las hijas tendrán el gen de la hemofilia, es decir, que serán portadoras de hemofilia.
Una mujer puede padecer hemofilia sólo si su padre es hemofílico y su madre es portadora de hemofilia. Esta es una situación poco frecuente.

Herencia:

Generalmente, la hemofilia se hereda; esto quiere decir que se transmite a través de los genes de la madre y del padre. Los genes portan mensajes acerca de la manera en que las células del organismo se desarrollarán a medida que un bebé va creciendo hasta hacerse adulto. Los genes determinan, por ejemplo, el color de pelo y de ojos de una persona.
A veces, la hemofilia puede ocurrir sin que haya antecedente familiar de la enfermedad. Ésta se denomina hemofilia esporádica. Alrededor del 30% de las personas con hemofilia no la contrajeron por medio de los genes de sus progenitores. Fue causada por un cambio en sus propios genes.

El gen de la hemofilia pasa de uno de los padres al hijo. Los genes de la hemofilia A y B se encuentran en el cromosoma X. Por eso, la hemofilia se describe como ‘ligada al cromosoma X’.
Cuando el padre tiene hemofilia pero la madre no, ninguno de los hijos varón tendrá hemofilia. Todas las hijas portarán el gen de la hemofilia.
Las mujeres que tienen el gen de la hemofilia son llamadas portadoras. A veces muestran signos de la hemofilia, y pueden transmitirla a sus descendientes. Para cada uno de sus descendientes, hay un 50% de probabilidad de que si es varón tenga hemofilia y un 50% de probabilidad de que si es mujer sea portadora del gen.
Una mujer únicamente puede tener hemofilia si su padre tiene hemofilia y su madre es portadora. Esto es muy infrecuente.

Las personas nacen con hemofilia. No se la pueden contagiar de otra persona, como un resfrío.

Síntomas:

• Hematomas y moretones.
• Hemorragias en los músculos y en las articulaciones. Las hemorragias en estos sitios producen dolor, hinchazón, calor y dificultad para la movilización de los músculos o de las articulaciones afectadas.
• Sangrado por un tiempo prolongado después de heridas, de tratamientos odontológicos o de cirugías.
• Sangrado y hematomas por largo tiempo después de accidentes o traumatismos.
• Sangrado por la orina (hematuria), bucal, nasal o gastrointestinal (digestivo).

La hemartrosis es la hemorragia dentro de la articulación, la cual es la lesión más característica e incapacitante de la hemofilia. La hemartrosis es el episodio hemorrágico más frecuente de la hemofilia grave y moderada.

El mayor reto en el cuidado de la hemofilia es la prevención de las hemartrosis.

Las articulaciones más frecuentemente afectadas son:

• Rodilla 48%
• Codo 25%
• Tobillo 14%
• Hombro 8%
• Cadera 5%

Los hematomas musculares son el segundo tipo de hemorragia en orden de frecuencia. Ocurren usualmente después de un traumatismo o de una inyección intramuscular. Los grupos musculares grandes que soportan pesos son los más frecuentemente afectados, particularmente iliopsoas, gemelos, glúteos y los músculos del antebrazo. El sangrado muscular es insidioso y puede comenzar un tiempo antes de causar dolor, por ello, las PCH suelen presentarse con hematomas de gran tamaño.

Sitios más frecuentes de sangrado:

Las personas con hemofilia pueden tener hemorragias internas o externas. La mayoría de las hemorragias tienen lugar en las articulaciones o músculos: particularmente en las rodillas, los codos, y los tobillos, así como los músculos del brazo superior y del antebrazo, el músculo de psoas, del muslo, y de la pantorrilla.
Si hay sangrado repetidas veces en una misma articulación, dicha articulación puede dañarse y doler.
Las hemorragias repetidas pueden causar otros problemas de salud, como artritis. Esto puede provocar dificultad para caminar o para realizar actividades sencillas. Sin embargo, las articulaciones de las manos generalmente no están afectadas en la hemofilia (a diferencia de lo que ocurre en algunos tipos de artritis).

Diagnóstico:

La hemofilia se diagnostica tomando una muestra de sangre y midiendo el grado de actividad del factor. La hemofilia A se diagnostica haciendo pruebas del grado de actividad de coagulación del factor VIII. La hemofilia B se diagnostica midiendo el grado de actividad del factor IX.
Si la madre es portadora, pueden hacerse pruebas antes del nacimiento del bebé. El diagnóstico prenatal puede realizarse entre la 9a y la 11a semana del embarazo mediante una muestra del velo coriónico o de una muestra de sangre fetal en una etapa posterior (18 semanas o más de embarazo).
Estas pruebas pueden realizarse en un centro de tratamiento de hemofilia.

Grados de severidad:

La severidad describe cuán serio es el problema. El nivel de la severidad depende de la cantidad de factor de coagulación que falta en la sangre de la persona.
Nivel. Porcentaje de actividad del factor en la sangre. Número de unidades internacionales (UI) por mililitro (ml) de sangre entera
Rango normal 50%-150% 0.50–1.5 IU
Hemofilia leve 5%-40% 0.05–0.40 IU
Hemofilia moderada 1%-5% 0.01 0.05 IU
Hemofilia severa por debajo del 1% por debajo del 0.01 IU

Manejo:

Es muy importante que las PCH sean evaluadas en Centros de tratamiento especializados en los problemas de enfermedades de la coagulación sanguínea, ya que el manejo de la hemofilia es integral e involucra a todo un equipo multidisciplinario formado por:

• médicos hematólogos (a la cabeza del equipo),
• cirujanos ortopedistas,
• médicos fisiatras,
• fisioterapeutas,
• odontólogos,
• psicólogos,
• enfermeras especializadas,
• trabajadores sociales y
• genetistas.

Es indispensable que los Centros de Hemofilia cuenten con un laboratorio especializado, capaz de realizar la cuantificación de los factores de la coagulación y la determinación de los inhibidores, ello con la finalidad de obtener el diagnóstico adecuado y la detección de una de las complicaciones más temidas de la hemofilia, como es la aparición de inhibidores (anti factor VIII ó anti factor IX).

Es fundamental la educación de las PCH, de sus padres y de todo el grupo familiar que los rodea, por ello, generalmente en los Centros de tratamiento de hemofilia se dictan cursos y talleres para el mejor conocimiento y por ende mejor comprensión de este trastorno de la coagulación sanguínea, con la finalidad de mejorar el cuidado de estas personas.

El tratamiento de la hemofilia es muy efectivo y consiste en inyectar por vía endovenosa el factor de la coagulación sanguínea deficiente (tratamiento sustitutivo o de reemplazo -Factor Anti hemofílico-), logrando de esta manera detener el sangramiento. Las hemorragias o sangrados deben tratarse lo más precozmente posible, es decir, en cuanto comiencen los síntomas de dolor para evitar complicaciones posteriores, debe darse la dosis adecuada con productos seguros y por el tiempo necesario para que cese la hemorragia.

Recomendaciones para el tratamiento:

• Conocer el tipo y el nivel de gravedad de la hemofilia.
• Tratamiento precoz: dar la dosis adecuada por un tiempo suficiente con un producto seguro, los concentrados anti hemofílicos (CAH), a los primeros síntomas de dolor o enseguida de producirse un traumatismo.
• Todo episodio hemorrágico requiere tratamiento.
• Se debe tratar con CAH, los cuales son seguros ya que son sometidos a técnicas efectivas de inactivación viral y a rigurosos procedimientos de control de calidad.
• Antes de realizar cualquier procedimiento invasivo debe administrarse CAH.
• Cuidado de las venas: después de la venipunción hacer presión por 5 a 10 minutos en el sitio de la punción.
• No debe usarse la vía intramuscular.
• No es recomendable la toma de ácido acetilsalicílico ni anti inflamatorios no esteroideos, ni opiáceos como analgésicos.
• Colocar hielo local con protección en el sitio del hematoma.
• Pueden colocarse vendajes compresivos o inmovilización con yeso en las articulaciones afectadas agudamente.

Hemofilia adquirida:

En casos raros, una persona puede desarrollar hemofilia en el transcurso de su vida. En la mayoría de los casos se trata de personas de mediana o avanzada edad, o de mujeres jóvenes que acaban de dar a luz o se encuentran en la última etapa del embarazo.

Por lo general, la hemofilia adquirida es causada por el desarrollo de anticuerpos del factor VIII (el sistema inmune del cuerpo destruye su propio factor VIII producido naturalmente).
Este padecimiento a menudo se soluciona con tratamiento adecuado que generalmente incluye una combinación de tratamiento con esteroides y el medicamento ciclofosfamida.

Hemofilia y embarazo:

Es importante que el médico hematólogo de una portadora embarazada participe en la supervisión del embarazo y tenga cierto contacto con el médico obstetra antes del parto. No es necesario llevar a cabo un diagnóstico prenatal sólo para el manejo del embarazo. Esto únicamente se realiza cuando se considera poner término al embarazo.
El nivel de factor VIII (no así el de factor IX) tiende a elevarse durante el embarazo, pero es recomendable verificarlo en algún momento durante los dos últimos meses de la gestación.

Un parto vaginal normal es perfectamente aceptable, aún si se sabe que el feto es varón y que hay riesgo de hemofilia. Por lo general, la anestesia epidural no presenta problemas y se permite si el nivel de factor de la paciente es de 40 por ciento o más. Después del parto, se utilizará una muestra de sangre del cordón umbilical para verificar si el bebé tiene hemofilia.

Si la madre es portadora, pueden hacerse pruebas antes del nacimiento del bebé. El diagnóstico prenatal puede realizarse entre la 9a y la 11a semana del embarazo mediante una muestra del velo coriónico o de una muestra de sangre fetal en una etapa posterior (18 semanas o más de embarazo).
Estas pruebas pueden realizarse en un centro de tratamiento de hemofilia.

Hemofilia y ejercicio:

Algunas personas con hemofilia no se ejercitan porque piensan que esto puede causar hemorragias pero, de hecho, el ejercicio puede ayudar a prevenir las hemorragias. Unos músculos fuertes protegen a quienes padecen hemofilia de hemorragias espontáneas y daños en las articulaciones.
El deporte es una actividad importante para los jóvenes. No solamente les ayuda a fortalecer sus músculos; también les ayuda a desarrollar concentración mental y coordinación y a aprender a formar parte de un equipo. Sin embargo, algunos deportes son más peligrosos que otros, por lo que deben aquilatarse los beneficios y los riesgos. Al momento de elegir un deporte, también debe tomarse en cuenta la gravedad de la hemofilia que padece una persona. Deportes como natación, badmington, ciclismo y caminata son deportes que pueden practicar la mayoría de las personas con hemofilia, mientras que deportes como fútbol americano, rugby y boxeo no son recomendables.

Prevención:

La profilaxis es el uso regular de concentrados de factor de coagulación para prevenir hemorragias antes de que ocurran. Una, dos o tres veces por semana se inyecta factor de coagulación para mantener un nivel constante de factor VIII o IX en el torrente sanguíneo.
La profilaxis puede ayudar a reducir o prevenir daños articulares. En países que tienen acceso a cantidades adecuadas de concentrados de factor de coagulación, este tratamiento se está convirtiendo en la norma para pacientes jóvenes y puede iniciarse cuando las venas están bien desarrolladas (por lo general entre las edades de dos y cuatro años).

El Día Mundial de la Hemofilia fue establecido por la FMH en 1989 en honor de Frank Schnabel, fundador de la Federación Mundial de la Hemofilia, que nació este día.

Dr. Avilio Méndez Flores

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